Миастхениа

Миастхениа - аутоимуна болест коју карактеришу епизодама мишићне слабости и умора, на основу уништавању ацетилхолин рецепторима који фактори хуморални и ћелијски имунитет. Често погађа младе жене и старије мушкарце, иако се то може десити у било које доба. Симптоми миастеније гравис се отежавају када су мишићи наглашени и смањују се у мировању. Дијагностикује се интравенском примјеном еудрофоније, која за кратко вријеме смањује слабост. Лечење миастеније укључује лекове антихолинестеразе, имуносупресиве, глукокортикоиде, тиемектомију и плазмахерезу.

Миастхениа гравис је стечена аутоимуна болест, која се манифестује слабост и патолошки замор скелетних мишића. Инциденца мијастеније гравис је мања од 1 случаја на 100 000 становника годишње, а преваленца је од 10 до 15 случајева на 100 000 становника. Миастхениа гравис је нарочито присутан код младих жена и мушкараца старијих од 50 година.

[1], [2], [3],

Узроци мијастеније гравис

Миастхениа гравис се развија као резултат аутоимунског напада на постсинаптичне ацетилхолинске рецепторе, што нарушава неуромишићни пренос. Оно што изазива формирање аутоантибодија није познато, али је болест повезана са патологијом тимуса, тиреотоксикозе и других аутоимунских поремећаја. Улога тимуса у развоју болести није јасна, али у 65% случајева мијастеније гравис тимус је хиперпластичан, а код 10% постоји тимом. Међу предиспонирајућим факторима - инфекције, операције и неки лекови (на примјер, аминогликозиди, кинин, магнезијум сулфат, прокаинамид, блокатори калцијумских канала).

Ретки облици миастеније гравис. Са облику ока пати само спољашњи мишићи. Конгенитална миастенија гравис је ретка болест са аутосомном рецесивном врстом наслеђивања. То је, пре свега, резултат структурних поремећаја постсинаптичког рецептора, а не последица аутоимунског процеса. Офтенмооплегија је честа.

12% деце чија су мајке пате од мијастеније гравис рођене су са неонаталном мијастенијом грависом. Ово је због пасивне пенетрације ИгГ антитела преко плаценте. Општа мишићна слабост пролази неколико дана - недељно, паралелно смањујући титар антитела у крви детета.

Миастхениа гравис - Шта се дешава?

[4], [5]

Симптоми мијастеније гравис

Најчешћи симптоми мијастеније гравис: птоза, диплопија и мишићна слабост након вежбања. Слабост пролази после одмора, али уз поновљену вјежбу понавља се. У 40% случајева, мишићи ока су у почетку погођени, а касније преваленција ове лезије достигне 85%. У првих 3 године, у већини случајева, процес је генерализован. Често постоји слабост у проксималним деловима удова. Понекад се пацијенти жале на таблоидне поремећаје (нпр. Гласне промене, назалне регургитације, асфиксију, дисфагију). У овом случају се рефлекси осетљивости и дубоких тетива не мењају. Озбиљност прекршаја варира у периоду од неколико сати - дана.

Мијастенична криза - тешка генерализована тетрапареса или опасна смртност респираторних мишића, развија се у око 10% случајева. Често је повезан са инфекцијом која активира имунолошки систем. Након појаве респираторне инсуфицијенције, респираторни застој може доћи врло брзо.

Миастхениа гравис - Симптоми

Дијагноза мијастеније гравис

Дијагноза се заснива на жалбама, клиничкој слици и специјалним истраживачким подацима. Да би се проценио пораз, од пацијента се тражи да се мишић проширује на замор (на пример, држите очи отворене док се птоза не развије или гласно не броји док се не сломи говор); затим интравенозно убризгани 2 мг едрофоније - препарат антихолинестеразе са краткотрајним дејством (<5 мин). Ако не постоје нежељене реакције у року од 30 с (нпр. Брадикардија, атриовентрикуларни блок), дају се још 8 мг. Критеријум позитивности узорка: брза (<2 мин) рестаурација мишићне функције. У већини случајева, миастенија гравис је позитивна, као иу многим другим неуромишићним болестима. Спровођење узорка може проузроковати повећану слабост због холинергијске кризе (видети доле). Током теста потребно је да имате комплет за реанимацију и атропин (као противотров).

Чак и са јасно позитивним тестом антихолинестеразе, ниво антитела према ацетилхолинским рецепторима у серуму треба одредити да би се потврдила дијагноза и извршио ЕМГ. Антитела се детектују у 90% случајева генерализиране миастеније гравис и само у 50% случајева ока. Ниво антитела није у корелацији са тежином болести.

