Силикоза

Силикоза је узрокована удисањем некристализоване прашине силицијум диоксида и карактерише се нодуларном плућном фиброзом. Хронична силикоза у почетку не изазива симптоме или само благу диспнеју, али током година може напредовати и захватити велике плућне запремине и довести до диспнеје, хипоксемије, плућне хипертензије и респираторне инсуфицијенције.

Дијагноза се заснива на анамнези и рендгенском снимку грудног коша. Не постоји ефикасан третман за силикозу осим супортивне неге и, у тешким случајевима, трансплантације плућа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Шта узрокује силикозу?

Силикоза, најстарија позната професионална болест плућа, узрокована је удисањем ситних честица силикона у облику бистрог „слободног“ кварца (обични кварц) или, ређе, удисањем силиката - минерала који садрже силицијум диоксид помешан са другим елементима (нпр. талк). Највише су изложени ризику они који раде са каменом или песком (рудари, радници у каменолому, секачи камена) или који користе алате који садрже кварц или точкове за брушење песка (рудари песка; радници у стаклу; радници у ливницама, накиту и керамици; грнчари). Рудари су у ризику од мешовите болести, силикозе и пнеумокониозе радника у угљу.

Хронична силикоза је најчешћи облик и обично се развија тек након излагања током деценија. Убрзана силикоза (ретка) и акутна силикоза могу се јавити након интензивнијег излагања током неколико година или месеци. Кварц је такође узрок рака плућа.

Фактори који утичу на вероватноћу развоја силикозе укључују трајање и интензитет излагања, облик силикона (излагање бистром облику носи већи ризик од везаног облика), карактеристике површине (излагање необложеним облицима носи већи ризик од обложених облика) и брзину удисања након што се прашина самеље и постане инхалабилна (излагање одмах након млевења носи већи ризик од одложеног излагања). Тренутна гранична вредност за слободни силицијум диоксид у индустријским атмосферама је 100 µг/м3, вредност израчуната на основу просечног осмочасовног излагања и процента силицијум диоксида у прашини.

Патофизиологија силикозе

Алвеоларни макрофаги уносе удисане слободне честице силицијум диоксида и улазе у лимфно и интерстицијално ткиво. Макрофаги индукују ослобађање цитокина (фактор некрозе тумора TNF-алфа, IL-1), фактора раста (фактор раста тумора FGF-бета) и оксиданата, стимулишући паренхимску упалу, синтезу колагена и на крају фиброзу.

Када макрофаги угину, они ослобађају силицијум диоксид у интерстицијално ткиво око малих бронхиола, узрокујући патогномонични силикотични нодул. Ови нодули у почетку садрже макрофаге, лимфоците, мастоците, фибробласте са неорганизованим грудвицама колагена и расутим биконвексним честицама које се најбоље виде микроскопијом поларизоване светлости. Како сазревају, центри нодула постају густе глобуле фиброзног ткива са класичним изгледом коре лука, окружене спољашњим слојем инфламаторних ћелија.

При ниском интензитету или краткотрајним излагањима, ови нодули остају дискретни и не изазивају промену у функцији плућа (једноставна хронична силикоза). Али при већем интензитету или дуготрајнијим излагањима (компликована хронична силикоза), ови нодули се спајају и узрокују прогресивну фиброзу и смањење запремине плућа (ВЛЦ, ВЦ) на тестовима плућне функције, или се спајају, понекад формирајући велике груписане масе (такође назване прогресивна масивна фиброза).

Код акутне силикозе, која је узрокована интензивним излагањем силицијумској прашини током кратког периода, алвеоларни простори су испуњени PAS-позитивним протеинским супстратима сличним онима који се налазе код плућне алвеоларне протеинозе (силикопротеиноза). Мононуклеарне ћелије инфилтрирају алвеоларне септе. Професионална анамнеза краткотрајног излагања је неопходна да би се силикопротеиноза разликовала од идиопатских промена.

