Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Шта узрокује цирозу код деце?
Последње прегледано: 19.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узрок цирозе код деце су различите болести хепатобилиарног система:
- вирусни и аутоимунски хепатитис;
- токсично оштећење јетре;
- атријска жучна артерија;
- Алазилов синдром и не-синдромни облик хипоплазије интрахепатичних жучних канала;
- метаболички поремећаји; недостатак алфа1-антитрипсина, хемохроматозе, болести типа гликоген типа ИВ, болести Ниман-Пицк. Гауцхерова болест, прогресивна породична интрахепатична холестаза типа ИИИ, порфирија, цистична фиброза. Уз Вилсонову болест, тирозинемија, фруктоземија, галактоземија, цироза се формирају у случају неблаговременог лечења ових болести;
- оштећење синтезе или излучивања жучних киселина (болест и Билер-ов синдром);
- примарна билијарна цироза;
- примарни склерозни холангитис;
- повреда венског одлива: Бадда-Цхиари синдром, вено-оклузивна болест, десна командна срчана инсуфицијенција;
- алкохолно оштећење јетре;
- криптогена цироза;
- други узроци (саркоидоза, паразитска оштећења јетре, хипервитаминоза А и др.).
Патогенеза цирозе јетре
У срцу развоја цирозе јетре је некроза хепатоцита. Што доводи до колапса јетре лобуса, дифузне формације фибротичке септе и појављивања места регенерације. Водећа улога у патогенези цироза јетре припада врсте колагена И и ИИИ, се депонују у хепатиц лобулес (спаце оф диссе), док је у нормалним типовима колагена налазе у портала тракту и централних вена око. Ендотелне ћелије синусоида губе своју васкуларизацију и постају непропусне за протеине (албумин, фактори коагулације, итд.). Синтезу колагена у простору Диссе спроводе Ито ћелије, специјализиране за акумулацију липида. Под дејством запаљенских цитокина, ове ћелије постају сличне мојфибробластима и почињу да производе колаген. Лумен синусоида се смањује, што доприноси повећању васкуларног отпора. Ограничено је регенерацијом хепатоцита септичке септе, формирајући сферичне лешеве, значајно нарушавајући ток крви. Жучни канали су обрисани, крвљујући одлив жучи. Због ових промена, формирају се колатерали, повезујући портал вену са терминалним дијеловима јетрених вена, заобилазећи хепатични паренхим.