Портосистемска енцефалопатија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Портосистемска енцефалопатија је реверзибилан психонеуролошки синдром који се развија код пацијената са портосистемским ранжирањем. Симптоми портосистемске енцефалопатије углавном су психонеуролошки (на примјер, конфузија, "хватање" тремор, кома). Дијагноза се заснива на клиничким знацима. Лечење портосистемске енцефалопатије обично се састоји у елиминацији акутног узрока, ограничењу протеина у исхрани и давања оралне лактулозе.

Термин "портосистемска енцефалопатија" боље одражава патофизиологију стања него хепатичну енцефалопатију или хепатичну кому, али сва три израза су заменљива.

[1], [2], [3], [4]

Узроци портосистемске енцефалопатије

Портосистемиц енцефалопатија може уследити ако фулминатни хепатитис изазван вирусном инфекцијом, дроге или токсинима, али је више типично за цирозу јетре или других хроничних болести у којима генеришу значајне портосистемиц колатерала проистичу портал гипертен-Сион. Енцефалопатија развила након портосистемиц шанта, на пример, после стварања анастомоза између вене порте и вене [портацавал анастомозе или трансиугулиарное Интрахепатиц портосистемиц шанта (ТИПС)].

Пацијенти са хроничним јетре епизода болести акутне енцефалопатије обично изазвано факторима који може елиминисати. Најчешћи од њих су метаболичка стрес (нпр инфекције, електролита неравнотежа, нарочито хипокалемија, дехидратација, коришћење диуретика), услови под којима се повећава апсорпцију протеина из црева (на пример, гастроинтестинално крварење, хигх-протеинска дијета) и не-специфичних агенаса који инхибирају ЦНС (нпр. Алкохол, седативи, аналгетици).

[5], [6], [7], [8]

Патофизиологија портосистемске енцефалопатије

Портосистемиц маневрисање резултати у уласка у системску циркулацију метаболите који су детоксикацију токсичан за јетру и мозга, посебно кортексу. Које супстанце имају токсични ефекат на мозак, није познато. Амонијак игра важну улогу, која је производ варења протеина, али други фактори [нпр, промене у церебралном бензодиазепине рецептора и неуротрансмисије гама-аминобутерне киселине (ГАБА)] могу допринети. Ниво ароматичних аминокиселина у серуму је обично висок, а амино киселине разгранатог ланца су ниске, али ови показатељи највероватније не изазивају енцефалопатију.

Симптоми Портосистемске енцефалопатије

Симптоми и манифестације енцефалопатије имају тенденцију да напредују. До умјереног деформитета мозга се јављају знаци енцефалопатије обично имплицитни. Конструктивна апракција, у којој пацијент не може репродуцирати једноставан образац (на пример, звезда), развија се рано. Узбуђење и манични синдром могу се развити, али не и нужно. Карактеристичан тресор (астерикс) се открива ако пацијент држи руке са зглобовима који се савијају надоле. Неуролошки поремећаји су обично симетрични. Неуролошке манифестације у коми обично одражавају билатералну дифузну хемисфарску дисфункцију. Знаци дисфункције можданог стабла развијају се само са прогресијом коме, често у року од неколико сати или дана пре смрти. Густи, слатки мирис приликом дисања (мирис јетре из уста) може се посматрати без обзира на стадијум енцефалопатије.

Дијагноза портосистемске енцефалопатије

Дијагноза се, по правилу, заснива на клиничким подацима, али додатни преглед помаже у његовој формулацији. Психометријска студија може открити неизражене неуропсихијатријске поремећаје који ће помоћи у потврђивању раних симптома енцефалопатије. Ниво амонијака у цјелини служи као лабораторијски маркер енцефалопатије, али ова анализа није ни специфична нити врло осјетљива и не карактерише озбиљност енцефалопатије. ЕЕГ обично показује дифузну ниско-таласну активност чак и код умерене енцефалопатије и може бити прилично осетљива техника, али није специфична за ране фазе енцефалопатије. Преглед ЦСФ-а обично није потребан; једина трајна патолошка промена је умерено повећање протеина.

У случају диференцијалне дијагнозе, могу се искључити и потенцијално потенцијални поремећаји који могу изазвати такве манифестације (нпр. Инфекције, субдурални хематом, хипогликемија, интоксикација). Ако се потврди портосистемска енцефалопатија, треба одредити узрок његове прогресије.

[9], [10], [11], [12], [13]

Лечење портосистемске енцефалопатије

У благим случајевима елиминација узрока обично доводи до обрнутог развоја енцефалопатије. Други задатак терапије је елиминација токсичних дигестивних производа из тела, постигнуто је коришћењем више метода. Чишћење треба очистити клистирањем или, чешће, узимањем лактулозног сирупа, који се може користити за храњење сонде код коматозних пацијената. Овај синтетички дисахарид је осмотско чишћење. Такође смањује пХ у дебелом цреву, смањује стварање амонијака у фекалним масама. Почетна доза (30-45 мл орално 3 пута дневно) треба прилагодити тако да пацијент има два или три пута мекану столицу сваког дана. Такође, протеини хране морају бити елиминисани (20-40 г дневно за умерене манифестације), а недостатак калорија компензира се гутањем или интравенским угљеним хидратима.

Седација погоршава енцефалопатију и, ако је могуће, треба је избјећи. Са комом изазваном фулминантним хепатитисом, пажљива брига и терапеутска исхрана заједно са превенцијом и лијечењем компликација повећавају шансу за преживљавање. Глукортикоиди у високим дозама, размене трансфузије крви и комплекс других сложених мера усмјерених на елиминацију токсина који циркулишу у крви генерално не побољшавају резултат. Клиничко погоршање је последица брзог развоја хепатичне инсуфицијенције, а пацијенти се могу спасити само трансплантацијом јетре.

Други третмани укључују леводопа, бромокриптин, Флумазенил, натријум бензоат, трансфузије рачвастог ланца аминокиселина, основних амино киселина кетоаналоги и простагландини, били су неефикасни. Резултати коришћења сложених система за филтрирање крви у плазми (вештачка јетра) охрабрују, али захтевају даље истраживање.

Прогноза портосистемске енцефалопатије

Код хроничних болести јетре елиминација узрока енцефалопатије обично доводи до његовог преокрета без трајних неуролошких последица. Неки пацијенти, нарочито са портокавалним шантовањем или ТИПС-ом, требају константну терапију лековима, ретки се развијају иреверзибилни екстрапирамидални поремећаји или спастична парапареза. Кома (четврта фаза енцефалопатије) са фулминантним хепатитисом је фатална код 80% пацијената, упркос интензивној терапији; комбинација прогресивне хроничне отказивања јетре и портосистемске енцефалопатије такође је често погубна.

Клиничке фазе портосистемске енцефалопатије

Сцена	Когнитивна сфера и понашање	Неуромускуларна функција
0 (субклинички)	Асимптоматски губитак когнитивних способности	Недостаје
1	Поремећај сна; повреда концентрације; депресија; анксиозност или раздражљивост	Монотонски глас; тремор; лош рукопис; конструктивна апракција
2	Поспаност; дезориентација; лоша краткотрајна меморија; поремећаји понашања	Атакиа; дизартрија; "Флуттеринг" тремор; аутоматизам (зевање, трептање, сисање)
3	Поспаност; конфузија свести; амнезија; бес; параноја или другог чудног понашања	Нистагмус; крути мишићи; хипер- или хипорефлексија
4	Кома	Проширени ученици; оцулоцефални или оцуловестибуларни рефлекси; децеребрална поза

[14], [15], [16], [17], [18]