Поремећаји знојења: симптоми

Есенциальниј хиперхидроз

Суштински хиперхидроза - идиопатска форма прекомерно производња зноја - јавља у суштини на два начина: .. Генерализовани осип, односно испољавају кроз површину тела, и локалних - на ногама рукама, у пазуха, што је много чешћи.

Етиологија ове болести није позната. Постоје спекулације да код пацијената са идиопатска хиперхидрозе, или повећање броја регионалних еккриновних зној зкелез или унапредили своју реакцију на нормалне надражаје, а гвожђе се не мења. Објаснити патофизиолошки механизми локалне хиперхидрозе привлаче теорију двоструког аутономни инервацију спољашњим лучењем жлезде дланова, стопала и пазуха и теорија преосетљивости еккриннои систем са високим концентрацијама циркулишућих адреналин и норадреналин под емоционалним стресом.

Пацијенти са есенцијалном хиперхидрозом, по правилу, примећују прекомерно знојење од детињства. Најранија доба појаве болести описана је за 3 месеца. Међутим, током пубертета, хиперхидроза се драматично повећава, а по правилу пацијенти се окрећу лекару у доби од 15-20 година. Интензитет повреде у овом случају знојења феномена може варирати од врло благе када је тешко разликовати од нормалног знојења, до екстремног степена хиперхидрозе, што доводи до нарушавања социјалне адаптације пацијента. Феномен хиперхидрозе код неких пацијената изазива велике потешкоће и ограничења у професионалне делатности (цртачи, стенографкиње, стоматолози, трговци, возачи, електричари, пијанисти, као иу многим другим професијама).

Преваленца овог облика хиперхидрозе је 1 на 2000 људи у општој популацији. Изгледа да се хиперхидроза дешава једнако често код мушкараца и жена, али жене имају много већу могућност да траже помоћ. Око 40% пацијената примећује присуство сличног појава код једног од родитеља. Примећено је да јапански пати од ове болести 20 пута чешће од становника кавкаског региона.

Типично се есенцијална хиперхидроза манифестује симетрично (билатерално): она је израженија на длановима и поду. Његов интензитет може доћи до таквог степена, када се зној буквално одводи од дланова. Најмоћнији фактор који изазива ове услове је ментално стрес. Стање пацијената се значајно погоршава у врућем времену. Физичка активност и стимулација укуса изазивају и прекомерно знојење, али у мањој мери. Током сна, прекомерно знојење се зауставља у потпуности. Са есенцијалном хиперхидрозом, секрецију и морфологију знојних жлезда нису измењени.

Патофизиолошки механизми који доводе до развоја таквих изразитих хиперхидротичних реакција код младих људи без очигледних узрока остају непознати. Специјалне студије о стању вегетативних апарата сегментног нивоа показале су одређену инсуфицијенцију симпатичног механизма регулације функција знојења. Ово се може догодити због преосетљивости делимично денервираних структура у кружење катехоламина, а клинички се манифестује хиперхидроза.

Дијагноза примарне хиперхидрозе не изазива компликације. Међутим, треба имати на уму сличне верзије секундарне хиперхидрозе које су сличне при клиничким манифестацијама које се јављају код системских болести, често са неуроендокриним болестима, ЦНС болестима - паркинсонизмом, трауматским оштећењем мозга.

Породична дисаутономија (Рилеи-Деиов синдром)

Болест припада наследној групи са аутосомном рецесивном врстом наслеђивања. Језгро свих клиничких манифестација служи лезија периферног нервног система (ДИД синдром), која има морфолошке верификацију. Клинику ове болести карактерише низ симптома. Најчешћи од њих - смањени или одсутни лучење суза, изразио хиперхидроза, горе у грубо, промена у ждрела, вестибуларни рефлекси, пролазна Пустулар осип на кожи, означен пљувачке, која се одржава чак и после деце, емоционална лабилност, некоординација, и Хипо исфлекиа, смањење осетљивости на бол. У неким случајевима, постоје хипертензије, рекурентне повраћање, пролазне терморегулацију поремећај, полакиурија, нападе, нападе, понављајуће комеалне улцерације са брзом исцељења, сколиозе и других ортопедских променама, ниског раста. Интелект се обично не мења.

Патогенеза породичне дисаутономије је непозната. Клиничко-патоморфолошка поређења омогућавају нам да повезујемо главне клиничке симптоме са оштећењем периферног нерва. Недостају унмиелинатед анд мијелинизованих влакна дебљине објасни лезија нерава факторе раста и развојне неуронске миграције кашњење у ланцу нервних герминативних ћелија које се налазе паралелно са кичмене мождине.

Букин синдром

Болести са аутосомним доминантним типом наслеђивања. Карактерише се урођеним промјенама ектодермалног карактера: рано сјемење, палмарна хиперхидроза, палмоплантарна кератоза, хиподонција са малим аплазијама моларних зуба.

