Растућа парализа

Неуролошки синдром - узлазна парализа - је акутна форма након инфекције вишеструко оштећење периферних нерва. Друга имена ове патологије су узлазна Ландри парализа или Ландриов синдром, узлазна парализа Гуиллаин-Барре (Гуиллаин-Барре-Строхл синдром, ГБС). Ту је и име Ландри-Гуиллаин-Барре синдрома.

Уопштено, сви ови термини се користе да опишу сасвим клиничке хетерогености обољење - запаљенска демијелинизирајућа Полирадицулопатхи (АИДП), акутну моторних аксона неуропатије, акутну неуропатије моторни сензорни од аксона и Миллер-Фисхер синдроме.

[1], [2], [3], [4],

Епидемиологија

Укупна годишња статистика о узлазној парализи је један случај за 55-91 хиљада људи. У западним земљама, број нових епизода годишње је од 0,89 до 1,89 случајева на 100,000 људи. Ризик од развоја узлазне парализе повећава се за 20% за сваку деценију живота (подаци европског часописа физичке и рехабилитационе медицине).

[5], [6], [7], [8],

Узроци узлазна парализа

Узлазна парализа Гуиллаин-Барре (или Ландри) развија се као последица оштећења мијелинских плашта аксона нервних влакана.

Недавно се верује да су узроци растуће парализе аутоимунске природе: одбрамбени систем тела погрешно напада нервне ћелије периферног нервног система и њихове носне структуре. Аксони (процеси) нервних ћелија који преносе нервне импулсе на неуромишићне прелазе прекривени су омотачем Сцхванн ћелија које садрже мијелин.

[9], [10], [11], [12]

Патогенеза

До данас, патогенеза растуће парализе, што изазива повреду мијелинског омотача нервних влакана и смањења или потпуног престанка нервне сигнале Неуролога стручњака повезаних са активацијом ћелијског имунитета (Т-лимфоцита и макрофага) и стање развоја, који у својој механизам у близини одложено алергијска реакција. Изражава се у формулацији антитела ИгГ, ИгМ и ИгА против ћелијских мембрана (ганглиозидима ГМ1, ГД1а, ГТ1а и ГК1б).

Најчешће, синтеза аутоантибодија у организму изазива претходна инфекција. Инфективни узроци узлазне парализе су изузетно разноврсни. Као један од симптома, узлазна парализа Гуиллаин-Барре-а (узлазна парализа Ландри-а) може се посматрати код пацијената са:

• грипа, дифтерије, норих птица, рубеоле и малих богиња;
• беснило и бруцелозу;
• Херпесова вирусна инфекција, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус и хепатитис Е;
• примарни заразни и секундарни (постваццинални) енцефалитис;
• иксодовиј борелиоза;
• респираторни облик микоплазмозе и кламидије, који су узроковани атипицном пнеумонијом Мицопласма пнеумониае и Цхламидопхила пнеумониае;
• лимфоцитни хориоменингитис (који је вирусна инфекција коју преносе мишеви);
• акутни дисеминовани енцефаломиелитис;
• системски еритематозни лупус.

Блиско повезана са акутном заразном болести из категорије зооноза, кампилобактериозе и узлазном парализом. Кампилобактерије изазива бактерија Цампилобацтер јејуни, која продире у дигестивни тракт, почиње да се множи са ослобађањем токсина. Као резултат, развија се запаљење, отицање и чак и улцерација слузокоже гастроинтестиналног тракта, као и општа тровања тела (кроз крв и лимф). У овом случају тело производи липоолигосаццхаридес у Цампилобацтер ћелијске мембране антитела ИгА и ИгГ, који проузрокују упале и дегенерације сопствене мијелина облоге и неуронске људске ћелије.

Према америчком Националном институту за неуролошке поремећаје и мождани удар (НИНДС), око трећине случајева узлазне парализе су изазване кампилобактериозом.

Међу вакцина, које су одговорне за растуће парализа познате афере вакцинације против свињског грипа у 1976-1977, А у упутствима за вакцини Приорик (вирус малих богиња, рубеоле и епидпаротита) као један од три десетина могућих нежељених ефеката наведених узлазно парализа Гуиллаин Барре.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми узлазна парализа

Лекари примећују да се симптоми узлазне парализе јављају код пацијената након очигледних знакова инфекције у облику бола грла, ринитиса или дијареје током једне до шест недеља. И тек након тога, први знаци ГБС се манифестују: слабост у ногама и рукама. Често слабост прати парестезија прстију ногу и рукама и мишићним болом, који се креће од дисталних екстремитета до проксималних.

Процес може подједнако утицати на обе стране (пара- или тетраплегија), али може бити и једностран (хемиплегија). Временом се стање погоршава. Мишићна слабост и слабљење кретања у облику благе парализе расте на различите начине: изненада (7-12 сати) или више меродљиво (до две недеље и дуже). Код сваког петог пацијента, мишићна слабост наставља да се одвија месец дана.

Након слабости престаје да напредује, долази до стабилизације, која може трајати од два до седам дана до шест месеци. Главни симптоми узлазне парализе у овој фази су болна парестезија; бол у мишићима у глави, врату и леђима; смањење или одсуство рефлекса тетива (хипо- или асфлекија).

Осим тога, скоро половина узлазном парализе Гуиллаин-Барре синдром може да утиче на мишиће врата и лобање, због чега слабост мишића лица, отежано гутање и жвакање, а понекад слабост мишића очних - опхтхалмоплегиа (Милер-Фишер синдром).

У 8% случајева парализа утиче само на доње екстремитете (параплегија или парапареза), а око петина пацијената није у стању да ходају без помоћи након шест месеци болести. Међутим, око трећине пацијената може самостално да се креће (са неким одступањима у координацији покрета).

