Полимиозитис и дерматомиозитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Полимиозитис и дерматомиозитис - ретка системска реуматска болест карактерише инфламаторних и дегенеративних промена у мишићима (Полимиозитис) или мишића и коже (дерматомиозитиса). Најотпорнија кожна манифестација је хелиотропни осип.

Мишићне лезије су симетричне и укључују слабост, одређену болест и накнадну атрофију проксималних мишића појаса горњих екстремитета. Компликације могу укључити унутрашње оштећење органа и малигнитет. Дијагноза се заснива на клиничкој анализи и процени прекршаје мишића одређивањем концентрације одговарајућих ензима обавља МРИ, електромиографију и мишићну биопсију. У лечењу се користе глукокортикоиди, понекад у комбинацији са имуносупресивима или имуноглобулинама који се дају интравенозно.

Жене су болесне двоструко више од мушкараца. Болест се може јавити у било којој доби, али се чешће открива у интервалу од 40 до 60 година; код деце од 5 до 15 година.

[1], [2], [3]

Шта узрокује дерматомиозитис и полимиозитис?

Узрок болести требао би бити аутоимунска реакција на мишићно ткиво код генетски предиспонираних особа. Болест је чешћа у присуству оптерећене породичне историје и носача неких ХЛА антигена (ДР3, ДР52, ДР56). Могући почетни фактори су вирусни миозитис и малигне неоплазме. Постоје извештаји о детекцији у мишићним ћелијама структура сличних пицорнавирусима; Поред тога, вируси могу изазвати сличне болести код животиња. Малигнанциес повезивање са дерматомиозитиса (много мање него код полимиоситис) сугерише да раст тумора може да буде ов механизам болести резултат Аутоимуност вожње на заједничким антигена тумора и мишићном ткиву.

У зидовима крвних судова скелетних мишића откривени су депозити ИгМ, ИгГ и трећа компонента комплемента; ово је посебно важно код деце са дерматомиозитисом. Пацијенти са полимиозитисом могу развити и друге аутоимуне процесе.

Патофизиолошки дерматомиозитис и полимиозитис

Патолошке промене укључују оштећење ћелија и њихову атрофију на позадини запаљења различите тежине. Миши горњих и доњих екстремитета, као и лица, су мање погођене од осталих скелетних мишића. Пораз висцералне мускулатуре фаринге и горњег дела једњака, мање често срца, желуца или црева, може довести до поремећаја у функцијама ових органа. Високе концентрације миоглобина, узроковане рабдомиолизом, могу изазвати оштећење бубрега. Такође могу бити запаљенске промене у зглобовима и плућима, нарочито код пацијената који имају антисинтетичка антитела.

Симптоми дерматомиозитиса и полимиозитиса

Почетак полимиозитиса може бити акутан (посебно код деце) или субакут (обично код одраслих). Акутна вирусна инфекција понекад пређе или је почетни фактор манифестације болести, а најчешће манифестације су слабост проксималних мишића или кожних осипа. Сензације бола су мање изражене од слабости. Можда развој полиартралгије, феномен Рејнауда, дисфагија, крварења плућа, уобичајени симптоми (грозница, смањивање његове масе, слабост). Феномен Реинауда се често налази код пацијената који имају истовремене болести везивног ткива.

Слабост мишића може напредовати неколико недеља или месеци. Међутим, за клиничку манифестацију мишићне слабости, најмање 50% мишићних влакана мора бити погођено (стога присутност мишићне слабости указује на прогресију миозитиса). Пацијенти могу имати потешкоћа у подизању руку изнад нивоа рамена, ходајући по степеницама, порасту од седења. Због изражене слабости карличних мишића и раменског појаса, пацијенти се могу закачити на инвалидска колица или кревет. Са порастом флексора врата, немогуће је одвојити главу од јастука. Пораз мишића грла и горњег дела једњака доводи до повреде гутања и регургитације. Мишићима доње, горње ивице и лице обично нису погођени. Међутим, развој контрактура удова је могућ.

