Рестриктивна кардиомиопатија код деце: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Рестриктивна кардиомиопатија код деце - ретка болест миокарда, назначен дијастолне дисфункције и коморе за пуњење раст притиска у нормалним или малоизменоннои систолне инфаркта функције, одсуство његовог значајног хипертрофије. Феномени циркулаторне инсуфицијенције код таквих пацијената нису праћени повећањем запремине леве коморе.

ИЦД код 10

• 142.3. Ендомиокардна (еозинофилна) болест.
• 142.5. Друга рестриктивна кардиомиопатија.

Епидемиологија

Болест се налази у различитим старосним групама, и код одраслих и међу дјецом (од 4 до 63 године). Међутим, деца, адолесценти и младићи су чешће болесни, они почињу болест раније и имају теже време. Рестриктивна кардиомиопатија чини 5% свих случајева кардиомиопатија. Могући породични случајеви болести.

[1], [2], [3], [4],

Узроци рестриктивне кардиомиопатије

Болест може бити идиопатска (примарна) и средње узрокована системско инфилтративно болести (нпр, амилоидоза, хемохроматозу, саркоидоза, итд). Претпоставимо генетски детерминизам болести, али природа и локализација генетског дефекта који лежи у фибропластичком процесу још није разјашњен. Спорадични случајеви може бити последица аутоимуног процеса изазван бактеријском премештена (Стреп) и вирусне (Ентеровируси Цоксацкие Б или А), или паразитских (филариасис) болести. Један од идентификованих узрока рестриктивне кардиомиопатије је хипереозинофилни синдром.

[5], [6], [7], [8]

Патогенеза рестриктивне кардиомиопатије

Када ендомиоцардиал форм водећу улогу у развоју рестриктивне кардиомиопатије припада Кршење имунитет са хипереозинофилни синдромом, против кога услед инфилтрације дегранулатед облике еосинопхилиц гранулоцита у ендомиоцардиал генерисано бруто морфолошких промена срца структуру. Патогенеза има вредност од дефицита Т-пригушивачи, што доводи до хипереозинофилију, еозинофллни гранулоцита дегранулације. Што је праћено ослобађањем катјонских протеина који имају токсично дејство на ћелијске мембране и ензима укључених у митохондријалног дисању и тромбогену ефекта на оштећене миокарда. Оштећење фактори грануле еозинофилне гранулоцита делимично идентификован, ту спадају неуротоксине, еозинофила протеин који има базну реакцију, видно не оштете епителне ћелије. Неутрофилни гранулоцити такође могу имати штетне ефекте на миоците.

Јер ендомиоцардиал фиброза или инфилтративно лезије миокарда се смањује усклађеност вентрикуларна пореметила њихову пуњења, што доводи до повећања крају дијастолни притисак, преоптерећења и дилатација преткомора и плућне хипертензије. Систолна функција миокарда није узнемирена дуго времена, а вентрикуларна дилатација није примећена. Дебљина њихових зидова се обично не повећава (осим амилоидозе и лимфома).

У будућности, прогресивна ендокардна фиброза доводи до кршења дијастолне функције срца и развоја хроничне срчане инсуфицијенције отпорне на лечење.

Симптоми рестриктивне кардиомиопатије код деце

Болест дуго времена је субклиничка. Детекција патологије је последица развоја тешких симптома срчане инсуфицијенције. Клиничка слика зависи од тежине хроничне срчане инсуфицијенције, обично са превладавањем стагнације у великом кругу циркулације крви; срчана инсуфицијенција брзо напредује. Венска стагнација крви откривена је на путу ка лијевој и десној комори. Типичне жалбе са рестриктивном кардиомиопатијом су следеће:

• слабост, повећан умор;
• са кратким физичким напорима;
• кашаљ;
• увећање абдомена;
• едем горње половине дебла.

Класификација рестриктивне кардиомиопатије

Од два облика рестриктивне кардиомиопатије идентификованих у новој класификацији (1995): прво, примарни миокардијални. Наставља са изолованом оштећења миокарда сличне онима проширене кардиомиопатије, другом, ендомиоцардиал, карактерише задебљање ендокарда и инфилтративног, Нецротиц и фиброзних промена у срчаном мишићу.

Са ендомиоокардијалном формом и откривањем еозинофилне инфилтрације миокарда, болест се сматра фибропластичним ендокардитисом Лоеффлер-а. У одсуству еозинофилне инфилтрације миокарда говоре о Дависовој ендомиокардној фибрози. Постоји став да еозинофилни ендокардитис и ендомиокардна фиброза су фазе исте болести, које се налазе углавном у тропским земљама Јужне Африке и Латинске Америке.

