Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Наследна хеморагијска ангиоматоза (Ранд-Ослер-Веберова болест): узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 07.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Наследна хеморагијска ангиоматоза (син. Ренду-Ослер-Веберова болест) је наследна аутозомно доминантна болест, генски локус - 9q33-34. Карактеришу је васкуларне аномалије у облику телангиектазија, пауколиких васкуларних невуса, ангиомоликих елемената који се налазе углавном на кожи лица, у усној дупљи, дигестивном тракту и другим органима, што доводи до честих крварења, посебно из носа.
Патоморфологија наследне хеморагичне ангиоматозе (Рендју-Ослер-Веберова болест). У дермису се налазе структуре сличне синусима обложене спљоштеним ендотелом и окружене слојевима везивног ткива. У околном ткиву се примећују дистрофичне промене.
Хистогенеза наследне хеморагичне ангиоматозе (Рендју-Ослер-Веберова болест). Повећано крварење повезано је са повећањем садржаја активатора плазминогена у зони телангиектазије, што доводи до повећања фибринолитичке активности у перикапиларном ткиву. У већини случајева, дефект васкуларног зида је локализован у венулама, али могу бити захваћени и већи судови.
[ Шта треба испитати?
Како испитивати?