Поикилодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Поикилодерма је колективни термин, чији су основни знаци атрофија, пијетла или ретикуларна пигментација и телангиектазија. Истовремено, могу се појавити милиарни лихеноидни нодули, танке, танке ваге и мале петехијалне хеморагије.
Конгенитална поикилодермија се јавља одмах након рођења или у првој години живота. То укључује Ротмунда-Тхомсон синдром, урођена дискератосис, Менде де Цоста синдром, и друге болести. Стечена поикилодермии може доћи под утицајем хладноће, топлоте, или јонизујуће зрачење или као резултат неких дерматоза -. Лупус еритематозус, склеродерма, парапсориасис, коже, лимфом, лицхен планус, итд Понекад поикилодермии је клиничка манифестација гљивичних микоза.
Ротхмунд-Тхомпсон синдром је ретка наследна болест, која се углавном јавља код жена. Насљеђивање је аутосомно рецесивно, али аутосомни доминантни пренос је могућ. Болест је први пут описао офталмолог А. Ротмунд 1868. Године као катаракта са необичном дегенерацијом коже. Затим, не знајући за објављивање Ротмунда, М. Тхомпсон је 1923. Године описао идентичне кожне манифестације у две сестре и назвао је болест "конгенитална поикилодермија". Међутим, у његовим случајевима сестре нису имале феномен катаракте. Године 1957. В. Тилер је предложио да се ове државе комбинују у једну носолинску јединицу.
Узроци. Патолошки ген се налази на осмом хромозому. У неким студијама је откривено смањење редуковане способности ДНК, али у другим случајевима ова способност није откривена.
Симптоми. Код порођаја кожа детета је нормална. Болест се јавља за 3-6 месеци, што је мање - често 2 године живота. У почетку, убрзо се појављују еритема и оток лица - подручја атрофије коже. Хиперпигментација мреже и депигментација са телангиектасијама (поикилодермија), подсећајући на манифестације хроничног зрачења дерматитиса. Кожне промене осим лица су локализоване на врату, задњици, удовима. У већини пацијената повећава се осетљивост на сунчеву светлост. Описани су буллоус облици дерматозе. Постоје промене у коси (коса на глави је ријетка, танка, крхка, алопеција је могућа), дистрофија ноктију, дисплазија зуба, рани каријес. Пацијенти често заостају у физичком развоју. Често изражава хипогонадизам, хиперпаратироидизам. Код 40% пацијената, билатерална катаракта се развија обично у доби 4-7 година.
Поикилодермија, формирана у детињству, остаје за живот. У подручјима поикилодерме са узрастом могу се јавити жари кератозе или сквамозних карцинома коже.
Месх пигментна поикилодермија Сиватта. Овај облик поикилодерме описао је 1919. Године Циватт.
Узроци и патогенеза нису проучавани.
Симптоми. Пораз се манифестује развојем на кожи лица, врата, груди и горњег екстремитета мрежастог плавичастог пигментације, чему се прије свега надовезује соларна еритема и телангиектазија. На овим местима, мале нодуларне ерупције фоликуларне кератозе су скоро увек видљиве, а касније се примећују и подручја суптилне атрофије коже.
Лечење је симптоматично. Заштитите се од сунчеве светлости. Користите фото-заштитне креме, антиоксиданте, витамине и у тешким случајевима - ароматични ретиноиди.
[Шта треба испитати?
Како испитивати?