Кортикотропинома

Кортикотропиноми - кортикотропнаиа хормонски активни (функционални) гландулар неоплазија - бенигни тумор, његов удео међу свим хипофизе аденома - око 15% (подаци Америцан тумора мозга Ассоциатион).

Као и сви аденоми који се налазе у хипофизи, она није класификована као тумор мозга, већ као ендокринални тумор.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епидемиологија

Аденоми предњег режња хипофизе, којој припада кортикотропином, чине 10-15% свих интракранијалних неоплазми. Аденоми ове ендокрине жлезде су дијагнозирани прилично често: према европским стручњацима, њихова преваленција међу популацијом у цјелини је око 17%. Код жена ова патологија је чешћа него код мушкараца.

[7], [8], [9], [10]

Узроци кортикотрофинима

Механизам развоја хипофизе кортикотропиноми представља пролиферацију синтезу адренокортикотропни хормон (АЦТХ) кортикотропних ћелијски аденохипофизи (предња режња хипофизе).

АЦТХ је глукокортикоид, пептидни хормон породице меланокортина. Полипептидна основа његове производње је прохормон проопиомеланокортин. Она регулише синтезу АЦТХ рилизиг кортикотропни хормона продукцији хипоталамуса. А ако улога хипоталамус у производњи хормона аденогипофизарних данас релативно добро проучена, узроци кортикотропиноми хипофизе хиперплазије кортикотропних односно ћелије које формирају овај тумор се изучавају стручњаци у многим областима медицине.

Све више студија подржава хипотезу да је патогенеза кортикотропинома повезана са генским мутацијама, иако у већини случајева експлицитни наследни фактор није присутан (или још није идентификован).

Ова претпоставка је заснована на чињеници да тзв синдром мултипле ендокриног аденоматосис први тип (условљену генетским) детектован тачкасте мутације у разним гена за Г-алфа протеина, као и фиксне промене алифатичне амино секвенци (аргинин, глицин, итд) и нуклеотида.

А међу факторима за које лекари верују да доприносе развоју кортикотропинома, примећују се заразни и трауматски ефекти на лобањске церебралне структуре, укључујући и током интраутериног развоја. У овом случају, превенција ове патологије је немогућа.

[11], [12], [13]

Симптоми кортикотрофинима

Ектополошка секреција АЦТХ-ове активности је позната по многим органима и ткивима, укључујући и панкреас. Комплекс клиничких симптома изражава се глукокортикоидним хиперкортикизмом. Овдје је потребно нагласити да ектопични Цусхингов синдром има низ карактеристика, од којих су главна хиперпигментација, хипокалемија са едемом и алкалозом.

Рад хипофизе кортикотропиноми изазива хиперпродукцију кортикотропни (адренокортикотропни хормон), што заузврат доводи до хормон хиперсекрецију кортизола од коре надбубрега као хипофизе АЦТХ стимулише надбубрежне кортекс. Као резултат, развија се неуроендокринска патологија, позната као Итенко-Цусхингова болест.

Први знаци патологије - због претераног кортизола у телу - појављују акумулације масти у специфичним областима: горњи део тела, на задњем делу врата, стомака и лица. Истовремено, на екстремитетима масти се не одлажу. У предњем дијелу главе често постоји мучнина и бол.

Симптоми кортикотропина укључују:

• повећан крвни притисак (због кашњења натријума у телу);
• поремећаји срчаног ритма;
• шећер у крви;
• повећан урина (полиурија);
• смањење чврстоће костију (остеопороза);
• атрофија мишићних влакана и слабости мишића;
• проређивање и хиперпигментација коже;
• епително крварење (екхимоза);
• вишак раста косе (код жена, раст мишића типа је хирсутизам);
• акне (акне);
• специфична стрижена атрофдермија (стрије на кожи имају карактеристичну интензивну ружичасту боју);
• менталне поремећаје (депресија, анксиозност, апатија, емоционална нестабилност, раздражљивост).

[14], [15], [16], [17], [18]

Компликације и посљедице

На ефекте кортикотропина утичу, пре свега, држава и функционисање надбубрежног кортекса (до његове хиперплазије).