Гамсторп-Вохлфартхов синдром

Наследна болест са аутозомно доминантног наслеђа коју карактерише нервномисицне симптома: миокимија, неиромиотонииа, мишићне атрофије, дистални хиперхидрозе.

Аурикулотемпорални синдром Луци Фреи

Пароксизмална хиперемија и хиперхидроза у паротидно-темпоралном региону. По правилу, ови феномени се развијају током пријема чврсте, киселе, зачинске хране, док имитација жвака често нема сличан ефекат. Етиолошки фактор може послужити као трауматична појава лица и пренети паротиту готово било које етиологије.

Синдром бубња

Синдром (цхорда тимпани синдром) се одликује повећаним потењем у пределу брадавице као одговор на иритацију укуса. Појављује се након хируршке трауме као резултат унакрсне стимулације симпатичких влакана која се налазе поред парасимпатичких влакана субмаксиларне жлезде.

Црвена гранулоза нос

Изражава изразито знојење носа и сусједних подручја лица са црвенилом коже и присуством црвених папула и везикула. Је наследна по природи.

Плави спужвасти невус

За плави спужвасти невус - везикоидна облика хемангиома, локализована углавном на трупу и горње удове, одликује се ноћним болом и регионалном хиперхидрозом.

Брунауеров синдром

Разноликост наследних кератозе (аутосомално доминантно насљеђе). Карактеристична палмарно-плантарна кератоза, хиперхидроза, присуство високог, акутног (готичког) неба.

Конгенитална пацхионицхиа

У урођене пацхионицхиа - доминантно наследну болест карактерише онихогриппозом (Хиперкератосис длановима, табанима, колена, лактове, мали коже додацима леукоплакија и слузокоже уста настаје хиперхидроза длановима и табанима.

Еритромелалгија Веир-Митцхелл

Хиперхидроза дланова и стопала често се јавља са еритромелалгијом Веир-Митцхелл-а као једне од манифестација еритромелалгичне кризе. Са феноменом Касирерове акроплозије, као и са клинички развијеним обликом Раинаудове болести, овај феномен може бити или манифестација ангиоспазамских напада или се десити током интериктичког периода.

Акилиларниј хипергидратион

Стање које је често тешко толерисати од стране пацијената. Често је болест наследна и јавља се код особа оба пола, али углавном код мушкараца. Обично се примећује код младих људи, ријетко у старијој старости и није примећено код деце. По правилу, знојење је интензивније у правом пазуху. Верује се да је прекомерно знојење повезано са повећаном активношћу ексрине са знојним жлездама. Код пацијената са тешком аксиларном хиперхидрозом, хиперплазија знојних жлезда се хистолошки открива уз присуство цист подобних проширења.

Синдром "крвавог знојења" (хематидроза)

Стање у коме је излучивање зноја крваво као последица цурења крви на неоштећеним подручјима коже карактерише синдром "крвавог знојења". Изражава се нервозним узбуђењем, страхом, понекад без икаквог узрока. Ретко је, углавном код жена које пате од неуротичних поремећаја хистеричне природе и менструалних неправилности. Треба напоменути да код пацијената који пате од хистерије, крварење може доћи као резултат аутотрауматизма. 3-4 дана пре појављивања крви на кожи означеном сагоревањем. Типична локализација симетрична је за шину, позадину руке. У почетку се на кожи појављују капљице светло розе течности, која постепено претвара у тамнију боју крви. Ово је важан дијагностички знак, што указује на перколацију крви кроз нетакнуту кожу. Крварење обично траје од неколико минута до неколико сати. Током периода ремисије, на кожи остаје једва приметна смеђа пигментација. Карактеристична клиничка слика у одсуству хематолошких поремећаја нам омогућава да разликујемо синдром "крвавог знојења" од хеморагијске дијетезе.

Феномен анхидрозе може бити једна од манифестација ПТС и чешћа је на слици синдрома Схаи-Драгеер.

Гуилфорд-Тендлау синдром

Конгенитална патња због поремећаја развоја спољашње жлезне мембране. Карактерише га потпуна анхидроза са израженим поремећајима размене топлоте, хипотрихозе, хипо- и анодонције, недостатка мириса и укуса. Понекад постоји атрофични ринитис, нос седла и друге малформације. Постоји више избрисаних облика синдрома.

Најџелски синдром

Гипогидроз длановима и табанима, нелагодност у топлоте због недовољног функције знојних жлезда је у Наегели синдрома, у пратњи надаље Неттед пигментацију коже, средње Палмар-плантар Хиперкератосис необичну појаву црвенила и пликова.

