Островко-ћелијски тумори панкреаса

Тумори из Лангерхансових острва познати су морфологи већ почетком 20. Века.

Опис ендокриних синдрома постао је могућ само откривањем хормона панкреаса и гастроинтестиналног тракта.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Да би се проценила преваленција тумора оточних ћелија, не постоје прецизни подаци. Патологи се нађе на сваком 1000-1500 аутопсија један аденом. У институцијама генералист ратио функтсиионируиусцхеи пацијената са тумором острвцима Лангерхансова је у болници) 1/50 тх око 60% тумора ендокриног панкреаса. - Инсулиносекретируиусцхие.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенеза

Тумори ћелијама острваца јављају знатно ређе него други тумора панкреаса. Њена класификација се заснива на клиничким манифестацијама, чијем развоју су одговорни, и од врсте ћелија и хормона, идентификују их посебно имунохистохемијом. Значајан део ових тумора ствара многе хормоне који се налазе у различитим туморским ћелијама, али клиничке симптоме нормално због једног хормон, биолошки активно и продукцији најраспрострањенији Надаље, метастазе у случају малигног тумора може састојати од само једну врсту ћелија, чак и на примарном поликолоналних тумор. Уз то постоје тумори истог типа ћелија које производе различите пептида. У неким случајевима, клинички и хормонална образац узрокована вишеструким ендокриним туморима панкреаса и / или ћелија острваца хиперплазија истих или различитих типова.

Претпоставља се да постоје два извора порекла ендокриних тумора: острваца, отуда и име њих - инсулома анд дуктус - оф мултипотентне матичних ћелија у дуктални епителу (незидаобластов) који могу размножавају и диференцирају у ћелије које производе различите пептида. Ови тумори су често извор формирања ектопичне хормоне. Најчешће се јављају код одраслих у било ком делу панкреаса, ретко имају своју капсулу (нарочито мала). Неенцапсулирани тумори имају такозвани раст цик-цак, сличан инфилтративном. Боје и појављивања може личе акцесорна слезина због неуобичајено богатом васкулиаризатситс ј површини пресека хомогеног, сивкасто-ружичасте или трешње боје, повремено открио крварење и цистична подручја. Са озбиљном стромалном фиброзом са депозицијом соли креча, инсуломи стичу густоћу хрскавице. Величине аутономних тумора крећу се од 700 μм до неколико центиметара у пречнику. Тумори, пречника 2 цм, обично су бенигни, а више од 6 цм су малигне.

Солитарни или чак вишеструки тумори често су праћени развојем околног панкреасног ткива хиперплазије и / или хипертрофије оточног апарата, првенствено због бета ћелија (са инсулинима).

Островковие тумори су пре свега аденоми, а ређе - аденокарциноми. У величини и облику, туморске ћелије су сличне одговарајућим ћелијама нормалних острваца: полигоналне или призматичне, ретко вретенообликане. У неким ћелијама цитоплазма је еозинофилна, у другима је базофилна, у другим - светлост, а њен волумен варира од витке до обилне. Нуклеарни полиморфизам је прилично честа појава. У више од половине тумора, стром је фиброфициран, хијалинизован и калцификован у различитим степенима. Око 30% постоји амилоидна депозиција у строми. У 15% случајева откривена су тела псаммома, чији се број разликује. Код 2/3 укупног броја тумора, постоје дукталне структуре и прелазни од канала до тумора. Ови други обликују анастомозивне жице, гнезде, розете, алвеоле, папиларне структуре раздвојене бројним танкозидним судовима. У зависности од преовлађујуће структуре, постоје три врсте тумора:

• И - чврста, звана и даље дифузна;
• ИИ - медуларни, често названи трабекуларни (ова врста структуре је чешћа код инсулина и глукагонома);
• ИИИ - гландуларни (алвеоларни или псевдатсинарни). Овај тип је чешћи код гастрина и код Вернеровог синдрома. Све врсте структуре могу бити у једном тумору у различитим деловима.

Тумори бета ћелија (инсулиноми) су најчешћи тумори отока, од којих 90% су бенигне. Око 80% њих је самица. У 10% случајева хипогликемије због вишеструких тумора, 5% њих - малигних, и 5% - незидиоблао иНОС, коју карактерише хиперплазија острва услед њихове неоплазме дуктални ћелија, хипертрофија острваца то услед хиперплазије и / или хипертрофије формирање њене ћелије, нарочито бета ћелије. Термин Несидиобластосис ГФ Лаидлав уведен 1938. Такође карактерише појава атсино-инсулар трансформације. Између клиничких манифестација инсулина и њихове величине постоји одређена веза. Имунохистохемијски, инсулиноми могу открити А и / или Д-ћелије, ретко ЕЦ ћелије.

Једно од значајних остварења у последње две деценије у области хистоцхемистри и ендокринологију је развој апуд (Амин Прекурсор Унос анд Декарбоксилација) - концепт који је дозволио да објасни секрецију, као острвце ћелија тумора панкреаса, многе хормоне, није својствено својој физиолошке функције, не изненађује постс последњих неколико година о способност ових тумора секретују, поред оних већ поменутих хормона као што је хумани хорионски гонадотропин, калцитонин, разних простагландина, хормон Ост, антидиуретског хормона, која је независна улога у формирању било каквих ендокриних синдрома потпуности није доказано, али је могуће да ће даља истраживања у том правцу омогућавају да успостави узрочну везу између неких чак познатих обољења тумора гастроинтестиналног тракта и панкреаса.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Обрасци

Тренутно функционишу гуштераче могу се поделити у две групе: ортоендокринние секрецију хормона који су својствена физиолошка функција острваца и параендокринние који производе хормони нису специфична за њих. У прву групу спадају неоплазме алфа, бета и сигма и Ф-ћелије, које луче глукагон респективно, инсулин, соматостатин и панкреаса пептид, који се огледа у свом наслову: отуда гликагонома,  инсулином и соматостатинома  ПБУХ. Параендокринних тумори целуларни порекло тренутно није дефинитивно успостављен, али се зна да нису Р-ћелијски тип. То су тумори које производе Гастрин - гастрином, вазоактивног интестиналног пептида - Випом, АЦТХ-лике ацтивити - кортикотропиноми и тумора клинички карциноидног синдрома. Би параендокринним су ретки тумори који излучују друге пептиде и простагландина.

Генерално, Лангерхансова острвца неоплазме, нарочито малигних, назначен полигормоналнаиа секреција, "чист" су ретки тумори ипак преваленција лучење хормона доводи до развоја ендокриног одређену клиничку синдрома.

[17],