Симптоми силикозе

Хронични пацијенти са силикозом су често асимптоматски, али многи на крају развију диспнеју при напору, која напредује до диспнеје у мировању. Продуктивни кашаљ, када је присутан, може бити последица силикозе, истовремене хроничне професионалне бронхитис или пушења. Звуци дисања постају слабији како болест напредује, а могу се развити плућна консолидација, плућна хипертензија и респираторна инсуфицијенција са или без инсуфицијенције десне коморе у узнапредовалим случајевима.

Пацијенти са брзо прогресивном силикозом доживљавају исте симптоме као и они са хроничном силикозом, али током краћег периода. Сличне патолошке промене и радиографске карактеристике често се развијају током месеци или година.

Пацијенти са акутном силикозом доживљавају брзо прогресивну диспнеју, губитак тежине, умор и дифузно билатерално звиждање у дисању. Респираторна инсуфицијенција се често развија у року од 2 године.

Конгломерат силикозе (компликован) је тежак облик хроничне или прогресивне болести коју карактеришу раширене фиброзне масе, типично локализоване у горњим зонама плућа. Изазива тешке хроничне респираторне симптоме силикозе.

Сви пацијенти са силикозом имају повећан ризик од плућне туберкулозе или негрануломатозне микобактеријске болести, вероватно због смањене функције макрофага и повећаног ризика од активације латентне инфекције. Остале компликације укључују спонтани пнеумоторакс, бронхолитијазу и трахеобронхијално опструкцију. Емфизем се често налази у подручјима непосредно поред груписаних чворића и у подручјима прогресивне масивне фиброзе. Изложеност кварцу и силикоза су фактори ризика за рак плућа.

Дијагноза силикозе

Дијагноза силикозе се заснива на радиографским подацима у комбинацији са анамнезом. Биопсија игра потврдну улогу када су радиографски подаци нејасни. Додатна испитивања се спроводе како би се силикоза разликовала од других болести.

Хронична силикоза се препознаје по вишеструким, округлим инфилтратима или нодулима величине 1 до 3 мм на рендгенском снимку грудног коша или ЦТ-у, обично у горњим плућним пољима. ЦТ је осетљивији од обичне радиографије, посебно када се користи спирални или ЦТ високе резолуције. Тежина се оцењује коришћењем стандардизоване скале коју је развила Међународна организација рада, у којој обучени испитивачи процењују рендгенске снимке грудног коша на основу величине и облика инфилтрата, концентрације (броја) инфилтрата и плеуралних промена. Није развијена еквивалентна скала за ЦТ. Калцификовани хилусни и медијастинални лимфни чворови су чести и понекад имају изглед љуске јајета. Плеурално задебљање је ретко осим ако тешка паренхимална болест није поред плеуре. Ретко се калцификовани плеурални депозити јављају код пацијената са малом запремином паренхималне болести. Буле се обично формирају око конгломерата. Девијација трахеје може доћи ако конгломерати постану велики и изазову губитак запремине. Праве шупљине могу указивати на туберкулозни процес. Бројни поремећаји могу имитирати хроничну силикозу на радиографији, укључујући сидерозу заваривача, хемосидерозу, саркоидозу, хроничну берилијумску болест, хиперсензитивни пнеумонитис, пнеумокониозу радника у угљу, милијарну туберкулозу, гљивичне плућне лезије и метастатске неоплазме. Калцификација хиларних и медијастиналних лимфних чворова у облику љуске јајета може помоћи у разликовању силикозе од других плућних поремећаја, али није патогномонична и обично није присутна.

Брзо прогресивна силикоза изгледа као хронична силикоза на рендгенском снимку, али се брже развија.

Акутна силикоза се препознаје по брзој прогресији симптома и дифузним алвеоларним инфилтратима у базалним регионима плућа на рендгенским снимцима грудног коша због пуњења алвеола течношћу. На ЦТ снимку се појављују подручја густине типа мат стакла која се састоје од ретикуларне инфилтрације и подручја фокалне консолидације и хетерогености. Вишеструка округла замућења која се виде код хроничне и прогресивне силикозе нису карактеристична за акутну силикозу.

