Саркоидоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Саркоидоза (синоними: болест Бене-Бецк-Сцхауманн, бенигни саркоидоза, Боецк болест) - системска болест непознате етиологије која утиче на различите ткива и органа, која се заснива на хистопатологија епителиодно ћелија гранулома без казеоног симптома некрозе.

Болест саркоидозе први је описао норвешки дерматолог Бек (1899).

[1], [2], [3], [4]

Шта узрокује саркоидозу?

Узроци и патогенеза саркоидозом није разјашњено. За неколико деценија доминира теорије о пореклу туберкулозе саркоидоза, т. Е. Смо веровали да саркоидоза је посебан облик туберцулосис. У развоју болести је важна улога генетских фактора, као што је назначено велики подударности монозиготних близанаца за болести, у поређењу са дизиготних близанаца, неједнака популације Асоцијација саркоидозе са одређеним хистоцомпатибилити антигенима (нпр ХЛА-Б8, ДР3), расним разликама у стопама.

Присуство породичних случајева, пораза моно- и хетерозиготних близанаца потврђује генетску предиспозицију на грануломатозно упале. Неки аутори верују да неравнотежа у систему имунитета игра важну улогу у развоју саркоидозе.

Сумирајући све ставове о етиологији и патогенези саркоидозе, може се закључити да је то поли-емоционални синдром.

Хистопатологија саркоидозе

Са свим облицима саркоидозе, примећују се исте врсте промена. У средини и дубоким деловима дермиса пронађени су грануломи, који се састоје од епителиоидних хистиоцита са додатком лимфоцита, једних огромних ћелија, као што су Лангханс или страна тела. За разлику од туберкулозе, сиразна некроза је, по правилу, одсутна. У фази резолуције забележена је замена грануломатозних оточака са везивним ткивом.

Патоморфологија саркоидозе

Типично је присуство бројних монотипно конструисаних оштро ограничених гранулома, састоји се углавном од хистиоцитичких елемената. Некроза није типична. У центру индивидуалних гранулома виде се гигантске ћелије типа Пирогов-Лангханс, а пронађене су и ћелије страних тела. У цитоплазми ових ћелија често се пронађу кристалоидни инцлусионс и Схауманн астероиди, који, међутим, нису специфични за саркоидозу. Периферни обод лимфоидних елемената у овој фази је мали или потпуно одсутан. Карактеристично за ове грануломе је присуство око њих концентрично договорених колагенских влакана обојених пикрофусином у црвеном стању и даје слабу Сцхицк-позитивну реакцију. Импрегнација сребровим нитратом према Фуговој методи открива ретикулинске влакна и око гранулома и унутар ње. У стадијуму фибротичких промена, ћелије гранулома се замењују фибробластичним елементима, ретикулинска влакна се претварају у колагене.

Када се саркоид Боецк-Сцхауманн епитедиоидние острвца локализоване у горњој трећини дерма ближе на епидерм у саркоид Дариер-Роусси - углавном у слоју поткожно масно. Лумбални лупус се разликује од сарцома Бек-Схауманн само присуством оштро дилатираних капилара у горњем делу дермиса. Када еритродермицхескои инфилтрата Формулар се састоји од малог жаришта епитхелиоид ћелија и бројних хистоцитима и лимфоцита, који се налазе око површини капилара.

Саркоидоза треба разликовати од лупуса, у којима постоје удари епитхелиоид структуру, присуство у гранулома и цасеатион значајан број лимфних ћелија разликују саркоидоза од туберкулозе је веома тешко. Међутим туберцулосис гранулематоени инфилтрирају тесно поред епидерма, често уништава, да док се саркоидоза инфилтрирају епидермис издвојени из траке немодификованог колагена. Саркоид гранулом у обично врло мало лимфних ћелија, одсутни или врло слабо изражен некроза, епидерм или нормалне дебљине атрофицхен. Са туберкулозом истог лупуса често акантоза, понекад улцера са псеудоепитхелиозном хиперплазијом. Бактериолошка истраживања су од велике важности. Тешко је разликовати од саркоидозе туберцулоид типа лепре, као Мицобацтериум лепрае где врхунац идентификован само 7% случајева. Међутим, грануломи у леприма налазе се углавном око кожних нерва. Због чега су нерегуларни у облику, некроза се често види у њиховом центру.