Ерупција коже, примећена код дерматомиозитиса, обично има тамну боју и еритематозни карактер. Карактеристично је и периорбитално отицање љубичасте боје (хелиотропни осип). Избијање коже може благо порасти изнад нивоа коже и бити гладак или прекривен вагу; локализација лезија - чела, врату, раменима, груди, леђа, подлактице, доњи делови бутина обрва, колена, медијалног маллеолус, задња површина интерфалангеалног и метацарпопхалангеал зглобовима, уз бочне стране (Готтрона симптома). Могућа хиперемија базе или периферије ноктију. На кожи бочних површина прстију може да се развије дескуамативе дерматитис, у пратњи појаве пукотина. Примарне кожне лезије најчешће решити без последица, али може довести до развоја секундарних промена у облику тамне пигментације, атрофија, ожиљака или витилига. Можда настанак субкутаних калцификација, нарочито код деце.

Приближно 30% болесника развија полиартралгију или полиартритис, често праћене отицањем и изливом зглобова. Ипак, озбиљност артикуларних манифестација је мала. Често се јављају када пацијенти имају антитела на Јо-1 или друге синтетазе.

Пораз внугренних тела (са изузетком ждрела и горњег једњака) са полимиоситис је ређе него у осталим реуматским болестима (нпр СЛЕ и системске склерозе). Ретко, нарочито са антисинтетичким синдромом, болест се манифестује као интерстицијски пнеумонитис (у облику диспнеја и кашља). Срчане аритмије и поремећаји проводљивости могу се развити, али су обично асимптоматски. Манифестације из гастроинтестиналног тракта су чешће код деце која такође пате од васкулитиса, а могу укључити и повраћање са примјесом крви, меленом и перфорацијом црева.

Класификација полимиозитиса

Постоји 5 варијанти полимиозитиса.

1. Примарни идиопатски полимиозитис, који се може јавити у било ком добу. Уз то, не постоји лезија коже.
2. Примарни идиопатски дерматомиозитис је сличан примарном идиопатском полимиозитису, али са њом постоји и лезија коже.
3. Полимиозитис и дерматомиозитис повезани са малигним неоплазмом могу се јавити код пацијената било којег узраста; најчешће посматрано код старијих пацијената, као и код пацијената са другим болестима везивног ткива. Развој малигних неоплазми може се посматрати како у року од 2 године прије иу року од 2 године након дебија миозитиса.
4. Дечји полимиозитис или дерматомиозитис повезан је са системским васкулитисом.
5. Полимиозитис и дерматомиозитис може јавити код пацијената са другим болестима везивног ткива, најчешће - у прогресивном системском склерозом, мешане болести везивног ткива и СЕЛ.

Укључивање мишића трупа у групу полимиозитиса миозитиса није тачно, пошто је ово друго одвојено обољење које карактеришу клиничке манифестације сличне онима хроничног идиопатског полимиозитиса. Међутим, она се развија у старосној доби, често погађа мишиће дисталних делова тела (на примјер, горњи и доњи екстремитет), има дуже трајање, слабо реагује на лечење и карактерише га типична хистолошка слика.

[4], [5], [6], [7], [8]

Дијагноза дерматомиозитиса и полимиозитиса

Полиомиозитис треба осумњичити код пацијената са притужбама слабости проксималних мишића, праћених њиховом болношћу или без њега. Тестирање за дерматомиозитиса је неопходан за пацијенте жалили на осип подсећа хелиотроп, или симптома Готтрона као код болесника са манифестацијама полимиоситис, у комбинацији са било којим лезије коже, дерматомиозитис прикладно. Клиничке манифестације полимиоситис и дерматомиозитиса могу личе системске склерозе или, ређе - СЕЛ или васкулитиса. Поузданост дијагнозе се повећава усклађивањем највећег броја ових пет критеријума:

1. слабост проксималних мишића;
2. карактеристични осип коже;
3. повећана активност ензима мишићног ткива (креатин киназа или, у одсуству повећања његове активности, аминотрансфераза или алдолаза);
4. карактеристичне промене у миографији или МР;
5. карактеристичне хистолошке промене у биопсији мишићног ткива (апсолутни критеријум).

Биопсија мишића може искључити неке клинички сличне услове, као што су мишићни мишић трупа и рабдомиолиза узрокована вирусном инфекцијом. Промене откривене хистолошким прегледом могу бити различите, али типичне су хронична упала, жариште дегенерације и регенерација мишића. Пре почетка потенцијално токсичног третмана, треба направити тачну дијагнозу (обично хистолошком верификацијом). Са МРИ-ом је могуће идентификовати жариште едема и упале у мишићима које прати циљана биопсија.

