Опуштена кожа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Слаба кожа (син: дерматохалаза, генерализована еластолиза) је хетерогена група генерализованих болести везивног ткива са општим клиничким и хистолошким промјенама коже. Разликовање између наследних и стечених облика. Међу наследним лезијама разликују се аутозомски доминантни и аутосомни рецесивни типови. Описана је врста сексуалне болести у којој се симптоми флакидне коже комбинују са хипереластичностима. Аутозомни доминантни тип болести има бенигни ток, укључивање везивног ткива углавном утиче на кожу, а рецесивни тип карактерише генерализована лезија везивног ткива.

Узроци и патогенеза опуштене коже нису добро разумели. Истакнуто је могућност раскида синтезу колагена уз интрацелуларног акумулације продуцтион проколаген тропопластина смањење, повећање еластазе активности уз смањење инхибиторе своју функцију лизиноксидази дефицијенције (Кс-линкед облику) смањење концентрације бакра, улогу аутоимуно. Стечена облик развоја болести су важни инфективни процеси, имуне поремећаје.

Клиничка слика лезије коже је иста за све врсте болести. Кожа мобилни, лако протезао, након престанка истезање веома полако враћа у првобитан положај под тежином сопствене тежине, што виси, формирање наборе и боре, посебно изражене на лицу капака (блепхароцхаласис), назолабијалну наборима, на врату, грудима, стомаку, леђима, , што чини болесницима младог доба прерано старије. Одликује кукастог носа са евертед ноздрва и дуго горњу усну опуштена уши, ниско хаски глас, што је узроковано истезање гласних жица.

У аутозомно рецесивно типу наслеђивања клинички облици се издвајају два успорен коже. Први карактерише генерализованог кршењем структуре еластичних влакана, испољава у виду емфизема, прогресивног неуспех плућа, ненормалне структуре кардиоваскуларног система са поразом еластичне мембране крвних судова, укључујући плућне артерије и аорте, дивертикулума у гастроинтестиналном тракту и урогениталног органа. Такви недостаци могу бити узрок смрти у раном добу. Други облик је приказан дефекти развојне: пре и послије породаја дисплазије, урођену хип дислокације, разне дефекте костију и Незар-сцхением предњег Фонтанелле.

Кс-повезана верзија флакидне коже карактерише присуство кошчених пројекција на обе стране великог откључаног отвора, дивертикула бешике. Пацијенти обично имају закачени нос и издужену горњу усну. Фибробласти пацијената и хетерозиготни носачи у култури садрже доста бакра, претпоставља се дефект у његовом метаболизму и сродно смањење активности лизин оксидазе.

Памоморфологија флакидне коже. Епидермис се мало мења, понекад је мало атрофичан. Колагенска влакна горњег дела дермиса су опуштена, а нерегуларност њиховог распоређивања откривена је у мрежном слоју. Број еластичних влакана широм дермис је значајно смањен, посебно у горњим пределима. Нема окситалних влакана, а влакна еланина једва да су приметна у субпапиларном плексусу. Еластична влакна дермиса ретикуларно слоја различитим дебљина, или имају фрагментиран зрнастих образац са нејасним контурама, понекад у облику гранула прашине постављена између свежњева колагених влакана; у доњем дијелу дермиса, еластична влакна су танка, дуга, таласаста, одсутна око фоликула косе. Хистокемијска студија открила је повећање садржаја гликозаминогликана у главној супстанци дермиса, што је можда последица промена еластичних влакана. Слична патологија еластичних влакана пронађена је у зиду аорте, у плућном ткиву код пацијената са кардиореспираторним манифестацијама болести. Са електронском микроскопијом у слоју папиларног дермиса откривени су само микрофибрили који подсећају на окситаланска влакна и није било еланинских влакана. Кратке, неправилно обликоване или сферичне еластичне влакне се налазе у ретикуларном слоју, који се налази међу малим промењеним колагенским влакнима. Њихова матрица је електронски провидна, без микрофибрила, која су обично видљива међу аморфним матриксом. На мјестима гдје се микрофибриле обично виде дуж периферије еластичног влакна, откривена је грануларна влакнаста супстанца. Одвојени пакети микрофибрила налазе се у близини еластичних влакана. На овим местима, СР. Саиерс и сар. (1980) су пронашли електронско-густе депозите аморфне супстанце исте локализације. У дубљим деловима дермиса, еластична влакна се мање мењају, мада изгледају танка и кратка, фибробласти - са знацима побољшане протеинско-синтетичке функције.

