Симптоми хемофилије

Симптоми хемофилије А и хемофилије Б су идентични; тип хемофилије се утврђује само у лабораторијским студијама, укључујући и квантитативно одређивање фактора коагулације.

Озбиљност хеморагијске синдрома код хемофилије А директно зависи значај повреде, и нивоа активности згрушавања антихемофилних фактора ВИИИ: мање од 1% - хеави, 1-5% - средње тежине, 5-10 - благи, више од 15% - а латентни облик болести. Исти оцењивања Озбиљност примењује када хемофилија Б за активност коагулацију и ниво фактора ИКС и хемофилију Ц (недостатак згрушавања крви активности фактора КСИ). Једина значајна траума изазива повећање крварења при нижим нивоима и активности фактора коагулације ВИИИ или ИКС до 50-25%, уз 5.25% високим нивоом крварења настају из мањих повреда или операција мале, на мање од 5% - спонтана крварења јављају.

Прве манифестације хеморагичног синдрома у хемофилији се јављају на крају прве године живота, када дојење престаје. У мајчином млеку постоји довољна количина активне тромбокиназе, која компензира недостатак фактора коагулације код пацијената са хемофилијом (заштитни ефекат). Након годину дана дете почиње да се активно креће, а ризик од повреда значајно расте, па се до једне године дијагностикује хемофилија само код половине пацијената, а до четири године се дијагноза утврђује у 95% случајева.

У хемофилији код деце одређена старост обележава разне знаке болести. У тешким облицима хемофилије код новорођенчета од првих сати живота долази до екстензивних цефалохематемата, интрадермалних крварења, понекад касног крварења из пупчане ране. У другој половини године гингивално крварење из оралне слузнице често је повезано са трауматизацијом различитих предмета, а крварење у пределу задњице је типично.

Током хемофилије карактеришу периоди погоршања и ремисије.

Опциони знаци хемофилије су развој постхеморагијске анемије, заједничке анкилозе и мишићне атрофије.

Карактеристике хеморагичног синдрома код хемофилије код деце су следеће.

Крварење

Клађење је одложено, појављује се неколико сати након повреде. Крвављење у неонаталном периоду: цефалохематома, крварење у задњици са преломном презентацијом, крварење из пупчане врпце. Касније - крварење са затезањем или узрочастом раном, модрице на мјестима модрица и интрамускуларних ињекција, крварење када се обреза кожица.

Гастроинтестинално крварење је типично за старију децу, повезано је са ерозивном и улцеративном гастроинтестиналном патологијом.

Учесталост различитих врста крварења у хемофилији

Хеморрхаге	Пацијенти,%
Крвављење у зглобовима	94.8
Хеморрхаге испод коже и мишића	93.1
Спољно крварење у резовима и другим повредама	91.5
Насилно крварење	56.9
Крварење из мукозних мембрана у уста	47.3
Крварење приликом уклањања зуба	38.2
Мацрогаматуриа	28.4
Гастроинтестинално крварење	19.6
Ретроперитонеални хематом	15.7
Са хируршким интервенцијама без специјалног тренинга	10.8
У мезентеријском и цревном зиду	6.9
У мозгу и мембранама	14.0
Плућно крварење	3.9
Под шлемом челичне лобање	1.0

Хеморрхаге

Могуће крварење у зглобовима, чешће у великим: колено, глежањ, лакат. Од независног ходања детета, водећи симптом је интермускуларни хематом. Крв у заједничкој шупљину изазивајући запаљење синовије, али понављају хеморагије довести до уништења зглобне хрскавице, развој остеоартритиса, заједничког редуковани мотилитет и фиброзу са каснијим атрофије мишића. Зглобни зглоб обично постаје место понављања крварења.

Крварење у Илиопсоас бол мишића јер у абдомену, хип флексионом контрактуре (клинички имитира кук болести), напетост мишића предњег трбушног зида, што је често погрешно за акутни слепог црева. На палпацији површине погођеног мишића пронађена је густа, болна формација.

Гематуриа

Хематурија се чешће јавља код деце старијих од 5 година. Разлози за то могу бити повређени лумбалном имуног болести бубрега, висока активност урокиназе, окалуриа код пацијената са периодичне и честе хемартхросес техникама аналгетика, малформација или реналне статус. Макрогематурија се често јавља спонтано. Понекад је праћена дисуријом, болом у лумбалној регији (до бубрежне колике), дуж уретера или уретре. Након неколико болних нагона за уринирање, крвни удари и болови се смањују.

Једноставан облик хемофилије праћен је минималним крварењем и откривен је у зрелијем узрасту са хируршким интервенцијама или значајном траумом.

Интракранијалне хеморагије су најопасније; према различитим подацима, њихова учесталост је 4-13%, а њихова стопа смртности достигне 70%. Када порасту интракранијалног хематом приметио: жалбе главобоља, анксиозност, дезоријентације, и оштећено свест, стем симптоме (нистагмуса, анизокорија), стагнација у судовима очног фундуса, етиологије и патолошким типовима дисања.

[1], [2], [3]