Заједничке компликације ове патологије: артеријска хипертензија, срчана инсуфицијенција, дијабетес, гојазност, поремећаји менструалног циклуса код жена. У присуству кортикотропинома код деце, њихов раст и развој успоравају.

Осим тога, уз повећање кортикотропног аденома, може продрети у суседне структуре лобање. Посебно, компресија оптичког нерва тумором пролазећи у пределу спхеноидне кости може довести до губитка периферног вида (битемпоралне хемианопсије). А када кортикотрофинум расте на стране, ретрактивни нерв често склапа са латералном (латералном) парализом. Са већим димензијама (преко 1 цм у пречнику), неоплазма може изазвати стално повећање интракранијалног притиска.

[19], [20], [21], [22]

Дијагностика кортикотрофинима

Дијагноза кортикотропинома се врши на основу свеобухватног прегледа пацијената, који укључује:

• тестови крви за нивое АЦТХ, кортизола, глукозе, натријума и калијума;
• дневна анализа урина за количину излученог кортизола и његових деривата (17-оксикортикостероида).

Помоћ у утврђивању дијагнозе стимулативних фармаколошких тестова које су спровели ендокринолози да би се проценила производња АЦТХ и функционисање цијелог система хипоталамус-хипофизно-надбубрежних жлезда.

Дијагностика уз помоћ ЦТ (компјутерска томографија) и МРИ (магнетна резонанца томографија) лобање у селлае региону (удубљење у клинасте кости) омогућава визуализацију најмањи кортикотропиноми хипофизу.

[23], [24], [25], [26]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза је дизајнирана да искључи присуство пацијента није повезана са хипофизном кортикотрофном гојазношћу, дијабетесом, хипертензијом итд.

Такође треба разликовати кортикотропни са Адисонове болести, синдром генерација ектопичном адренокортикотропни хормон вирилное (надбубрежне) синдром код жена, краниофаннгеом.

Третман кортикотрофинима

Кортикотропинома је откривена већ у фази метастазе, па се хируршки третман болести састоји у палијативној мјери - билатералној адреналектомији, која елиминише манифестације хиперкортике. Такође је могуће исплатити ефекат на функцију надбубрежног кортекса уз помоћ хлоридитана и елиптана.

Опћенито је прихваћено да лијечење терапије кортикотропином нема ефекта, а за ову патологију још увијек нема специфичних лијекова.

Међутим, терапија примењена Цусхинг-ова болест лекови који припадају групи инхибитора биосинтезе адренокортикалних хормона - Хлодитан (Лизодрен, митотан) или аминоглутетимид (Ориметен, Елиптен).

Лек Цхлодитан (у таблама од 500 мг) инхибира производњу кортизола. Препоручује се да се узме, израчунавање дневне дозе од 100 мг по килограму телесне тежине (доза се дели на три дозе током дана, након оброка). С именовањем овог лекара, лекар прати ниво хормона (урин или тестови крви се предају сваке две недеље) и одређује трајање његове употребе. Истовремено се прописују витамини А, Б1, Ц и ПП.

Цхлодитан има нежељене ефекте у виду мучнине, смањеног апетита, вртоглавице, повећане поспаности и тремора. Код заразних болести и трудноће, лек је контраиндикована.

Аминоглутетимид (таблете од 250 мг) ординирати једна таблета 2-3 пута дневно (са могућим повећањем дозе, којим се утврдјује пожељност ендокринолог, прати садржај кортизола у крви). Манифестација нежељених дејстава лека има облик поремећаја кретања, такође се јавља смањена реакција, алергија на кожу, мучнина, дијареја и загушење у жучним каналима.

Треба имати на уму да ослобађа кортикотропиноми може само оперативно лечење, тј уклањање тумора или преко дисекције назалног ткива (Трансспхеноидал), или преко ендоскопски метод (и преко носне шупљине). Такође, кортикотропином се може уклонити коришћењем стереотаксичне терапије зрачењем (радиосургија).

Прогноза

Прогноза ове патологије има директну зависност од величине неоплазме и брзине његовог повећања. У сваком случају, уклањање малих тумора (величине 0,5-1 цм) у скоро деведест случајева од стотину доводи до лечења. Иако вероватноћа да се кортикотропином из бенигне дегенерише у малигну неоплазију, постоји.

[27], [28]