Мијастенија гравис: дијагноза

Дијагноза мијастеније гравис

Суштинског значаја за дијагнозу Миастхениа гравис имају фармаколошке тестове засноване на увођењу средстава која блокирају ензим Ацетилхолинестераза (АЦХЕ), која катализује разградњу ацетилхолина. Ови лекови могу смањити тежину симптома мијастеније гравис. Едропхониум (тензилон) - краћи ацетилцхолинестерасе инхибитор који, када се даје интравенски повећава мишићну снагу, претходно ослабљен услед оптерећења током инспекције (нпр мишић подизањем горњег капка или Делтоид Илиопсоас мишића). Иницијално се убризгава 2 мг едрофоније, а мишићна чврстоћа се проверава након 1 минута. У одсуству побољшања, лек се може додатно применити у дози од 3 мг, након чега следи 5 мг. Код неких пацијената, преосетљив на мале дозе едрофоније, лек може изазвати респираторну кризу. У том погледу, током теста, у случају нужде треба да имате апарат за дихање у близини. Позитивни ефекат еудрофоније обично траје само неколико минута. Позитивни резултати теста подржавају дијагнозу миастхениа гравис, иако није специфична за ову болест, као и могуће код пацијената са периферне неуропатије, лезије можданог стабла, амиотрофна латерална склероза и полио.

Одређена дијагностичка вредност за мијастенију гравис такође има електромиографију. Већина пацијената са генерализовати миастхениа ритмичке стимулација на фреквенцији од 3 Хз до смањења (декрементирати) амплитуда М-одговора за више од 10%. Ова реакција је последица дампед ограничење безбедан распон неуромускуларне преноса и због нижих бројева АЦХР у мишићне мембране екстензије синаптичке пукотине, смањује количину ацетилхолина пуштен након првих 5-10 ниске фреквенције стимулуса. У истраживању два или више дисталних мишића и два или више проксималних мишића, 95% пацијената мијастеније показује специфичну реакцију у најмање једном мишићу. Међутим, ако се испита само један мишић, вероватноћа проналаска смањења М-одговора је само 50%. У проучавању проксималних мишића, вероватноћа детекције ове реакције је већа него у проучавању дисталних мишића. Код пацијената са очном формом мијастеније значајно смањење М-одговора налази се у мање од половине случајева. Регистрација електромиографије појединачних влакана такође је корисна у откривању патологије неуромишићног преноса. Код миастеније гравис, просечан интервал између потенцијала два влакна је издужен. Ова функција није специфична за новорођенчад, али може указивати на патологију на неуромишићне спојнице, што је важно у случајевима када је дијагноза је под знаком питања.

80% пацијената са стечене аутоимуне миастхениа серумских антитела откривају ацетилхолинестеразе, али више од половине болесника са окуларне миастенијом форми су одсутни. У генерализованој форми мијастеније гравис, титар антитела је обично већи него код очне облике. Катсетилхолинестеразе антитела могу везати за различитим локацијама рецептора, али већина њих је усмерено против дела алфа-субјединице, назива главни имуногена региону и налази изван обавезујуће регион са ацетилхолина рецептором. Иако функционална својства антитела у главни имуноген региону ацетилхолинестеразе добро проучено, ниједна од карактеристика антитела није у корелацији са клиничком статусу или трајање болести. По правилу, слабо је у корелацији са озбиљношћу мијастеније и титра антитела са ацетилхолинестеразом. Ипак, у условима побољшања стања пацијента након имуносупресивне терапије примећено стално смањење у титра антитела на ацетилхолинестеразе. Миастхениа гравис такође открива антитела која се директно везују за стрижене мишиће, нарочито код пацијената са тимомом. У једној студији показано је да се слична антитела откривају код 84% болесника са тимомом.

[1], [2], [3], [4]