Симптоми примарног хипералдеростеронизма

Клиничке карактеристике примарног хипералдеростеронизма састоје се од тешких поремећаја електролитског поремећаја, реналне дисфункције и артеријске хипертензије. Поред генералне и мишићне слабости, често први разлог за позивање доктора, пацијенти су забринути због главобоље, жеђи и повећани, углавном ноћ, мокрење. Промена нивоа калијума и магнезијума повећава неуромускуларну ексцитабилност и узрокује периодичне нападе нападе различитих интензитета. Карактеристика парестезије у различитим мишићним групама, трзање мишића лица, позитивни симптоми Хвостек и Тиссаур.

Размена калцијума, по правилу, не трпи. Постоје периодични напади тешке мишићне слабости, све до потпуне непокретности доњих екстремитета (псеудопарацхиц) који трају од неколико сати до неколико дана. Један од индиректних симптома који су дијагностички значајан је значајно повећање електричног потенцијала у дебелом цреву. Већина симптома хипералдеростеронизма (искључујући хипертензију) нису неспецифични и одређују се хипокалемијом и алкалозом.

Табела сумира главне симптоме хипералдеростеронизма (Е. Глаз, заснован на раду Цона, 1971). Пажња се упућује на асимптоматски ток болести код 6% пацијената и хипокалемију у 100%. Истовремено, у овом тренутку су познати нормоцијални облици примарног хипералдостеронизма. Пријављено је и о цасуистичким нормотензивним опцијама болести, која задржава све друге карактеристике типичног примарног хипералдеростеронизма. Најважнији, ау раним фазама често једини симптом је хипертензија. Доминантна у клиничкој слици дуги низ година, може да прикрије знакове хипералдеростеронизма. Постојање ниског нивоа хипертензивне болести (10-20% свих пацијената са хипертензивном болешћу) нарочито је тешко препознати примарни хипералдостеронизам. Хипертензија може бити стабилна или комбинована са пароксизмом. Ниво се повећава са трајањем и озбиљношћу ове болести, али малигни ток је ретко забележен. Хипертензија не реагује на орто-статички стрес, ау случају Валсалве, његов ниво се не повећава примарним хипералдостеронизмом, за разлику од хипертензије друге етиологије. Увођење спиронолакона (веросхпирона, алдакона) у дневној дози од 400 мг током 10-15 дана смањује хипертензију истовремено са нормализацијом нивоа калијума. Други се јавља само код пацијената са примарним хипералдостеронизмом. Одсуство овог ефекта доводи до сумње на дијагнозу примарног хипералдостеронизма, изузимајући оне пацијенте који имају тешку атеросклерозу. У пола пацијената је забележена ретинопатија, али је курс бенигна, обично без знакова пролиферације, дегенерације и крварења. У већини случајева примећена је хипертензија леве коморе и знаци загушења на ЕКГ. Међутим, кардиоваскуларни неуспјех није карактеристичан за примарни хипералдостеронизам. Озбиљне васкуларне промене настају само уз дуготрајну неидентификовану дијагнозу. Иако су хипокалемија и хипокалемична алкалоза основа многих симптома примарног хипералдостеронизма, ниво калијума у крви може да варира, па је потребно урадити другу анализу. Његов садржај се повећава, па чак и нормализује са дугом низом соли и узима спиронолактоне. Хипернатремија је много мање карактеристична од хипокалемије, иако је размјена натријума и његов садржај у ћелијама повећана.

Симптоми примарног хипералдостеронизма (Цоннесов синдром)

Симптоми	Фреквенција,%	Симптоми	Фреквенција,%
Хипертензија	100	Гепаратраемија	65
Гикопоаллиаемиа	100	Смањена толеранција глукозе	60
Хипохлоремична алкалоза	100
Повећани нивои алдостерона	100	Главобоље	51
Низак ниво ренина	100	Ретинопатија	50
Протеинурија	85	Жедан	46
Хипофенија, отпорна на вазопресин	80	Парестезије	24
		Периодични Паллас	21
Поремећај оксидације урина	80	Тхетаниа	21
ЕКГ се мења	80	Општа слабост	19
Повишени нивои калијума у урину	75	Бол у мишићима	10
Мишићна слабост	73	Асимптоматски облици	6тх
Ноћна полиурија	72	Едема	3

Одсуство изражене и стабилне хипернатремије повезано је са смањењем осетљивости бубрежних тубулума на ефекат блокирања натријума алдостерона са повећаним лучењем и излучивањем калијума.

