Мијастенија гравис: симптоми

Симптоми миастхениа гравис манифестован слабост и абнормални замор мишића, озбиљности што може значајно варирати током дана и из дана у дан. Слабост се обично повећава у другој половини дана и са физичком активношћу и смањује се након одмора. У почетку су спољашњи мишићи очију и мишићи капака често укључени, што доводи до удвостручења и птоза. Обично су симптоми симетрични. У релативно малог броја пацијената (10-15%) је болест обухвата само очне мишиће, али већина симптома постепено током времена уопштене. У том случају укључени мишићи екстремитета, нарочито њихов проксимални (нпр Илиопсоас и делтоидни мишић). Укључени су и мишићи трицепса рамена, флекаре и екстензора прстију. Са слабост мишића ждрела и гркљана може бити отежано гутање, астма напада, тежња хране и респираторног тракта секрета. Главна опасност од болести повезана је са слабости респираторних мишића, што може довести до респираторне инсуфицијенције и у тежим случајевима - а миастенични кризе. Погоршање може изазвани емоционалним стресом, инфекције, промене у хормонском статусу (поготово хипоти или хипертиреоза), разне лекове као што су антибиотици, аминогликозидима, антиаритмици, диуретици, магнезијумове соли, бета-блокатори.

Пролазни неонатални миастенија гравис, одликује оштећеном сисања, плаче слабост, поремећај гутање и дисање, развија у 12% деце рођене мајке пате од миастхениа гравис. Симптоми мијастеније гравис обично се појављују већ у првих неколико сати након порођаја и могу трајати од неколико недеља до два месеца, а касније не обнављају се. Корелација између озбиљности болести у мајке и детета је обично присутан, упркос чињеници да неонатални миастхениа гравис, највероватније изазване антитела пролазе кроз плаценту до ацетилхолинестеразе. Мијастенија гравис код деце, укључујући и малу децу, такође може бити спорадична стечена аутоимуна болест, слична оној која се јавља код одраслих. На рођењу, раног детињства, код деце касније у животу, као и код одраслих се може манифестовати и урођеним миастенични синдром, који је повезан са генетски утврђеним абнормалности пресинаптичким или постсинаптичких структуре које крше неуромускуларну пренос. Ови услови обично су наслеђени аутосомним рецесивним типом. Степен генерализације на различитим мишићна слабост синдроме је променљива: у неким случајевима се појављује само Диплопиа и птоза код других она је више дифузно.

Око симптома миастеније гравис

Симптоми око се јављају у 90% случајева, а код 60% су главни. Карактерише их следеће манифестације.

• Птоза се постепено развија, билатерално и често асиметрично.
• Још израженији на крају дана, најмање од свега - на будјењу.
• Ојачава се након дугог погледа због умора.
• Ако се један капак подиже ручно, када пацијент гледа према горе, појавит ће се мали осцилаторни покрети старосне доби.
• Симптом Цогана је трзање капљице навише након спуштања погледа одозго на примарну позицију.
• Позитивни тест са ледом: птоза се смањује након наношења леда на капак 2 минута. Тест је негативан за не-миестеничне птозе.

Диплопија је често вертикална, али може да утиче на било који или све екстокуларне мишиће. Можда постоји псеудо-интервентна офталмоплегија. Пацијенту са стабилним одступањем помажу операције на мишићима, убризгавање ЦИ токсина. Ботулинум или њихова комбинација.

Нустагмоидни покрети се могу уочити у екстремним правцима погледа.

Тест са еудрофонијом

Едрофонија је антихолонетеразни агенс кратког дејства који повећава количину ацетилхолипипа у неуромускуларном споју. Код миастеније гравис ово доводи до пролазног смањења симптома, као што су слабост, птоза и диплопија. Осетљивост теста: 85% - са очним и 95% - са системском мијастенијом. Потенцијалне, али ретке компликације укључују брадикардију, губитак свести; могуће је и смртоносног исхода, тако да се тест не може извести без асистента, а реанимација гурнеи треба пола руке у случају изненадних компликација респираторних каријеса. Тест се спроводи на следећи начин:

Објективно процијенити основни ниво птосис или диплопиа са Хесс тестом.

1. Интравенозно убризгана са 0.3 мг атропина, што смањује нежељене ефекте мускарина.
2. Дају се интравенски 0,2 мл (2 мг) едропхониум хидроцхлориде. Уколико се симптоми смањују, тест се одмах зауставља.
3. У одсуству преосетљивости након 60 секунди, додајте преостале 0.8 мл (8 мг).
4. Спроведите коначно мерење и / или поновите тест Хесс и упоредите резултате, сјећајући се да акција траје само 5 минута (слика 18.1121.

[1], [2], [3], [4]