[19], [20],

Компликације и посљедице

Компликације хроничне парализе су праћене атрофијом мишићног ткива и потпуном онеспособљеношћу. Вегетативни поремећаји - изненадне флуктуације крвног притиска, срчане аритмије, оток, повећано знојење - примећени су код најмање 40% болесника са растућом парализом. Често, срчане компликације достижу хитну потребу за стимулацијом контракције миокарда или уградњом возача пејсмејкера.

Последице у тешким случајевима (до 25%) - слабљење дијафрагме и парализа респираторних мишића са смртоносним исходом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Дијагностика узлазна парализа

Клиничка дијагноза узлазне парализе се изводи помоћу лумбалне пункције у лумбалној области хрбтенице и испитивања добијене цереброспиналне течности (за присуство протеина и нивоа ћелијских елемената). Дијагноза се потврђује присуством албуминоцитолошке дисоцијације у цереброспиналној течности.

Такође се узимају и тестови крви - општи, биохемијски и имуноензиматски (за антитела на бактеријске агенсе). Серолошки и цитолошки преглед мрља из грла, анализа фекалије може се прописати.

Инструментална дијагностика укључује:

• електромиографија (ЕМГ), која омогућава истраживање проводљивости периферних живаца;
• магнетна резонанца (МРИ) кичмене мождине.

[28], [29], [30], [31]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза растуће парализе, Гуиллаин-Барре потребно искључити кичмене мождине компресију, спинална мишићна атрофија, леикомиелита, полио епидурита, хеморрхацхис, лимфоме, мултипле склерозе, неуросипхилис (Табес), Сирингомиелиа и церебралне парализе услед повреде мозга . Поред тога, треба разликовати узлазном парализе Гуиллаин-Бареовог синдрома од акутног мијелопатије (хронични бол у леђима), порфирија (с боловима у стомаку, грчеви и менталних поремећаја), полирадикулитов код ХИВ-инфициране и болесника са Лајмске болести, као и симптома тровања органофосфорни једињења, талиј, арсен и хемлоцк.

Третман узлазна парализа

Лечење узлазне парализе врши се у неуролошкој болници.

Уколико растурна парализа Ландри напредује брзо, потребна је хитна медицинска помоћ у јединици интензивне неге, где постоје услови за коришћење (ако је потребно) вештачки вентилатор плућа.

Кључни третмани за Гуиллаин-Барре синдрома - плазмом или интравенозни имуноглобулин (Имуноглобулин хумани), тј имунотерапијски усмерен на смањење симптома и компликација узлазно парализу.

Тхерапеутиц плазмаферезе (филтрирање крви) се обавља да уклони из крвотока напада нервне ћелије антитела (пет третмана током две недеље). Слично томе, антитела и неутрализује штетне увод упале у крвне имуноглобулина ИгГ -. Габриглобина, Гамунек, Гамимун, Октагама, Флебогамма, Гаммагард, итд Они се примењују инфузијом, дневна доза се израчунава на 0,4 г по килограму телесне тежине. Стандардна количина инфузије је једна за 5 дана. Међу могућим нуспојавама имуноглобулина означавају повишену температуру, главобољу, мучнину, повраћање, алергијске реакције, запаљење јетре. Треба имати на уму да поремећаја церебралног и срчаног прокрвљености, са вишком телесне тежине и смањење волумена крви (хиповолемиа) имуноглобулина могу довести до формирања тромба. Због тога су истовремено прописани лекови за тромбозу (антикоагуланти).

Према часопису клиничке имунологије, оба лечења су једнако ефикасна. Плазмахереза убрзава опоравак када се користи у року од четири недеље од појаве симптома. И лечење узлазне парализе комбинацијом имуноглобулина са плазмапхерезом се изводи у року од две недеље након појаве симптома и има мање компликација. Западни лекари дошли су до закључка да употреба глукокортикоида у терапији овог синдрома не помаже убрзавању опоравка и потенцијално може чак да га одложи. Међутим, у домаћој клиничкој пракси на неким местима настављају се користити кортикостероидни хормони (на примјер, интравенски примјењени преднизолон).

Лекови се користе - Супрастин ор Тавегил (на таблету три пута дневно), али су означени број споредних ефеката антихистаминика (осим прекомерне поспаности), општа слабост и смањење крвног притиска.

Коришћена је инхибиторна холинестераза и импулсни стимулант Ипидацрин (Неуромидин), који се примењује субкутано (0,2 г дневно). Употреба овог лека може узроковати диспепсију, дијареју, вртоглавицу, реакције на кожи, као и смањење срчаног удара и спазма бронхија и мускулатуре материце. Не користи се код болесника са поремећајем ангине, бронхијалне астме и вестибуларног апарата.

Осим тога, у третману узлазне парализе, неопходно је узимати витамине Б.

У периоду опоравка приказан је физиотерапеутски третман: хидротерапија, електрофореза, јонтофоресија, УВ зрачење, акупунктура, терапијска масажа.

Прогноза

Стопа и степен опоравка након узлазне парализе су различити. А прогноза Гуиллаин-Барреовог синдрома одређује се узимајући у обзир узраст: код пацијената старијих од 40 година, резултати лечења могу бити нижи него код млађих пацијената.

Скоро 85% пацијената се опоравља у року од годину дана након обољења; 5-10% након терапије имају проблеме са кретањем. Због компликација и иницијалне тежине симптома, око 5% случајева завршава смртоносно.

Узлазна парализа Гуиллаин-Барре може дати релапсе (2-3% случајева), нарочито ако пренете инфекције дају озбиљне системске компликације.

[32], [33], [34], [35], [36]