Хистогенеза није јасна. Тренутно, саркоидоза се сматра полиетолошком болешћу, углавном имунопатолошком генезом. Постоји смањење броја Т-лимфоцита, неравнотежа у њиховим главним популацијама; смањени одговор Т ћелија на митогене; ослабљене реакције преосјетљивости одложеног типа; повећање броја и Хиперацтиватион Б лимфоцита са неспецифичног поликлонским хипергаммаглобулинемиа, повишеним нивоима циркулишућих антитела, посебно у присуству еритема нодосум. У фази формирања гранулома, Т-помагачи у њима преовлађују са релативним повећањем броја супресора Т у кружењу.

У развоју саркоидних гранулома коже КА. Макаров и Н.А. Схапиро (1973) разликује три фазе: хиперпластичну, грануломатозну и фазу фиброзно-хијалинских промена. У хиперпластичној фази се примећује пролиферација ћелија мононуклеарног-макрофагног система, међу којима се затим појављују епителиоидни елементи. Формирање гранулома, по правилу, су и даље нејасне. Мултинуклеалне ћелије су обично одсутне у овој фази процеса. Верује се да су хиперпластичне и грануломатозно корак повећања напетости експресије ћелијског имунитета, и Фибро-гиалинозние цхангес - морфолошке знаци исцрпљености фазе имуноесејем. Електрон-микроскопско испитивање показало да округле ћелије се налазе на периферији гранулома који се сматрају лимфоцити су лизозоми, што је кисела фосфлтаза и других лисосомал ензими. То су моноцити крви, од којих се затим формирају епителиоидне ћелије. Доказ бактеријских фрагмената у епителним ћелијама но, иако садрже елеетронденсе електрона и светле лизозоме, неколико аутопхагиц вакуолама и заостале тела комплексне. Велике ћелије се формирају од епителиоида, Схауманнови Таурус се формирају из резидуалних гела лизозома. Тело астероида састоји се од гомила колагена, типичног (од 64 до 70) периодичности. Ово је због чињенице да се колаген појављује између епителиоидних ћелија у тренутку настанка великих ктст од њих. Када Иммуноморфологицхески студи у неким случајевима приказаним у ИгМ таложења зони дермо-епидерма границе иу зидовима судова, као ИгГ гранулома у себе и околним дермис.

Симптоми саркоидозе

Промене на кожи се посматра у мање од 50% пацијената, може бити полиморфни (попут еритема нодозум, Моттлед еритематозне лезија), али чешће јављају у различитим величинама Бугоркова елемената, јединственост која чине основ селекције клиничких опција као кожу саркоид Бецк ангиолиупоид Броцк -Потрие, хладно лупус Бесниер-Теннесеона, субкутани саркоид Дариер-Роусси. Саркоид Боецк може манифестовати у виду мелкобугоркових и укључујући лицхеноид, крупноузловатих и дифузни плака лезија. У ретким случајевима поступак може заузети цео кожу (еритхродермиц форм саркоидоза). Карактерише боји туберцлес: плавичасте, жућкасто-смеђе, са диасцопи појављују жућкасто-смеђе мрље. Када су перфригератион еритематозус Бесниер-Теннесеона промена примећен углавном на кожи носа и околних делове образима као дифузна плакуе жаришта плавкасто-црвене боје; субкутану саркоид-Дариа Руеси хиподермал откривање чворова кожа над којима постаје ружичасто-плавкасто. Ретке (атипични) варијанте саркоидоза: еритематозна (патцхи), еритхродермиц, лицхеноид (клинички слично лицхен планус), пруригоподобни, верукозни-папилломатоус, прстенаст и схватио (тсиртсинарни), еросиве и улцерозни. Нецротизинг улцерозни, папулонекритицхески, склеродермоподобни, посттрауматски (СЦАР) елефантиатицхески клинички слично туберцулоид облик лепре, лупоид нецробиосис, еритематозне-сквамозних (ихтиозо- анд псориасиформ), атрофиране ангиоматоус ет ал., који могу изгледати различитим дерматоза, у укључујући неке необичне клиничке манифестације попут екцеми.

Саркоидоза је чешћа код жена и манифестује се великим клиничким полиморфизмом. Испад коже може бити неспецифичан или специфичан. Последње се налазе у хистолошком прегледу погођене коже.

Зависно дерматоза разликовати типичан манифестацију (мелкоузелкови, крупноузелкови дифузно-инфилипративни, нодосе саркоид, Бесниер-перфригератион еритхематосус Тенессона) и атипични облици саркоидозе.

