Примарни урођени глауком: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Конгенитални глауком је група стања са аномалијама у развоју система одлива интраокуларне влаге. Ова група укључује: конгенитални глауком, у којем аномалија у развоју предњег комора није повезана са другим очним или системским абнормалностима; Конгенитални глауком с истовременим очним или системским абнормалностима; секундарни глауком детињства, у којем друге патологије ока узрокују кршење одлива течности.

За класификацију конгениталног глаукома користи се неколико различитих приступа. Најчешће се користи анатомска класификација Сцхаеффер-Веисс и Хоскин. Схеффер-Веисс класификација разликује три главне групе: примарни конгенитални глауком; глауком, повезан са конгениталним аномалијама; секундарни глауком детињства. Друга класификација се заснива на аномалија развоја, клинички дефинисаних током истраживања укључује три групе: Изоловани нарушавање трабекуларну апарата са малформације трабекуларну мрежасте без аномалија шаренице и рожњаче; иридотрабекуларна дисгенеза, укључујући аномалије угла и ириса; рожната трабекуларна дисгенеза, често повезана са аномалијама ириса. Дефиниција анатомских дефеката може бити корисна за одређивање тактике лечења и прогнозе.

Примарни конгенитални глауком је најчешћи облик глаукома у детињству, чинећи око 50% свих случајева конгениталног глаукома. Одликује га аномалија у развоју трабекуларне мреже, недостатак комуникације са другим очним и системским болестима. У 75% случајева примарни конгенитални глауком утиче на обе очи. Инциденција је 1 на 5000-10000 живорођених. Више од 80% случајева се јавља пре 1 године старости: 40% - одмах након рођења, 70% - у доби од 1 до 6 месеци и 80% - до 1 године. Патологија је чешћа код дјечака (70% код дјечака, 30% код девојака), у 90% случајева су спорадични, нема породичне историје. Упркос развоју аутосомног рецесивног модела са варијабилном пенетрацијом, верује се да је већина случајева резултат мултифакторног наслеђа који укључују не-генетичке факторе (нпр. Факторе животне средине).

[1], [2]

Симптоми примарног конгениталног глаукома

Анамнеза

Лахримација, фотофобија и блефароспазм чине класичну трију. Обично деца са конгениталним глауком преферирају полумрак и избегавају да буду у јаком светлу. Означите прекомерно лакирање. У случају једностране лезије, мајка може уочити асиметрију у очима дјетета, пораст (погођену страну) или смањење (нормална страна) величине очију.

Спољашња контрола

Нормални хоризонтални пречник рожњаче у пуном новорођенчади је 10-10,5 мм. Повећава се до одрасле величине (приближно 11,5-12 мм), на две године. Пречник рожњаче код новорођенчета више од 12 мм указује на велику вероватноћу конгениталног глаукома.

Може откривена као рожњаче непрозирност, Десцемет је опне (Хааб стрије), дубока предњу комору, интраокуларни притисак већи од 21 ммХг, хипоплазија дужице строме, изолованих трабекулодисгенез на гониосцопи, повећање ископа оптичког нерва. Хааб стрије може бити једно или више, обично су хоризонтално или оријентисани концентрично у екстремитет.

Процена диска оптичког нерва је кључни тренутак у дијагнози глаукома. Глаукоматне промене диска се јављају код беба брже и на позадини нижег интраокуларног притиска него код адолесцената и одраслих. Однос површине ископа до површине диска оптичког нерва ретко је већи од 0,3 код нормалних дојенчади, што указује на велику вјероватноћу развоја глаукома. Исто потврђује и асиметрија ископавања точкова, нарочито разлика од више од 0,2 између два ока. Глаукоматозно ископавање у облику може бити овално, али чешће је округло, налази се у центру. Након нормализације интраокуларног притиска, примећује се опоравак ископавања у почетно стање.

Да би тачну дијагнозу и одговарајући третман је потребно да се процени угао предње коморе. Развојни абнормалности могу бити присутни у два основна облика: стан везивање ириса, где је везан ирис директно или претходи трабекуларну мрежасте, његови процеси истовремено могу полетети кроз сцлерал огранка, а конвексна везивање дужице, у којима је видљиво трабекуларну мрежу, али је прекривена густом абнормално ткиво. За поређење представљена слика и слика гониоскопицхескои нормално предњу комору угла детета.

Повећање интраокуларног притиска доводи до јаког повећања очна јајица са прогресивним задебљањем роженице код деце испод 3 године живота. Уз повећање рожњаче, његово истезање доводи до руптуре десцемет мембране, едема епителија и строма, као и нејасности рожњаче. Истезање ириса доводи до проређивања строма. Сцлерал канал кроз који оптички нерв, такође повећава са повећањем очног притиска, што доводи до брзог пораста ископа видног живца, који се брзо враћа на почетно стање када очни притисак нормализације. Код одраслих такав брзи опоравак величине ископа се не догоди, вероватно због веће еластичности везивног ткива брадавице оптичког живца код дојенчади. Ако се интраокуларни притисак не може контролисати, буфал може да се развије.

Диференцијална дијагноза примарног конгениталног глаукома

Промене рожњаче укључују и мегалокорне, метаболичке болести, дистрофију рожњаче, трауму рођења и кератитис. Лахриматизација или фотофобија може се јавити опструкцијом назолакрималних путева, дакриоциститиса и иритиса. Промене у оптичком нерву, попут промјена у главкому, укључују јаме диска оптичког нерва, колобома и хипоплазије.

[3], [4], [5], [6], [7]

Лечење примарног конгениталног глаукома

Конгенитални глауком се увек лечи хируршки. Третирање лијекова може се користити у ограниченом временском периоду - пре именовања операције. Метода избора за такве услове је трабекуларна резова. Са гониотомијом, потребна је прозирна рожњака за визуализацију угла предње коморе. Гониотомија се врши уз помоћ гениотома и директне гониолиназе, пожељно је горанолиза Баркан. Коришћењем гониотом, рез у густом абнормалног ткива преко трабекуларних мрежасте 90 до 180 ° кроз транспарентну рожњаче (сл. 10-7 и 10-8). Трабекулотомија са спољним приступом каналу кациге не захтева транспарентност рожњаче.

Када је замагљена рожњача, назначена је трабекулотомија. Формирајте склерални поклопац у којој је неопходно открити канал канала за процедуру. Трабекуларна мрежа сече се помоћу трабекулотомије или помоћу шута (обично пропилена), канала кроз шлемове (Линцхова метода). Ако канал канала не може бити откривен, врши се трабецулецтоми. Друга опција третмана за такве пацијенте је уградња валвуларних уређаја или уређаја за одводњавање.