Панкреасне лезије у цистичној фибрози

Цистична фиброза (панкреофиброз, конгенитални панкреаса стеаторрхеа, итд) - наследна болест карактерише променом цистичне панкреаса, интестиналних жлезда, респираторни тракт, пљувачних жлезда и других жлезда због доделе одговарајућег Веома вискозни секрет .. Он је наследио аутосомним рецесивним типом. Сматра се да су 2,6-3,6% одрасле популације хетерозиготни носиоци ген цистичне фиброзе.

Цистична фиброза се налази у различитим регионима свијета са сасвим различитом фреквенцијом - од 1: 2800 до 1: 90000 новорођенчади (друга фигура се првенствено односи на особе монголоидских раса).

Панкреаса код цистичне фиброзе је згушнута, међуслојеви везивног ткива су прекомерно развијени. Издувни канали су цистички дилатирани. У старијој деци, ацини су увећани, забележено је цистично повећање појединачних канала и ацини - све док је цјелокупни жлездни паренхим потпуно цистичан. Број острва панкреаса је исти као код здравих особа. Развој ове болести повезан је са кршењем трансмембранског транспорта јона, за који се верује да је узрокован дефектом "регулаторног протеина зависног од калцијума".

Главни симптоми цистичне фиброзе код одраслих су губитак тежине, "панцреатогениц 'пролив, стеаторрхеа значајне, упорне плућних болести са формирањем гнојних бронхиектазије, компензационог емфизема, хроничног запаљења плућа са огњишта често настају апсцес формирање, присуство хроничног ринитиса, синуситиса са полипозе.

Ова комбинација сасвим различитих симптома, посматрано из детињства, допушта лекару да сумња на цистичну фиброзу. Рентгенски преглед грудног коша и параназалних синуса открива промене у њима, које су прилично типичне за цистичну фиброзу. Уз ултразвук панкреаса, може се повећати, увећати по величини, цистички дегенерисан присуством у цистама ехонегативног садржаја. Јетра се може увећати. Важан метод за детекцију додатног панкреаса је гастродуоденоскопија, у потребним случајевима - са биопсијом. Веома поуздан је тзв. Зној тест са одређивањем у лонцу натријума и хлора. Докази у корист цистичне фиброзе су повећање садржаја ових јона у поту преко 40 ммол / л код деце и 60 ммол / Л код одраслих.

Као третман за муцовакидозу, препоручује се исхрана са ниским садржајем масти и богата протеинима. Препоручени чести (4-6 пута дневно) фракцијски оброци. Ассигнед ензимских препарата, компензација недовољност егзокриног панкреаса функције (Панцреатин панзинорм, пантситрат, Фесталум, солизим, сомилаза ет ал.). За разблаживање густе мукозне секреције прописује се ацетилцистеин (муцолитички лек). Уз велики губитак телесне тежине, заједно са повећаном дијетом прописују анаболичке стероидне хормоне. Пацијенти морају остати под медицинским посматрање са периодичним гастроентеролога (1 сваких 1-2 месеца) држи копрологицхеских студије (дефинисаног степена поремећаја варења, углавном забринутих припреме масти и ензимских одабране дозе, редом). Пацијенти са цистичном фиброзом обично препоручују мултивитамине, посебно витамине Б.

Пацијенти са цистичном фиброзом такође требају бити под надзором диспанзера код пулмолога како не би започели бронхопулмонални процес, а код отоларинголога. Они би требали избјећи хипотермију на сваки могући начин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]