Вегетативна фоликуларна дискератоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Растућа фоликуларна дискератоза (плава Дариа болест) је дерматоза наслеђена аутозомним доминантним типом. Описане су три клиничке сорте: класичне; локализована (линеарна или зостериформнаја); брадавице дискорирати. Клиничке манифестације болести се дешавају у детињству, процес узима хроничан курс са тенденцијом напредовања. Осип обично локализована на себороичног подручја коже у груди, леђа, скалп, БТЕ региону, али може да се прошири на екстремитета коже, лице да погоди орални слузницу. Карактерише фоликуламе папула кератотицхеские нормалну боју коже или жућкасто-браон, покривена ситним кора такође наћи верукозни папуле са симптомима натопи. Може бити еритроцити везикуларно-булозна, промене у плочицама за нокте, палмар-плантарне спот-кератозе, комбинација са цистама костију. На задњој страни руке, често се појављују осјећаји који подсећају на обичне брадавице, највероватније одговарајући класичној слици акрокератозе Хопф-а. Често, дерматоза је компликована секундарном инфекцијом.

Патологија вегетирају фолликуллиарного дискератосис. Дариер болест се карактерише надбазалним акантолиза да формира прореза садрже ацантхолитиц ћелијама, и пролиферацију дермална папила, виступаиусхих бешици у дупљу. Дискератосис детецтед чешће у областима формирању празнина у облику "округлих ћелија у зрнастих и зрна -. У напаљених слојевима округле зрнца су епителне ћелије заобљене нон окружује ћелије са базофилни хомогеном цитоплазме, пикнотиц нуклеуса и светлим ободом око периферије зрна. - . Хомоген еозинофилиц образовање са суптилним зрна или без њих у епидерми означен гиперортокератоз са формирањем напаљених чепова у уста фоликула, акантоза, папиломатозис у дермис - периваскуларној л. Мфогистиотситарни инфилтрирају са изолованим еозинофилним гранулоцита.

Према електрон-микроскопска испитивања, округли телећи предетавлиаиут крупне ћелије, које се налазе око језгра широке банде вакуолама и ћелија на периферији - органелама. Акантолитичке ћелије такође имају сличну структуру. Вацуолатион цитоплазме повећава као напредовање ћелија епидермалном површини зрнастих слоја тонофиламентс и сродних гурнуо кератохиалин грануле ћелијску мембрану, ламеларне грануле доминантни медју органелама. Зрна садрже фино-зрнасте и фине влакнасте структуре које се дифузно налазе у цитоплазми, језгро је одсутно. У горњим слојевима епидерма пронађене су лизиране епителне ћелије, вероватно представљајући завршну фазу постојања округлих тела. Атипични десмосоми се налазе у зони акантолизе. У којој је средњи слој одсутан или просветљен, неједнако контрастиран, јер је био једен.

Хистогенеза вегетативне фоликуларне дискератозе. Према електрон-микроскопска испитивања, основни процеси и епидермис, карактерише индивидуални вацуолатион епителних ћелија, као прогресивне се креће на површини ћелија епидермиса и кондензације је у њима тонофиламентс су повезане са последњим великим кератогиалиновими грануле приметно већ спиносум слој. ИБ Цаулфиелд је овај процес назвао превременом кератинизацијом. Раније претпостављено је да зрна - завршна фаза диференцијације округлих ћелија, међутим, пошто зрна не садрже кератин, вероватно су формирани независно од коло телен. Акантолиза основа са Дариер болести се сматрати неисправним формирање дезмозоме, губитак тонофиламентс контакте са дезмозоме и интерцелуларног Цементинг супстанце дефекта.

Болест Патогенеза Дариер и имају значење Друтс фактора напетост смањује ћелијску имунитету активност одређеног ензима (НАДП-зависна и Т-6-ФДП.,. Учествују у процесу кератинизације сумњиве важна улога витамина А дефицијенција, индиректни докази које може успешно третирати болести са ароматичним ретиноидима и витамином А.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]