Иритација експозицијом пулса (2-3 по 1 секунди) на ЕМГ у 60% случајева мијастеније гравис открива значајно смањење амплитуде у секвенци акцијских потенцијала.

Након дијагнозе мијастеније гравис, ЦТ или МРИ грудног органа се обављају ради проналажења тимома. Спровести скрининг тестова за идентификацију аутоимуних болести често Гравис прате (нпр недостатак витамина Б ₁₂, тиротоксикозе, реуматоидни артритис, системски еритемски лупус). Тестирање функције плућа (нпр. Присилни витални капацитет плућа) помаже у процени опасности од респираторног хапшења. Уз мијастенску кризу, неопходно је идентификовати извор инфекције.

Миастхениа гравис - дијагноза

[6], [7], [8]

Лечење мијастеније гравис

Пацијенти са респираторним застојем захтевају интубацију и механичку вентилацију. Антиколинестеразни лекови и плазмафереза ублажавају примедбе, а глукокортикоиди, имуносупресиви и тимектомија смањују тежину аутоимуне реакције. Са урођеном миастенијом гравис, лекови антихолинестеразе и имуномодулаторни третман су неефикасни и не треба их користити.

Симптоматски третман мијастеније гравис

Основа симптоматског лијечења - антиколинестеразни лекови - не утичу на узрок болести, ретко ослобађају све притужбе, а мијастенија гравис може постати отпорна на њихову употребу. Пиридостигмин почиње са 30-60 мг орално након 3 до 4 сата и, уз подношљивост, доводи до максималне дозе од 180 мг 6-8 пута дневно. Код тешке дисфагије, нарочито ујутро, могуће је узимати капсуле са дугим дејством за 180 мг ноћу, али њихов ефекат је слабији. Ако је неопходна парентерална примјена (на примјер, због дисфагије), неостигмин се може користити (1 мг одговара 60 мг пиридостигмина). Антиколинестеразни лекови могу узроковати грчеве грчева и дијареју. У таквим случајевима, поставите атропин 0,4-0,6 мг орално или пропантхелине 15 мг 3-4 пута дневно.

Холинергијска криза је мишићна слабост узрокована предозирањем неостигмина или пиридостигмина. Блага криза се тешко може разликовати од спонтаног погоршања стања мијастеније гравис. Али озбиљну холинергичку кризу карактерише прекомерна солзација, хиперсаливација, тахикардија и дијареја, а за миастенију - не. Уз погоршање пацијената који добро реагују на лечење, неки лекари обављају тест ектрофоније јер је позитиван само са мијастеничном кризом, а када је холинергички то није. Други препоручују једноставно пружање респираторне подршке и прекид употребе антихолинестеразних лекова неколико дана.

Имуномодулаторни третман мијастеније гравис

Имуносупресиви сузбијају аутоимунску реакцију и успоравају ток болести, али не дају брзу редукцију притужби. Када интравенски имуноглобулин 400 мг / кг 1 пут / дан 5 дана у 70% случајева, побољшање се јавља након 1-2 недеље.

У терапији одржавања је обично потребно глукокортикоиди, али они немају миастенични кризе хитну акцију, а после глукокортикоида високе дозе више од половине наглог погоршања јавља. Према томе, почните са 20 мг 1 пута дневно, сваких 2-3 дана доза се повећава за 5 мг до 60-70 мг и прелази на 1 пријем сваког другог дана. Побољшање се дешава за неколико месеци; онда се доза смањује на тражени минимум.

Азатиоприн 2,5-3,5 мг / кг 1 пут / дан може бити једнако ефикасан као глукокортикоиди, мада се можда не манифестује већ више мјесеци. Узимањем циклоспорина 2-2,5 мг / кг орално 2 пута дневно, можете смањити дози глукокортикоида. Ови лекови захтевају посебну пажњу. Метотрексат, циклофосфамид и мофетилат мофетил могу бити ефикасни.

Тхимецтоми је прихватљив за већину пацијената млађих од 60 година са генерализованом мијастенијом грависом. Операција се мора изводити у свим случајевима тимома. Након тога, у 80% случајева дође до ремисије или је могуће смањити количину терапије одржавања.

Током мијастенске кризе и пре тхимектомије, код пацијената који су отпорни на терапију, плазмафереза може бити ефикасна.

Миастхениа гравис - Лечење