Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Уобичајена варијабилна имунодефицијенција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 07.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Уобичајена варијабилна имунодефицијенција (стечена хипогамаглобулинемија или хипогамаглобулинемија са касним почетком) карактерише се ниским нивоима Иг са фенотипски нормалним Б лимфоцитима који су способни за пролиферацију, али не завршавају свој развој формирањем ћелија које производе Иг.
Заједничка варијабилна имунодефицијенција (ЗВИД) обухвата неколико различитих молекуларних дефеката, али код већине пацијената молекуларни дефект је непознат. ЗВИД је клинички сличан X-везаној агамаглобулинемији у врстама инфективних процеса који се развијају, али почетак је каснији, понекад у одраслом добу. Код неких пацијената, имуни одговор Т-ћелија може бити ослабљен. Аутоимуне болести (нпр. системски еритематозни лупус, Адисонова болест, тиреоидитис, реуматоидни артритис, алопеција ареата, аутоимуна хемолитичка или пернициозна анемија) и малапсорпција, нодуларна лимфоидна хиперплазија гастроинтестиналног тракта, лимфоидна интерстицијална пнеумонија, спленомегалија и бронхиектазије су честе. Карцином желуца и лимфом се налазе код 10% пацијената.
Дијагноза се заснива на породичној историји аутоимуних болести и потврђује се мерењем серумског имуноглобулина и титра антитела на протеине и полисахаридне антигене вакцине. Ако су оба ниска, врши се проточно цитометријско одређивање броја Б-ћелија како би се разликовала уобичајена варијабилна имунодефицијенција од X-везане агамаглобулинемије, мултиплог мијелома или хроничне лимфоцитне леукемије. Електрофореза серумских протеина може открити моноклонске гамопатије (нпр. мијелом) које су повезане са ниским нивоом имуноглобулина или другим изотиповима имуноглобулина. Лечење се састоји од интравенског имуноглобулина 400 мг/кг/месечно и антибиотске терапије за инфекције.
[