Међутим, ова рефрактарност се не примјењује на механизам размјене катиона пљувачке, знојне жлезде и црева слузокоже. Ослобађање калијума углавном врше бубрези иу мањој мери кроз зној, пљувачки и гастроинтестинални тракт. Овај губитак (70% интрацелуларних продавница) смањује ниво калијума не само у плазми, већ иу црвеним крвним ћелијама, у ћелијама глатких и стрижених мишића. Његово излучивање у урину, преко 40 мек / 24 х, подиже сумњу на примарни хипералдостеронизам. Треба напоменути да пацијенти нису у стању да задрже калијум у организму, јер је неефикасан, а исхрана богата натријумом, повећава ослобађање калија и погоршава клиничке симптоме. Напротив, исхрана са осиромашеном натријумом ограничава излучивање калијума, њен ниво у крви се значајно повећава. Хипокалемијско оштећење епителија бубрежних тубулума на позадини опште хипокалемичне алкалозе поремећава низ бубрежних функција и углавном механизме оксидације и концентрације урина. "Калиопенски бубрег" је неосетљив на ендогени (и егзогени) вазопресин, чији је ниво компензаторан и, у вези са високом осмолалошћу у плазми, повећава се. Пацијенти доживљавају благу, периодичну протеинурију, полиурију, ноктурију, хипоизостенурију са релативном густоћом појединачних дијелова урина од 1008-1012.

Ватростални за увођење вазопресина. Реакција урина је често алкална. У почетним стадијумима болести поремећаји бубрега могу бити мањи. Полидипсија карактеристика има сложену порекло: компензаторну - као одговор на полиуријом, центар - као резултат утицаја ниског нивоа калијума у жеђ центру рефлектора и - као одговор на задржавања натријума у ћелијама. Едем није карактеристичан за примарни хипералдостеронизам, с обзиром да полиурија и акумулација натријума унутар ћелија, а не у интерститиуму, не доприносе задржавању течности у међуларним просторима. Поред тога, за примарни хипералдостеронизам постоји специфично повећање интраваскуларног волумена и његова инваријантност код увођења изотоничног раствора соли и чак и албумин. Стабилна хиперволемија у комбинацији са високом осмоларношћу у плазми потискује АРП. Хистокемијске студије откривају нестанак ренин гранулација у секреторним ћелијама вас ефференса, смањење активности ренина код бубрежних хомогената и бубрежну биопсију код пацијената. Ниски, нестимулирани АРП је кардинални симптом примарног хипералдостеронизма у алдостовом руму. Нивои секреције и излучивања алдостерона значајно варирају код пацијената са примарним хипералдостеронизмом, али у већини случајева они су повишени, а садржај глукокортикоида и андрогена је нормалан. Ниво алдостерона и његовог непосредног прекурсора је 18-хидроксикортикостерон већи за алдостероме и нижи за хиперпластичне варијанте примарног хипералдеростеронизма.

Дуготрајна хипокалемија може проузроковати постепено смањење секреције алдостерона. За разлику од здравих људи, њен ниво пада парадоксално са ортостатским оптерећењем (четворочасовно ходање) и терапијом спиронолактоном. Други блокирају синтезу алдостерона у тумору. У постоперативној студији код пацијената који су примали дугорочни вероспхерон, ткиво које производи далеко алдостерон не реагује на додавање ангиотензина ИИ и АЦТХ. Постоје случајеви неалдостерона који производе алдостеријум и 18-оксикортикостерон. Могућност развоја примарног хипералдостеронизма у вези са повећаном продукцијом других минералокортикоида: кортикостерон, МЛЦ, 18-оксикортикостерон или непознати још стероиди се не одбија. Озбиљност примарног хипералдостеронизма одређује интензитет метаболичких поремећаја, њихов рецепт и развој васкуларних компликација. Генерално, болест се карактерише релативним добрим протоком.

[1], [2], [3], [4], [5]