Општа варијабилна имунодефицијенција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цоммон вариабле иммунодефициенци (стечена хипогамаглобулинемију гипогаммаглобулинемииас или касни почетак) се карактерише ниским нивоом лг са фенотипски нормалним Б-лимфоцита који су способни да се размножавају, али не завршавају лг ћелије које производе развојне формирања.

Цоммон вариабле имунодефицијенције (Овидио) обухвата неколико различитих молекулске недостатке, али већина пацијената нису познати молекуларни недостатке. По врстама настајању инфективних процеса Овидије клинички сличним Кс-линкед агамаглобулинемију, али је почетак касније, понекад у одраслом добу. Неки пацијенти могу бити нарушена Т-ћелијски имуни одговор. Постоје аутоимуне болести (нпр СЛЕ, Аддисон-ова болест, тироидитис, реуматоидни артритис, алопециа ареата, аутоимуна хемолитичка анемија или пернициоус), као и малапсорпција, гастроинтестинална нодуларни лимфоидну хиперплазија, лимфоидну интерстиналне пнеумоније, спленомегалија, бронхиектазија. У 10% пацијената су откривени карцином желуца и лимфом.

Дијагноза се заснива на породичном историјом аутоимуних болести и потврђено мерењем серумског ЛГ и титра антитела на протеинске и полисахарида антигена вакцине. Ако је ниска у оба случаја ниво, онда цоунт одржана у лимфоцита проточне цитометрије за диференцијалну дијагнозу обичну променљиву имунодефицијенције и Кс-везан за хромозома агаммаглобулимемии, мултипли мијелом и хроничне лимфоцитне леукемије. Серумски протеин елецтропхоресис открити моноклонално гаммопатхи (нпр мијелом), које прати смањење нивоа лг или других Лг-изотипова. Третман се састоји од интравенозног имуноглобулина 400 мг / кг / месец и терапије антибиотиком за лијечење инфекција.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]