Истовремено, примарни инфаркт рестриктивна кардиомиопатија, која не мења карактеристичну ендоцардиал и инфилтрацију еозинофила срчаног мишића, описан је у земљама других континената, укључујући и у нашој земљи. У овим случајевима, темељно испитивање, укључујући и коронарне ангиографије и биопсију миокарда или на обдукцији није успела да пронађе никакве посебне промене, без коронарне атеросклерозе и ограничавајући перикардитис. Хистолошки преглед ових пацијената открио транзитивних миокарда фиброзе, механизам њеног развоја остаје нејасно. Овај облик рестриктивне кардиомиопатије налази се код одраслих и деце.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Дијагноза рестриктивне кардиомиопатије код деце

Дијагноза "рестриктивне кардиомиопатије" се налази на основу породичне анамнезе, клиничке слике, резултати физикални преглед, ЕКГ налазом, радиограму, ЦТ или МРИ, и катетеризацију срца и ендомиоцардиал биопсија. Подаци лабораторијских студија нису информативни. Суспецт рестриктивна миокард мора бити код болесника са хроничном срчаном инсуфицијенцијом у одсуству дилатације и оштрих израженим повреда функције леве коморе.

Дуго времена болест тече полако, полако и неприметно за друге и родитеље. Деца не жале дуго. Манифестација болести је због срчане декомпензације. О пропису болести показује значајно заостајање у физичком развоју.

[16], [17], [18], [19]

Клинички преглед

Клиничке манифестације болести узроковане су развојем циркулаторне инсуфицијенције претежно у десном вентрикуларном типу, а повреде дуж путева венске инфекције на обе коморе прате повећани притисак у малом циркулационом систему. Приликом прегледа, обратите пажњу на цијанотичну руменило, оток грлића вена, израженији у хоризонталном положају. Пулс слабог пуњења, систолни крвни притисак је смањен. Апикални импулс је локализован, горња граница се помера нагоре због атриомегалије. У великом броју случајева често слушају "кантер ритам" - неефикасан систолни шум митралне или трикуспидне инсуфицијенције. Хепатомегалија је изразито изражена, јетра је густо, ивица је оштра. Често се примећује периферни едем, асцитес. Са озбиљним отказивањем циркулације током аускултације, чују се мали доњи делови оба плућа.

[20], [21], [22], [23], [24]

Електрокардиографија

У ЕКГ-у евидентирани су знаци хипертрофије захваћених делова срца, нарочито израженог атријалног преоптерећења. Често се СТ сегмент смањује и забележена је инверзија Т таласа. Могуће је срчани ритам и проводне абнормалности. Тахикардија није типична.

[25], [26]

Радиографија органа у грудима

Када радиографију груди, величина срца је мало увећана или није промењена, обратите пажњу на повећање атрије и венске загушености у плућима.

Ехокардиографија

Ехокардиографски знаци су следећи:

• систолна функција није оштећена;
• исказана атријална дилатација;
• смањење шупљине угрожене коморе;
• функционална митрална и / или трикуспидна регургитација;
• тинг рестриктивни дијастолне дисфункције (исоволумиц време релаксације скраћење, повећана пеак смањење пеак еарли пуњење касне атријална пуњење коморе, повећати однос пуњења раног касно);
• знаци пулмоналне хипертензије;
• дебљина зидова срца се обично не повећава.

Ехокардиографија омогућава искључивање дилатиране и хипертрофичне кардиомиопатије, али није довољно информативна да искључи констриктивни перикардитис.

[27], [28], [29], [30]

Компјутерска томографија и сликање магнетном резонанцом

Ове методе су важне за диференцијалну дијагнозу рестриктивне кардиомиопатије са констрикцијским перикардитисом, омогућавају нам да проценимо стање перикардијумских летака и искључимо њихову калцификацију.

[31], [32], [33],

Ендомиокардиальнаа биопсиа

Ова студија се спроводи ради разјашњавања етиологије рестриктивне кардиомиопатије. Омогућава откривање фиброзе миокарда у идиопатској миокардној фибрози, карактеристичним промјенама у амилоидози, саркоидозама и хемохроматози.

Техника ретко се користи због инвазивне природе, високих трошкова и потребе за специјално обученог особља.

[34], [35]

Диференцијална дијагноза рестриктивне кардиомиопатије

РЦМФ се разликује првенствено са констрикцијским перикардитисом. Да би то урадили, процијените стање перикардних листова, искључите њихову калцификацију с ЦТ-ом. Диференцијална дијагностика се такође врши између РЦМП узрокованих различитим узроцима (у случају акумулационих болести - хемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе, гликогенозе, липидозе).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Лечење рестриктивне кардиомиопатије за рестриктивну кардиомиопатију код деце

Лечење рестриктивне кардиомиопатије код деце је неефикасно, привремено побољшање се јавља током терапијских мера у раним фазама појаве болести. Спроведите симптоматску терапију у складу са општим принципима лечења срчане инсуфицијенције, у зависности од тежине клиничких манифестација, ако је потребно - хапшење срчаних аритмија.

Са хемохроматозом, побољшање функције срца постиже се утицањем на основну болест. Терапија саркоидозе уз употребу глукокортикостероида не утиче на патолошки процес у миокарду. Са ендокардном фиброзом, ресекција ендокарда са протетичном митралном вентилом понекад побољшава стање пацијената.

Једини радикални третман за идиопатску рестриктивну кардиомиопатију је трансплантација срца. У нашој земљи деца то не троше.

Прогноза за рестриктивну кардиомиопатију код деце

Прогноза рестриктивне кардиомиопатије код деце је чешће неповољна, пацијенти умиру од рефракторног хроничног срчане инсуфицијенције, тромбоемболизма и других компликација.