Синдром Христа - Сименса - Турена

Синдром карактерише више аномалија спољног ембрионалног листа (аутосомно рецесивно или доминантно насљеђе). Они откривају анхидрозу, хипотрихозу, анодонију, хиподонију, псеудопрогенезу; седло нос, истакнути чело, дебеле усне, танке наборана капака, трепавице и обрве неразвијене: пигментосае абнормалности (периферни лица бледило). Хипоплазија лојних жлезда коже доводи до екцема, пипоплазија знојних жлезда изазива нетолеранцију на повишену температуру спољашњег окружења, хиперпирексију. Ментални и физички развој је нормалан.

Сјогренов синдром

Болести непознате етиологије, укључујући трију симптома: сув кератокоњунктивитис (суве очи), ксеростомија (сува уста) и хронични артритис. Клинички, пацијенти често доживљавају симптоме смањене секреције на површини и другим мукозним мембранама, укључујући респираторни тракт, гастроинтестинални тракт и генитоуринарни тракт. Често изражава каријес, бронхитис и пнеумонија. Скоро половина пацијената има паротидне жлезде.

Хорнеров синдром

Тзв. Хорнеров делни синдром са кластер главобољом описан је када нема анхидрозе. Напротив, познато је да током тешког напада кластер главобоље готово сви пацијенти примећују изразиту хиперхидрозо лица на страни главобоље. Међутим, у посебној студији утврђено је да у мирном стању код пацијената, заједно са другим знацима Хорнеровог синдрома, на истој страни примећује и хипохидроза, која је мање примећена од стране пацијената. Када провокација (на примјер, "напад" кластерских болова или физичких вјежби) развија очигледну хиперхидрозу лица. Механизам развоја хиперхидрозе са кластер главобољом, обично билатерални, наглашен на страни главобоље, није познат.

Синдром Ади

Адие синдром (пупиллотонииа) може бити манифестација аутономног дисфункције, ау ретким случајевима, у комбинацији са прогресивном генерализоване анхидросис. Синдром Ади је резултат постганглионских лезија парасимпатичких пупилних влакана. Његови класични симптоми су умерено дилатирани ученици који не реагују на светлост и конвергенцију. Временом, смјештај и пупилни рефлекс се нагло регресирају, али одговор на светлост се стабилно губи. У свим случајевима, болест има фармаколошке ученик денервација знакове преосетљивости: постепени инфусион парасимпатхомиметиц агент - 0,125% раствор пилокарпина хидрохлорида - визивет Миосис код пацијената са синдромом Адие, а њен утицај на нормалне пречника ученика благо.

Описане неколико случајева синдрома Адие има билатералне манифестацију и комбинује се са прогресивним смањењем анхидросис и тетивних рефлекса на стопалима, хипертермијом. Уз увођење парасимпатомиметика, ови пацијенти имају и знаке преосетљивости преосетљивости. До сада је врло тешко локализовати дефект везан за анхидрозу. Може се приметити само да описана симптом - Адие синдром, анхидросис, хипертермија - може имати заједничко порекло и знак делимичног дисаутономију.

Хиперхидроза може пратити периферни вегетативни недостатак у неким условима. Код дијабетес мелитуса, његове манифестације често прате или чак и претходе манифестацијама сензимоторне неуропатије. Последица дегенерације постганглионских аксонских бродова је поремећај знојења - глава, груди и дистална анхидроза, као и нетолеранција за загревање оптерећења.

Уз паркинсонизам, вегетативни поремећаји су обавезни. У овом случају често се примећује комбинација суве коже са локалном хиперхидрозом у пределу руку, стопала и лица, као и пароксизама дифузне хиперхидрозе. Претпоставља се да су ови поремећаји посљедица прогресивног вегетативног неуспјеха који се јавља у паркинсонизму.

Поремећаји знојења су важан клинички феномен за различите соматске, ендокрине и друге болести. Генерализована хиперхидроза, заједно са тахикардијом, анксиозом, диспнејом, поремећеном функцијом гастроинтестиналног тракта и повећаним крвним притиском, карактеристична је за тиреотоксикозу. Сама по себи, хиперхидроза у смислу физиологије има за циљ смањење патолошки повећане производње топлоте у телу, као последица повећања метаболизма ткива.

Хиперхидроза, тахикардија и главобоља (са повишеним артеријским притиском) су тријада обавезних симптома феохромоцитома. Пароксизмални услови који се примећују код феохромоцитома произлазе из ослобађања катехоламина из тумора у крв, који активирају периферне адренорецепторе. Генерализована хиперхидротична реакција је повезана са ефектима катехоламина на периферне органе и последица је општег повећања нивоа метаболизма.

Генерализована хиперхидроза је примећена код 60% пацијената са акромегалијом. Патофизиолошки механизми ових стања су уско повезани. Поред тога, показало се да бромокриптин доводи до значајног смањења хиперхидрозе код ових пацијената.

[1], [2], [3]