Лабораторијске студије омогућавају да ојачају или, супротно, да отклоне сумњу на присуство болести, а такође су корисни у процењивању свог озбиљности, могућу комбинацију са другим дијагностике и патологије сличних компликација. Упркос чињеници да се код неких пацијената откривају антинуклеарна антитела, ова појава је типична за друге болести везивног ткива. Око 60% пацијената има антитела на нуклеарни антиген (ПМ-1) или целу ћелију тимуса и Јо-1. Улога аутоантитела у патогенези болести остаје нејасно, иако је познато да антитела против Јо-1 специфичан маркер антисинтетазного синдром садржи фиброзни алвеолитис, плућне фиброзе, артритис, Раинауд-ов феномен.

Периодична процена активности креатин-киназе је корисна за праћење третмана. Ипак, са тешком атрофијом мишића, активност ензима може бити нормална, упркос присутности хроничног активног миозитиса. МРИ подаци, биопсије мишића или високе вредности активности креатин-киназе често помажу у диференцирању понављања полимиозитиса и миопатије индуковане глукокортикоидима.

Јер многи пацијенти имају дијагнозирану рак, неки аутори препоручују скрининг одрасли са дерматомиозитиса, и особе које пате од полимиоситис, у доби од 60 година и то: физикални преглед, вкпиуцхаиусцхи преглед дојки, карлице преглед и испитивање ректума ( укључујући проучавање фекалија за латентну крв); клинички преглед крви; биохемијски тестови крви; мамографија; одређивање рака ембрионалног антигена; општа анализа урина; рендгенски рендген. Потреба за такве скрининг болесника млађе, који немају клиничке симптоме рака, неки аутори сумњају.

[9], [10], [11], [12]

Лечење дерматомиозитиса и полимиозитиса

Пре запаљења запаљења, неопходно је ограничити физичку активност. Глукокортикоиди су лекови првог реда. У акутној фази болести, одраслим пацијентима је потребан преднизолон (изнутра) у дози од 40 до 60 мг дневно. Редовна детекција активности креатин-киназе је рани индикатор ефикасности: код већине пацијената, његово смањење или нормализација се јавља у року од 6 до 12 недеља након повећања мишићне јачине. Након нормализације активности ензима, доза преднизолона се смањује: прво приближно 2,5 мг дневно током недеље, а затим брже; када се активност ензима мишића повећава, доза хормона се поново повећава. Опорављени пацијенти могу да раде без глукокортикоида, али чешће одрасле пацијенте траже дуготрајну терапију глукокортикоидом (10-15 мг преднизолона дневно). Почетна преднисолоне доза за децу - 30-60 мг / м ² 1 пута дневно. Ако постоји ремиссион> 1 годину, деца могу имати престанак глукокортикоидне терапије.

У неким случајевима, код пацијената који примају велике дозе глукокортикоида, долази до наглог повећања мишићне слабости, што може бити због развоја глукокортикоидне миопатије.

Када неадекватан одговор на глукокортикоидне лечење и такође у развоју глукокортикоидног миопатије или других компликација захтевају смањење дозе или повлачења преднизолон, користите имуно- супресивима (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Неки пацијенти могу примати само метотрексат (обично у дозама већим од оних у лечењу РА) за више од 5 година. Интравенски имуноглобулини могу бити ефикасни код пацијената који су отпорни на терапији, али њихова употреба повећава трошкове лечења.

Миозитис повезан са примарним и метастатским туморима, као и миозитис трудних мишића, обично су више рефракторни за глукокортикоидну терапију. Развој ремисије повезаних са малигним туморима миозитиса је могућ након уклањања тумора.

Која прогноза има дерматомиозитис и полимиозитис?

Дуготрајна ремиссион (и чак клинички опоравак) током 5 година примећена је код више од половине лечених пацијената; код деце овај показатељ је већи. Релапсе, међутим, може се развити у било ком тренутку. Укупна петогодишња стопа преживљавања је 75%, већа код деце. Узроци смрти код одраслих су тешка и прогресивна слабост мишића, дисфагија, смањена исхрана, аспирација пнеумонија или респираторна инсуфицијенција због инфекција плућа. Полиомиозитис је озбиљнији и отпорнији на терапију у присуству оштећења срца и плућа. Смрт код деце може се десити због цревног васкулитиса. Укупна прогноза болести је такође одређена присуством малигних неоплазми.