Мелкоузелковаиа облик је најчешћи и одликује се ерупцијом бројних ружичасто-црвене мрље, што ће на крају претварају у нодула плотноеластицхескои доследност смеђе-плавичасте боје, величине чиоде до грашка, хемисферичним облика, са оштрим ивицама и глатку површину, надвила над околну кожу. Елементи су често локализовани на лицу и горњим екстремитетима. Када диасцопи откривени сићушни жућкасто-браонкасте мрље ( "Мотес" или феномен прашине). Када је регресија нодуса на сајту остати површно хиперпигментације или атрофија, телангиектазија.

Крупноузелковаиа форм саркоидоза испољава једноструки или вишеструки оштро означену изразито штрчи изнад околне коже равне полулопте чворови виолет-смеђе-браонкасте или плавкасто боја, у распону од 10 до 20-пенни новчићем или више. Елементи имају густу конзистенцију, глатку површину, понекад прекривену телангиектазијом, могу се улити велики чворови. Код диаскопије примећује се феномен прашине.

Дифузно инфилтративног саркоид је чешће локализован на лицу, ретко - на врату, главе и приказује развој густе конзистенције плакова смеђе или црвенкасто-плаве боје, са глатком површином, а не оштро разграничене, мало вири изнад коже. Површина може бити прекривена мрежом капилара. Са диаскопијом пронађена је жућкасто-браон боја (симптом "пукотине прашине").

Ангиолеукоид Броца-Потри се обично развија на носу, образима и, изузетно ретко, на другим деловима тела. На почетку болести постоје округле, безболне тачке величине зрна или кованог новца, средње величине, црвене или љубичасто-црвене боје. Постепено се трансформишу у благо избочене плакете са заобљеним обликом са различитим границама, добивајући смеђ или зарђати нијансе, са глатком површином. Ретко је палпација, може се осјетити једноставно сабијање мјеста, а са диаскопом види браон точке (симптом "јабука јабука"). Понекад се телангиектазије виде на површини елемената. Плакете трају дуго времена.

Билијар-тенесонов лупус еритематозус. На кожи образа, носа, браде, задње површине прстију и чела постоје мале инфузије које се инфилтрирају у еритем-тсик. Као резултат раста и фузије елемената, формирају се љубичасто-црвени чворови или плакице са прилично различитим границама. Откривени су отворени отвори лојних жлезда и фоликула косе. Процес се погоршава током хладне сезоне. Код неких пацијената, откривене су лезије плућа, костију, зглобова, увећаних лимфних чворова. На диаскопији се појављују жуте мрље.

Нодулар саркоид (субкутану саркоид Дере-Роусси) је клинички карактерише формирањем на кожи трупа, бутинама и доњег абдомена субкутаних чворова у распону од 1 до 3 цм у пречнику. По правилу, они су мали, безболни, покретни на палпацији и када се спајају облици плакета инфилтрима великих димензија, подсећајући на наранџасту коре. Кожа изнад чворова има нормалну или благо цијанотичну боју, покривајући жариште, ружичасто ружичасту боју.

Атипични облици саркоидозе. У клиничкој пракси постоји неколико атипични облици: улцерозни, мацулопапулар, псориазиформние, ицхтхиосиформ, склеродермоподобние, скофуло дерматолошке, паиилломатозние, ангиоматоус као карцином базалних ћелија, лупус еритематозус и други.

Код пацијената са саркоидозом, различити органи и системи су погођени. У том смислу, пацијентима се саветује да направи радиографију и томографију грудног коша, костију и офталмолошког прегледа.

Не-специфичне промене на кожи у саркоидозом обележен еритема нодозум, клинички манифестује у виду густе чворова руже црвене боје, најчешће локализован на предњем делу ноге. У овом случају, пацијенти имају високу температуру, болове у костију, увеитис, повећану ЕСР, билатералне, базалне лимфаденопатије.

Диференцијална дијагноза

Дисеасе треба разликовати од Туберкулозно лупуса ретикулезах коже, еозинофилни гранулом лица, лицхен планус, Бугоркова коже лајшманијазе.

[5], [6], [7]

Лечење саркоидозе

Рецомменд монотерапија или комбинована терапија подразумева следеће: кортикостероиде (преднизолон 30-40 мг дневно током неколико месеци), маларија (делагил, резохин), цитостатици (проспидин, циклофосфамид). Добар ефекат се примењивати при употреби циклоспорин А, талидомид, и друге. У случају акутних неспецифичних лезијама специфичан третман се не спроводи, јер јавља спонтани опоравак у већини случајева. Препоручљиво је упућивати пацијенте у одмаралишта са минералним изворима.