Хистогенеза флакидне коже. Нормално, микрофибрила формирају мрежу која игра важну улогу у оријентације еластина молекула (тзв Вецтор Синтхесис) у страни и "енд-то-енд" везе, што осигурава нормално структуру еластичних влакана и његовог физиолошког корисност. Уз малу кожу, веза између две главне компоненте еластичног влакна, протеина еластина, која чини аморфну влакну матрицу, и микрофибрила је прекинута. М. Ледоук-Цорбусиер (1983) сматра да у аутосомалној рецесивној наслеђивој врсти флакидне коже не постоји уништавање еластичних влакана, већ њихова неразвијеност. Одсуство еланинских влакана и мала количина окситалана указују на разградњу еластогенезе у раним фазама. Еластогенеза је потпуно одсутна у папиларном слоју и блокирана у слојевима мреже. У вези с тим, термин "еластолиза" је нефтин и тачније се сматра главним процесом генерализованог поремећаја еластогенезе. Неки аутори, поред еластични су промене у колагених влакана у облику не-униформности њиховог пречника и деколтеа је сличан оном код Цхерногубова синдром, Ехлерс-Данлосов синдром. Очигледно је да је то због опћенитости ензимске регулације појединих фаза биосинтезе колагена и еластичних влакана.

Стечена или секундарни, еластолиза насупрот наследне врсте се обично јавља код одраслих као резултат различитих поремећаја упалних кожних (постинфламматори дерматохалазис): уртикарија, опекотина, контактни дерматитис, екцем, али такође може да се јави без претходне упале.

Еластолиза може бити манифестација синдрома Цхерногубова-Ехлерс-Данлосов синдрома са аутозомно рецесивно наслеђивање, еластична псеудокантхома, аутосомно доминантна амилоидоза. Сматра се да је основа за развој стечене еластолизе насљедна предиспозиција, а претходне кожне болести су само решавајући фактор.

За разлику од наследних облика на кожи, осим конвенционалних опуштене коже манифестацијама често видљиве заостали манифестација дерматоза, против које је развила. Међутим, често разарање унутрашњих органа - плућа, срце, гастроинтестинални тракт, сличних онима који су описани у аутозомно рецесивно наслеђеног типа вишка коже, што чини изнад поделу наследне болести и испуњени облика врло условно и захтева развој додатних критеријума.

Патоморфија флакидне коже. Хистологија стечена еластолизу али ове промене могу укључивати инфламаторног одговора, су приказане промене које претходе развоју слободне коже. У понекад примећено лимпхохистиоцитиц дермалне инфилтрата, џиновских ћелија страно тело адитив еозинофилном гранулоцита, еозинофила спонгиосис, наслаге калцијума. Х. Нанко и сар. (1979) сматрају да промене на кожи јављају ацкуиред типа еластолиза аутоимуним одговором, што доказује описом неколико комбинација предмета стечених еластолизу са аутоимуним болестима - мултипли мијелом, системски лупус еритематозус и амилоидоза коже. Електрон микроскопска студија кожи стечене еластолизу открио заједно са нормалним променама еластичних влакана. Они су фрагментирана, окружен малом, кратких влакана, су остаци еластичних влакана у облику елецтрон-денсе аморфног материјала. На тај начин, уз стечени облик, примећује се уништавање нормално формираних еластичних влакана.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]