Симптоми јетрне цирозе код деце

Клинички симптоми цироза укључују жутицу, свраб различитог интензитета (као поремећаја синтетске функције јетре свраб смањени због смањеног синтезу жучних киселина), хепатоспленомегалија, повећаном васкуларном образац у абдомену и грудима, опште знакове (анорексију, губитак тежине, слабост и смањење мишићне масе). У тежим случајевима, постоји формирање озбиљне венске мреже на стомаку у облику "Медузе главе." Може доћи до крварења из варикозитета једњака или ректума. Често постоје телеангиектатика, палмарни еритем, нокте промене ( "батаци"), периферна неуропатија и јетре енцефалопатија.

Компликације цирозе јетре

Компликације цирозе укључују порталне хипертензије, спонтано бактеријски перитонитис, јетре енцефалопатија хепатореналног и јетре-плућна синдром, хепато-анд холангиокарцином.

Портал хипертензија је пораст притиска на порталу, што доводи до повећања градијента притиска између портала и инфериорне вене каве. Повећана отпорност на ток крви портала доводи до формирања портосистемских колатерала. Формирање асцита је повезано са повећаним притиском у интрахепатичким лимфним судовима и знојењем течности кроз капсулу јетре у абдоминалну шупљину. Додатни фактор је супротна катаболицке хормони и других биолошки активних супстанци у јетри, изазивајући серумски ренина, алдостерона, ангиотензин, вазопресин, резултира натријумом и задржавање воде.

Спонтани бактеријски перитонитис је најчешће развијен инфективна компликација цирозе. У овом случају морталитет код одраслих достиже 61-78%. Развој спонтаног бактеријског перитонитиса започиње микробиолошку контаминацију течности асцитеса. Главни извор колонизације абдоминалне шупљине је микрофлора дебелог црева, која продире у асцитну течност због повећане пропустљивости цревног зида. Ријетки узроци су хематогено ширење инфекције од упорне бактеремије, инфекције парацентезом или перитонеовеновена шанта. Повећана тенденција пацијената са цирозом јетре до развоја бактеријских компликација је последица смањења неспецифичног отпора организма. У патогенези спонтаног бактеријског перитонитиса, важну улогу игра асцитска течност као средство за контактирање неспецифичних фактора отпорности са микроорганизмима. Претпоставља се да се с великим запремином асцитне течности смањује могућност контакта полиморфонуклеарних леукоцита са бактеријским ћелијама.

Хепатична енцефалопатија у цирози јетре је најтежа и прогностички неповољна компликација. Ендогени неуротоксини и дисбаланцес аминокиселина који се акумулирају као резултат инсуфицијенције јетрених ћелија довели су до едема и функционалних поремећаја астроглије. Ове промјене повећавају пропустљивост крвно-мозних баријера, мењају активност јонских канала, поремећају процесе неуротрансмисије и пружају неуроне макроергијским једињењима.

Најзначајнији неуротоксин је амонијак, повећање његове концентрације због смањења синтезе уреје (орнитински циклус инактивације амонијака) и глутамина у јетри. Амонијак у нејонизованом облику продире у крвно-мозгу баријеру, пружајући неуротоксични ефекат.

Дисбаланс аминокиселина код отказивања јетре је повећање садржаја ароматичних амино киселина (фенилаланин, тирозин, итд.) У крви и смањење концентрације аминокиселина са разгранатим бочним ланцем. Прекомерно снабдевање ароматичних амино киселина у мозгу прати синтеза лажних предајника структурно сличних норадреналину и допамину.

Хепатична енцефалопатија обухвата низ неуропсихичних поремећаја, чија је тачна оцјена у дечијој пракси, нарочито током прве године живота, тешка. Најједноставнији критеријум дијагнозе је резултат електроенцефалографије. У зависности од стадијума хепатичне енцефалопатије, активност а-ритма различите тежине успорава и појаву 5 и 9 активности. У старијој години, психометријско тестирање је могуће открити абнормалности карактеристичне за фазе И и ИИ хепатичне енцефалопатије. Тест повезаности бројева и теста "симбол броја" имају за циљ одређивање брзине когнитивне активности. Тест линије и тест дотирања цртаних фигура омогућавају одређивање брзине и тачности финих моторичких вјештина.

Дијагностичка вредност је одређивање концентрације амонијака у крви. Код већине пацијената концентрација амонијака се повећава, али садржај нормалног амонијака не може служити као основа за искључивање дијагнозе хепатичне енцефалопатије.

Најсформативније дијагностичке методе су спектроскопија магнетне резонанце и евокирани потенцијали мозга. Магнетне резонанце повећања тачка у интензитету Т сигнала, базалних ганглија и белој маси мозга, као и однос смањење миоинозитои / креатин, глутамин пик повећање сиве и белој маси мозга. Озбиљност ових промена корелира с тежином хепатичне енцефалопатије. Сензитивност ове методе се приближава 100%.

Метода евокованих потенцијала мозга има мању осетљивост (око 80%). Главне промене односе се на успоравање интерпикалних латенција.

Хепаторенални синдром је прогресивна бубрежна инсуфицијенција која се развија у односу на позадину цирозе јетре и наставља са порталском хипертензијом. Клинички и лабораторијски симптоми укључују олигурију, повећање серумског креатинина и смањење гломеруларне филтрације.

Хепатопулмонари синдроме подразумева повећање алвеоларни-артеријске градијент интрапулмонарну и експанзионе посуде, одликује диспнеја, деформацију прстију у облику "батаци" и хипоксемијом. Пулсна хипертензија, смањење виталног капацитета плућа, хепатични хидроторакс може започети.

[1], [2], [3], [4]