Симптоми Иценко-Кушингове болести

Кожа пацијената је танка, сува и љубичасто-цијанотична на лицу, грудима и леђима. Венски шаренил на грудима и удовима је јасно видљив. Примећује се акроцијаноза. Широке црвено-љубичасте стрије појављују се на кожи стомака, унутрашње стране рамена, бутина и у пределу млечних жлезда. Често се примећује хиперпигментација коже, најчешће у подручјима трења. Пустуларни осип и хипертрихоза се јављају на леђима, грудима и лицу. Коса на глави често опада, а ћелавост код жена се примећује по мушком обрасцу. Постоји повећана склоност ка фурункулози и развоју еризипела.

Долази до прекомерног накупљања масти у врату, трупу, стомаку и лицу, које поприма изглед „пуног месеца“. У пределу горњих грудних пршљенова налазе се масне наслаге у облику грбе. Удови су танки, губе свој нормалан облик.

Гојазност различитог степена код Иценко-Кушингове болести примећује се у више од 92% случајева. Код пацијената без гојазности постоји изражена прерасподела поткожног масног ткива са претежном локацијом у грудима и абдомену.

Артеријска хипертензија је један од раних и сталних симптома Иценко-Кушингове болести. Повећавају се и систолни и дијастолни притисак. Често је повећање крвног притиска током дужег временског периода једини симптом болести. Промене у кардиоваскуларном систему су често водеће у клиничкој слици основне болести и узрок су инвалидитета и већине смртних случајева.

Често је синдром артеријске хипертензије компликован оштећењем крвних судова мрежњаче, срца и бубрега, као код хипертензије. Пацијенти са Иценко-Кушинговом болешћу, по правилу, доживљавају кардиоваскуларну инсуфицијенцију са тахикардијом, аритмијом, диспнејом, едемом и увећањем јетре. Метаболичке и електролитске промене, преваленција процеса разградње протеина у срчаном мишићу и хипокалемија доприносе брзом развоју циркулаторне инсуфицијенције код пацијената са хипертензијом.

Већина пацијената показује различите ЕКГ знаке метаболичких поремећаја у срчаном мишићу, а примећује се и електролитно-стероидна кардиопатија.

Остеопоротично оштећење скелета јавља се код више од 80% пацијената са Иценко-Кушинговом болешћу и једна је од каснијих и тежих манифестација болести. Ако болест почне у детињству, примећује се заостајање у расту, јер кортизол инхибира развој епифизне хрскавице. Степен развоја остеопорозе у неким случајевима одређује тежину стања пацијента, а преломи костију и јак синдром бола често су узрок неподношљиве патње. Сличне промене у скелетном систему у неким случајевима јављају се и као компликација глукокортикоидне терапије за неендокрине болести. Најчешће су погођени торакална и лумбална кичма, ребра, грудна кост и кости лобање. У тежим случајевима, остеопороза се развија у равним и цевастим костима. Изражене остеопоротичке промене у кичми праћене су смањењем висине пршљенова и њиховим компресионим преломима, који се могу јавити чак и при мањем физичком напору или повредама и често без очигледног разлога.

Формирање трофичних улкуса, пустуларних кожних лезија, развој хроничног пијелонефритиса, сепсе настаје зато што кортикостероиди сузбијају специфични имунитет. То доводи до развоја секундарне имунодефицијенције. Са болешћу се смањује укупан број лимфоцита, смањује се њихова интерферонска активност, смањује се број Т- и Б-ћелија у крви и слезини, а примећује се и инволуција лимфоидног ткива.

Пацијенти имају поремећен метаболизам угљених хидрата, што се често манифестује смањеном толеранцијом на глукозу; примећују се глукозурија, хипергликемија и дијабетес мелитус. Дијабетички тип криве у тесту толеранције на глукозу детектује се код половине пацијената, а очигледни дијабетес мелитус - код 10-20% од укупног броја пацијената. Хипергликемија код Иценко-Кушингове болести развија се на позадини повећаног нивоа кортизола, глукагона, соматостатина и релативног инсулинског недостатка. Гликозиловани хемоглобин А као индикатор поремећеног метаболизма угљених хидрата је повишен код већине пацијената са Иценко-Кушинговом болешћу и један је од најранијих тестова у дијагнози дијабетеса. Стероидни дијабетес изазван вишком глукокортикоида разликује се од дијабетес мелитуса по инсулинској резистенцији, веома реткој манифестацији кетоацидозе, и релативно се лако регулише исхраном и применом бигванида.

Сексуална дисфункција је један од раних и сталних симптома Иценко-Кушингове болести. Повезана је са смањењем гонадотропне функције хипофизе и повећањем лучења тестостерона од стране надбубрежних жлезда. Жене доживљавају менструалне неправилности у облику опсоменореје и аменореје. Ако се болест појави током пубертета, менструација се или не јавља или се јавља касније. Често се јавља секундарна неплодност. Истовремено, неке пацијенткиње имају овулаторни менструални циклус, може доћи до трудноће. Сексуалну дисфункцију често прате акне, хирзутизам, који се изражава у расту длака на горњој усни, бради, грудима, леђима, удовима, дуж беле линије стомака, а понекад се развија и вирилни тип тела. Комбинација трудноће и Иценко-Кушингове болести је непожељна и за здравље мајке и за фетус. Често се јављају спонтани рани прекиди трудноће и превремени порођај.

Након што знаци хиперкортицизма нестану, трудноћа и порођај теку успешније. Код пацијената са Иценко-Кушинговом болешћу, којима су надбубрежне жлезде уклоњене, трудноћа и порођај не изазивају веће компликације уз адекватну супституциону терапију. Деца која се посматрају две деценије немају никакве абнормалности. Трудноћа код пацијената који су подвргнути зрачењу хипофизе препоручује се најраније 2 године касније. Рецидиви болести се јављају прилично често након трудноће, абортуса и порођаја. Импотенција и смањена сексуална жеља се често примећују код мушкараца. Хиперпигментација коже на врату, лактовима и стомаку јавља се код Иценко-Кушингове болести у 10% случајева. Прекомерно таложење меланина у кожи је клинички индикатор повећане секреције адренокортикотропних и меланотропних хормона.

Ову болест често прате емоционалне промене и ментални поремећаји. Они су веома разноврсни - од поремећаја расположења до тешких психоза. Понекад акутна психоза захтева посебан третман у психосоматским болницама. Лечење основне болести обично доводи до нормализације менталне активности.

Повећана секреција АЦТХ и његових фрагмената, нивои серотонина утичу на процес памћења, учествују у патогенези неких поремећаја понашања и смањењу когнитивне функције. Пронађене су корелације између тежине менталних поремећаја и садржаја АЦТХ и кортизола у крви.

Кушингова болест може бити блага, умерена или тешка. Благи облик карактерише умерена тежина симптома болести. Неки симптоми (остеопороза, менструална дисфункција) могу бити одсутни. Умерена тежина болести карактерише се тежином свих симптома, али одсуством компликација. У тешком облику, уз развој свих симптома болести, примећују се разне компликације: кардиопулмонална инсуфицијенција, хипертензивни бубрег, патолошки преломи костију, прелазак стероидног дијабетеса у прави дијабетес, прогресивна мишићна слабост повезана са атрофијом мишића и хипокалемијом, тешки ментални поремећаји.

Ток Иценко-Кушингове болести може бити прогресиван и торпидан. Прогресивни ток карактерише брзи (у року од неколико месеци) развој и даље повећање свих симптома и њихових компликација. Пацијенти брзо губе способност за рад. Код торпидног тока, болест се развија постепено.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]