Перзистентна лентикуларна кератоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Кератозе ресистант лентицулар (син. Флегел дисеасе) се односи на групу наследних болести са примарним кератинизације поремећаја, начин наслеђивања је аутозомно доминантни. Мушкарци и жене често пате једнако. Први манифестације болести су уочени у старости 40-50 година као црвенкасто-браон папуле мале величине 1-4 мм, Сцали, неправилног облика, локализован на задњем стоп, горњих и доњих екстремитета. Приликом уклањања ваге, изложено је сјајно дно левка са прецизним крварењем. Исхама понекад праћава благи свраб. Комбинује се са дијабетес мелитусом.

Патхоморпхологи. У центру лезије је забележено проређивање епидермиса, дуж ивица - акантоза и папиломатоза. Стратум цорнеум је углавном компактан, знатно згушњен, нарочито у средишту елемента, где се такође открива и фокална паракератоза. Грануласти слој је одсутан у атрофичним дијеловима епидермиса. Базалне епителне ћелије су гриниране, едематозне, епидермис базална мембрана је нејасна. Код папиларног слоја и горњег дела ретикуларне дермиса судови су проширене одређују густу инфилтрацијом лимфо- хистиочног природу јасно одредјену од нижих слојева дермиса. У хорним скалама електронско-микроскопско испитивање коже у зони атрофије открива светле нити у густој матрици, очување десмозома. Детектују се паракератотске ћелије, а количина кератогиалин гранула се смањује. У грануларним епителним ћелијама и одсуству ламеларних гранула у њима. У инфилтрату пронађени су лимфоцити са језгрима церебриформа.

Хистогенеза. Велики значај припада патологији ламеларних гранула, који играју важну улогу у диференцирању епителних ћелија. Међутим, недвосмислени подаци о њиховим промјенама још нису примљени. На основу детекције у инфилтрату ћелија макрофаговог креча и лимфоцита са церебралним језгром, претпоставља се улога имуних реакција у развоју болести.

[1], [2], [3], [4]