Медитерански лимфом танко црево: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Са израженом дисплазијом лимфоидног ткива и малигним лимфомима диференцијације плазмоцита често се примећује моноклонска гамопатија. У овом случају природа гамопатије, по правилу, одговара секрецији плазма ћелија поља на којем се развија лимфом.

Међу парапротеинемиц леукемије, селективно утиче на танко црево је најчешћи лимфом селигманните их описали, ет ал. 1968. Године у литератури назив болести карактеришу различитим симптомима, "селигманните лимфома", "зараза и тешких ланаца", "примарни лимфом горњег танког црева," "Средњи лимфома" "лимфом Медитерана"; на номенклатури ВХО - "имунопролиферативна болест танког црева".

Упркос детаљном опису случајева специфичне клиничке и морфолошке слике, у литератури нема утврђених ставова о етиологији и патогенези овог лимфома. Садашњи хипотеза се заснива на могућу улогу дуготрајног локалног антигене стимулације танког црева стране микроорганизама у подручјима са високим инциденца цревних инфекција, и код пацијената са генетском предиспозицијом, изложеност онкогени вирус, сличан по структури за ген који контролише синтезу ИгА.

Ова болест се јавља углавном у другој и трећој деценији живота, код мушкараца - 1,7 пута чешће него код жена.

Основа примарног патологије лежи поремећај у систем Б-ћелија линк лимпхоцитопоиесис са прекомерном инфилтрације карактеристика танког мукозе (мање органа где такође синтетисани ИгА, - фаринкса, бронхијалне) ћелија, који се одређује патолошким имуноглобулина. Извештај синтеза протеина израженог у потпуном одсуству светлости у структури молекула А- и бета ланаца имуноглобулина и формирање дефектних тешких ланаца и лишен ФД-фрагмент. Сличне промене су примећене у регионалним лимфним чворовима. Само 10-25% описаних лимфома се јавља са појавом моноклонске ИгА компоненте у крви. Ова функција омогућава болест се сматра једном од три варијанте имунохемијској болести тешког ланца а-ланца (селигманните) значајно ређим обољења и ланаца (Франклин) и ФТ ланце (Форте).

Прва фаза карактеришу симптоми слабе апсорпције. Пацијенти, жале се на лабаву столицу 10-15 пута дневно, бол у стомаку, мучнина, повраћање, ови симптоми примећени су неколико месеци пре позивања лекара. Покривачи коже су бледи, благо ошамућени, појаве акроцианосис и изразито исцрпљеност. Недостатак телесне тежине је 13-27 кг. Цервикални, аксиларни и ингвинални лимфни чворови су у неким случајевима благо повећани. Јетра није увећана. У појединачним запажањима, слезина је укључена у процес са својим незнатним повећањем. Када је палпација одређена болест у свим дијеловима стомака, више око пупка. Стомак је отечан, осећај "тестабилности" је при руци. Цекум је отечен гасом, чује се бучак и шум прскања. Столица је течна, тамно зелена до 2500 г дневно. У периферној кгови - умерено тешке анемије, тромбоцитопенија 9х10 до ¹¹ / л, број различитих леукоцита (5,6-23,0х10 ¹¹ / л) зависности од приступања инфламацију. ЕСР је убрзао до 25-54 мм / х. Количина укупног протеина је од 24,5 до 59,6 г / л; албумин - 40-45%; глобулини: а1 - 3-4,5%, а2 - 12,3-22%, бета - 15-16,7%, и - 15-22,2%; калијум крви -2,5-3,7; натријум - 120-126 ммол / л. Када имунолошки преглед лимфоцита периферне крви - умерено смањење броја Т ћелија и повећање Б-лимфоцита.

Када је Кс-Раи на фоне продужен склапа јејунал слузницу разбацане видљива фази бројне, понекад окупљају округле и овалне недостаци пуњење 0,5-0,8 цм у пречнику, стварајући нодуларити одмор. У неким местима, црева се могу спасмодично смањити, увећани регионални лимфни чворови могу обликовати мале утиске у цревни зид.

Са ендоскопским испитивањем, слузокожа дуоденума и почетни делови јејунума су лабаве, црвено-сиве.

При утврђивању имуноглобулине радијалном имунодифузијом може детектовати смањење ИгГ и ИгМ, а значајан пораст ИгА на 4.400 × 10 ³ ИУ / Л), међутим, студија са моноспецифичним серумом против ИгА показаће умерене количине нормалног ИгА и значајну количину својих дефектних мономера - тешких ланаца, који могу бити хетерогени у смислу електрофоретске покретљивости и молекулске тежине. Фрее и ланац, као и њихових једињења, могу се одредити дванаестопалачном садржаја, пљувачке, фецеса, урина.

Хистолошки преглед биопсије слузнице танког црева одређује отупелост на ресица, компресију црипт инфилтрација властите слоја ћелија различитог степена плазматизатсии, плацес сазрела пласмоцитес места у инфилтрата настају ћелије имају јасне доказе диференцијације у цитоплазми се открију кристалоидан додатке, чија природа није дефинисан. Промене у лимфним чворовима може бити веома разноврсна: у почетној фази слике реактивне хиперплазије лимфног ткива са повећаним бројем плазма ћелија, касније у поновљеним биопсија цртање фоликула изгубљене међу малим лимфоцита превладавају иммунобласт да против пролиферације парацортицал зонама капилара ствара слику која је слична ангиоиммунобластиц лимфаденопатија. Обележје ове реализације је присуство лимфома укључује лимфоците и плазмобластов иммунобласт оригиналних ћелија облика, понекад личе ћелије Пирогов-Лангханс, Сезари и Стернберг ћелија Березовски да у неким случајевима, довести до погрешног дијагнози Ходгкин-ове болести или ретицулосарцома. Доминација иммунобласт са очигледним знацима атипије језгара указује на развој имунобластичну ћелија. Слузокожа танког црева и лимфних чворова такође дефинисани за карактеристичне тешког обољења ланца интерцелуларног кристалоидан или аморфни укљуцака, осећајући или осећајући хематоксилина има ПАС-позитивне реакције.

Лечење изолованих облика лимфома танко црево подразумева уклањање сегмента који је заразен тумором у здравим ткивима. Међутим, постојеће искуство терапије ове болести показује значајан терапеутски ефекат од продужене - до 1 године или више - употреба тетрациклина. Ако се третман започне у првој фази болести, онда је могуће постићи ремиссион неколико година. Механизам овог ефекта остаје нејасан. Поред тога, препоручује се винкристин, циклофосфамид и, у комбинацији са њима, преднизолон. Дуготрајна употреба неких глукокортикоида не узрокује ремисију.

Приликом укључивања обољење у току ИИ «експлозија" фази када инфилтрација гут зидни лимфосаркома ћелије протеже свим слојевима, повећава опасност од перфорације интестиналног зида и развој перитонитиса. Генитализација тумора дуж периферних лимфних чворова диктира потребу за приступом лечењу према схемама дизајнираним за висококвалитетне лимфоме.

Болест је праћена израженим дистрофичних промене унутрашњих органа, промовисање развој инфективних компликација (гнојни упалу плућа, упала мозга мембрана, хеморагични синдром), који су узрок смрти.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]