Малигна атрофична папулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Папулосис малигни атропхиинг (син:. Смртоносан синдроме скин-цревна, дистрибуирати скин-цревна тромбоангиитис Келмеиера, Дегоса дисеасе) - ретка болест у којој симптоми укључују лезије на кожи и унутрашње органе (нарочито танко црево), резултујући ендотромбоваскулитом вероватно аутоиммуне оригин . Улога вирусне инфекције у развоју болести још није доказано.

Симптоми Папулозе малигне атрофије

Папулозна малигна атрофија се обично развија у младим годинама, и то мање дјеце. Осим појединачних случајева, процес почиње с кожним осипом, који може дуго времена, понекад неколико година, остати једини клинички симптом болести. Осип се састоји од изолованих раштрканих бледо розе папуле пречника од 2 до 10 мм. Њихови централне судопере део постепено постаје бео, грнчарије, и конзервирани периферна перла постаје плавкасто боју на својој површини видљиве телангиектазија. Исхама, неколико на почетку, може се повећати број током времена и покрити целу кожу. Неке од њих су се регресирале, остављајући "печатане" ожиљке, али их замењују нови. Најчешће су папуле смештене на прсну и проксималне делове удова. Након релативно миран период, карактерише само симптомима коже одједном слиједи друга фаза - пораз гастроинтестиналног тракта танког црева са перфорацијама, перитонитис, која је главни узрок смрти.

Постоје случајеви церебралног инфаркта, а значајне промене у централног и периферног нервног система, очију, оралне слузнице без знакова лезије гастроинтестиналног тракта, упркос вишегодишњим болести.

Патоморфологија малигне атрофије папулозе. Почетна промена на кожи су исхемијски инфаркт, који се окреће широком базом до епидерма, који има облик неструктуиране масе, бледо са хематокилином и еозином. Толуидин плава је метахроматично обојен у ружичасто-боје боје као резултат присутности осам гликозаминогликана. Слаба инфламаторна реакција око некротичног фокуса је типична, а на периферији су детектоване само мале концентрације мононуклеарних ћелија. Епидермис у подручју инфаркта је атрофичан. Углавном са некротичким променама у епителним ћелијама, када се таложење некротичних маса може одвојити од дермиса. Фоликули косе и посуде у фокусу некрозе су углавном одсутни.

У каснијим фазама, колагенска влакна се појављују у зони инфаркта, делимично хијалинизована, распоређена у облику снопова у различитим правцима. Ћелијски елементи су обично веома мали. Између снопова колагена, можете видети појединачне мале некротичне области.

Хистогенеза малигне атрофије папулозе. Узрок инфаркта миокарда је уништење малих артерија и артериола у облику ендоваскуларних болести. Карактерише пролиферација интиме и оток ендотелних ћелија, често праћена тромбозом. У централној зони инфаркта откривена је дефект фибринолизе. Фактори који штете ендотелу нису познати, али претпоставља се да су то мононуклеарни леукоцити. Директном имунофлуоресценцијом у посудама тамно дермис секције открио наслаге ИгМ или ИгГ, повезане са комплемент компонента Ц3 који могу бити индикативни имунолошких поремећаја који доводе до ендоваскулиту. Понекад се откривају грануларни депозити компоненти комплемента ИгГ, ИгА и Ц3 дуж дермоепидермалне зоне, као и око малих вена.

У студијама електронског микроскопа честице сличне парамиксовирусима пронађене су у неким ендотелијалним ћелијама. Иако откривена у лезија таложење глукозаминогликана, већина аутори се позивају на секундарне промене у исхемичног подручју постоје заговорници теорије прогресије болести у мутсиноза бацкгроунд коже. Могућа је улога генетских фактора.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]