Конгломерат силикозе се препознаје по конфлуентном затамњењу пречника већег од 10 мм на позадини хроничне силикозе.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Додатне студије за силикозу

Компјутерска томографија грудног коша може се користити за разликовање азбестозе и силикозе, мада се то обично ради на основу историје изложености и рендгенског снимања грудног коша. Компјутерска томографија је кориснија у откривању преласка са једноставне силикозе на конгломерат силикозе.

Туберкулински тест коже, преглед спутума и цитологија, ЦТ, ПЕТ и бронхоскопија могу помоћи у разликовању силикозе од дисеминоване туберкулозе или малигнитета.

Тестови плућне функције (ПФТ) и размена гасова (дифузиони капацитет угљен-моноксида (ДМ), анализа гасова артеријске крви) нису дијагностички, али помажу у праћењу прогресије болести. Рана хронична силикоза може се јавити смањеним плућним запреминама које су на доњој граници нормале, са нормалним функционалним резидуалним запремином и капацитетом. ПФТ у силикотичким конгломератима открива смањене плућне запремине, ДМ и опструкцију дисајних путева. Анализа гасова артеријске крви показује хипоксемију, обично без задржавања CO2 _. Студије размене гасова при напору коришћењем пулсне оксиметрије или, пожељно, артеријског катетера су међу најосетљивијим критеријумима за погоршање плућне функције.

Антинуклеарна антитела и повећан реуматоидни фактор се повремено откривају код неких пацијената и указују на, али не и дијагностички, основни поремећај везивног ткива. Постоји додатни ризик од прогресије до системске склерозе (склеродерме) код пацијената са силикозом, а неки пацијенти са силикозом развијају реуматоидни артритис са плућним реуматоидним чворићима величине 3–5 мм који се откривају рендгенским снимком грудног коша или ЦТ-ом.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечење силикозе

Тотално испирање плућа може бити ефикасно у неким случајевима акутне силикозе. Тотално испирање плућа може смањити укупно минерално оптерећење у плућима пацијената са хроничном силикозом. У неким случајевима је пријављено краткорочно побољшање симптома силикозе након испирања, али контролисане студије нису спроведене. Неки истраживачи подржавају употребу оралних глукокортикоида код акутне и брзо прогресивне силикозе. Трансплантација плућа је последња опција терапије.

Пацијенти са опструкцијом могу се емпиријски лечити бронходилататорима и инхалационим глукокортикоидима. Пацијенте треба пратити и лечити од хипоксемије како би се спречила плућна хипертензија. Пулмонална рехабилитација може помоћи пацијентима да толеришу свакодневне физичке активности. Раднике који развију силикозу треба изоловати од даљег излагања. Остале превентивне мере укључују прекид пушења и вакцинацију против пнеумококних инфекција и грипа.

Како спречити силикозу?

Најефикасније превентивне мере су оне које се предузимају на професионалном, а не на клиничком нивоу; оне укључују контролу прашине, процедуре изолације, вентилацију и употребу абразива који не садрже силицијум диоксид. Респираторне маске, иако корисне, не пружају адекватну заштиту. Препоручује се праћење изложених радника помоћу упитника, спирометрије и рендгена грудног коша. Учесталост праћења донекле зависи од очекиваног интензитета изложености. Лекари треба да буду свесни високог ризика од туберкулозе и нетуберкулозних микобактеријских инфекција код пацијената изложених кварцу, посебно рудара. Особе изложене кварцу, али без силикозе, имају 3 пута већи ризик од развоја туберкулозе у поређењу са општом популацијом. Рудари са силикозом имају више од 20 пута већи ризик од туберкулозе и нетуберкулозних микобактеријских инфекција у поређењу са општом популацијом и већа је вероватноћа да ће имати плућне и екстрапулмоналне манифестације. Пацијенти изложени кварцу и са позитивним туберкулинским тестом на кожи и негативним културама спутума за туберкулозу треба да примају стандардну изониазидну хемопрофилаксију. Препоруке за лечење су исте као и за друге пацијенте са туберкулозом. Силикоза се чешће јавља код пацијената са силикотуберкулозом, понекад захтевајући дуже курсеве него што се обично препоручује.