Симптоми инфламаторне миопатије

Са дерматомиозитисом, посебно код деце, болест почиње са општим манифестацијама, као што је грозница и слабост. Затим постоји карактеристичан осип који прати или, чешће, претходи развоју слабости проксималних мишића. Постоји хиперемија образа; На очним капцима, посебно горњим, постоји осип са љубичастим нијансом, често праћен едемом и телангиектасијама. У отвореним пределима коже грудног коша и врата, постоји еритематозни осип. Екстензорска површина кољенских и лучних зглобова обележена је промјеном боје и задебљавањем коже. Еритематозни осип је такође евидентан у подручју интерфалангеалних зглобова на рукама. Такође се примећује промена боје ноктију, праћено развојем телангиектазије и едема. Временом, слабост мишића напредује, уз бол и крутост. Проксимални мишићи на горњем и доњем екстремитету укључени су у већој мјери од дисталних мишића. Деца са дерматомиозитисом могу развити контракцију флексије у зглобовима зглобова.

Прогресија и трајање болести су предмет значајних варијација. Код деце, дерматомиозитис може наставити као акутни напад, који кулминира у опоравку чак иу одсуству имуносупресиве терапије. У другим случајевима, болест стиче повраћајну струју са променљивим егзацербацијама и ремијацијама или прогресијом која постепено напредује. Уз брзу прогресију, сви мишићи могу бити укључени, укључујући ларинкс и фарингеалне мишиће, као и респираторне мишиће. Приближно 70% деце у поткожним ткивима има калцификацију. Смртност код деце са дерматомиозитисом креће се од 5 до 10%.

Код одраслих, дерматомиозит осип појави у јагодичног лука, хелиотроп дисколоратсиеи и капци едем, еритем на колена и лакат, предњи део врата и груди, као иу дерматомиозит код деце. Током времена кожа постаје браон нијансе и густа или депигментира. Промене на кожи обично прате развој слабости у проксималним мишићима или претходе. Међутим, постојали су извештаји о случајевима када су промене на кожи, карактеристичне за дерматомиозитис, нису пратиле ангажовањем мишића.

Око 40% одраслих пацијената са дерматомиозитиса открио малигнитет, док је код пацијената са Полимиозитис карцинома могу се наћи много ређе. Клиника малигног тумора може надмашити симптоме миопатије или се манифестовати касније. Уклањање тумора, на пример, тумор јајника, може довести до регресије мишићне слабости. У таквим случајевима, претња самог живота може бити представљена малигним тумором. Истински учесталост малигнитета код болесника са дерматомиозитиса и полимоизитом остаје непознат, као и објављени извештаји садрже информације само на малом броју пацијената и идентификације тумора може бити испред или наставити изглед знакова миопатије за годину или више.

Са полимиозитисом, дистрибуција мишићне слабости је иста као код дерматомиозитиса, али неке друге клиничке манифестације се не подударају. Полимиозитис се обично развија постепено током неколико недеља или месеци, углавном са проксималним мишићима горњег и доњег екстремитета. Ипак, понекад мишићне слабости се развијају невероватно брзо. По правилу, болест се развија након друге деценије живота, али се повремено дешава у детињству. Мишеви очију и имитирани мишићи обично остају нетакнути. Међутим, дисфагија је честа. Типично за дерматомиозитис, осип је обично одсутан, али друге системске манифестације, као што је артритис, примећују се код око 50% пацијената са полимиозитисом. Поремећај респираторне функције може бити узрокован слабостима респираторних мишића, аспирацијском пнеумонијом (компликацијом дисфагије) или интерстицијалним пнеумонитисом. Укључивање срца с кршењем функције проводног система, развој кардиомиопатије и срчана инсуфицијенција могуће је иу полимиозитису и дерматомиозитису.

Миозитис са укључивањем карактерише генерализована слабост мишића. По правилу се манифестује у доби преко 50 година, код мушкараца чешће него код жена. Миозитис дијагноза се често направљен са додацима одложено због миоситис клиничких сличности са инклузије и полимиоситис. Обележје миозитис са додацима може бити рано укључивање дисталних мишића горњих екстремитета за развој и слабости флексор дигиторум атрофије мишића подлактице, као и учешће најближих и дисталних мишића доњих екстремитета са развојем слабости квадрицепса фемориса мишића и екстензорима стопала. У једној студији која је обухватила 21 случајно одабраних болесника са хистолошки потврђеном дијагнозом миозитис инцлусионс доказано специфичности ангажовања Флекор прсте и показује диференцијалну дијагностичку вредност МР у 20 од 21 пацијената идентификованих релативно специфичан знак - нехомогеном јачину пораст сигнала из дубоких флекор прстима на Т1-пондерисаним сликама.

Миозитис са укључивањем је тешко дијагностиковати на основу само клиничких података. Као полимиоситис, миоситис са додацима може појавити на другој и четвртој деценији живота и укључити мишиће раменог појаса и мимичних мишића. У раној фази болести, могућа су пролазна мијалија. Можда постоје клинички знаци периферне неуропатије у облику слабљења рефлекса тетива. Нису примећене везе миозитиса са укључивањем са онколошким болестима. Чак и са асиметричном укључивање флекор и екстензорних мишића прстију потколенице, најважније клиничких знакова која разликује миоситис са укључењем дерматомиозитиса и полимиоситис, то је недостатак пацијената са миозитис инклузије тешким реакцијама на имуносупресивне терапије. Иако већина случајева миозитис са примеса спорадичне, фамилијарних случајева болести су описане, док је неких клиничке "преклапају" са наследном дисталном мишићне дистрофије. У породичним предметима миозитис са примеса генетски дефект је пресликани на 9. Хромозому (9ПЛ-КЛ), али је природа генетског дефекта још није разјашњена.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]