Примарни хипералдостеронизам: преглед информација

Примарни алдостеронизам (Цонн синдроме) - алдостеронизам, изазвана аутономне производња алдостерона од коре надбубрега (због хиперплазије, аденома и карцинома). Симптоми и симптоми укључују епизодичну слабост, повећан крвни притисак, хипокалемију. Дијагноза укључује одређивање нивоа плазма алдостерона и активности ренина у плазми. Третман зависи од узрока. Тумор се уклања што је више могуће; када хиперплазија спиронолактон или блиски лекови могу нормализовати крвни притисак и проузроковати нестајање других клиничких манифестација.

Алдостерон је најснажнији минералокортикоид, који производи надбубрежне жлезде. Регулише губитак натријума и губитак калијума. У бубрезима, алдостерон изазива преношење натријума из лумена дисталних тубула у тубуларне ћелије у замену за калијум и водоник. Исти ефекат примећен је у пљувачним, знојним жлездама, ћелијама чуче црева, размени између унутрашње и екстрацелуларне течности.

Секретирање алдостерона регулише систем ренин-ангиотензин и у мањој мери - АЦТХ. Ренин, протеолитички ензим, се акумулира у јукстагломеруларним бубрезним ћелијама. Смањење волумена и брзине протока крви у аферентним реналним артериолима изазива секрецију ренина. Ренин претвара ангиотензиноген јетре у ангиотензин И, који се помоћу ензима који претвара ангиотензин претвара у ангиотензин ИИ. Ангиотензин ИИ узрокује секрецију алдостерона и у мањој мери секрецију кортизола и деоксикортикостерона, који такође имају притисну активност. Закашњења натријума и воде узроковане повећаним лучењем алдостерона, повећавају волумен циркулације крви и смањују ослобађање ренина.

Примари хипералдостеронизам Синдроме описано Ј. Цонн (1955) у вези са алдостеронпродутсируиусцхеи адренокортицална аденома (алдостерома), од којих уклањање довело до потпуног опоравка пацијента. Тренутно, примарна хипералдостеронизам колектив концепт комбинује низ сличних клиничких и биохемијских карактеристика, али другачије у патогенези болести које су засноване на прекомерна и независан (или зависни делимично) производње ренин-ангиотензин-алдостерон од коре надбубрега.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Шта узрокује примарни алдостеронизам?

Примарни алдостеронизам може бити узрокован аденомом, обично једностраним, ћелијама гломеруларног слоја надбубрежног кортекса, или мање обично карциномом или надбубрежном хиперплазијом. Са хиперплазијом надбубрежне жлезде, која је чешћа код старијих мушкараца, обе надбубрежне жлезде су хиперактивне, не постоји аденом. Клиничка слика се такође може посматрати код конгениталне хиперплазије надлактице услед недостатка 11-хидроксилазе и код доминантног наслеђеног хипералдостеронизма супресираног дексаметазоном.

Узроци и патогенеза примарног хипералдостеронизма

Симптоми примарног алдостеронизма

Може доћи до хипернатремије, хиперволемије и хипокалемичне алкалозе која узрокује епизодичну слабост, парестезију, транзијентну парализу и тетанију. Често постоји дијастолна хипертензија, хипокалемична нефропатија са полиуријом и полидипсијом. У многим случајевима, једина манифестација је хипертензија, од благе до умерене. Едем није карактеристичан.

Симптоми примарног хипералдеростеронизма

Клинички случај примарног хипералдеростеронизма

Пацијент М., жена, 43 године, ушао је у одељење ендокринологије РЦБ-а у Казанској 31. Јануара 1212. Године са жалбама за главобоље, вртоглавица приликом подизања крвног притиска, максимално до 200/100 мм Хг. Чл. (са удобним крвним притиском од 150/90 мм Хг), генерализоване слабости мишића, грчеве ногу, опште слабости, брзог замора.

Анамнеза болести. Болест се развијала постепено. У року од пет година, пацијент примећује повећање крвног притиска, који је терапеут посматрао у месту становања, примио антихипертензивну терапију (еналаприл). Пре око 3 године почели су да се брину о периодичном болу у ногама, конвулзијама, слабости мишића, који се јављају без видљивих фактора провокације, који пролазе независно 2-3 седмице. Од 2009. Године, 6 пута је добило болничко лечење у неуролошким одељењима различитих здравствених установа са дијагнозом: хронична демијелинизирајућа полинеуропатија, субакутни развој генерализоване мишићне слабости. Једна епизода је била са слабостима мишића у врату и виси главе.

На позадини инфузије преднизолона и поларизујуће мешавине, побољшање се десило у року од неколико дана. Према тесту крви, калијум је 2,15 ммол / л.

Од 26.12.11. До 25.01.12. Била је на болничком лечењу у РЦС-у, где је примила жалбе са генерализованом мишићном слабошћу, периодичним грчевима у ногама. Испитивање где фоунд: 27.12.11 Блоод аналисис: АЛТ - 29 У \ Л, АСТ - 14 У / Л, креатинин - 53 пмол / л Калијум 2.8 ммол / л, Уреа - 4.3 ммол / л, Друштво. Протеин 60 г / л, укупни билирубин. - 14,7 μмол / л, ЦКФ - 44,5, ЛДХ - 194, фосфор 1,27 ммол / л, калцијум - 2,28 ммол / л.

Уринализа од 27.12.11; 1002 тежине, протеина - трагова, леукоцита - 9-10 у п / з, епит. Пл - 20-22 у п / з.

Хормони у крви: Т3цв - 4.8, Т4 - 13.8, ТТГ - 1.1 μмЕ / л, кортизол - 362.2 (норма 230-750 нмол / л).

САД: Љевак бубрега: 97к46 мм, паренхим 15 мм, повећана ехогеност, ЦМЛ-20 мм. Ехогеност се повећала. Кавитета није проширена. Десно 98к40 мм. Паренхима 16 мм, повећана ехогеност, ЦХЛС 17 мм. Ехогеност се повећала. Кавитета није проширена. Око пирамида са обе стране се визуелизује хиперехоични рам. На основу физичког прегледа и лабораторијских података за елиминацију ендокрине патологије надбубрежног порекла, препоручено је додатно испитивање.

САД надбубрежних жлезда: у пројекцији левог надбубрежног изоехоичког округлог облика се визуализује 23к19 мм. У пројекцији десне надбубрежне жлезде патолошке формације није поуздано визуализовано.

Урин катехоламина он: диуреза - 2.2 л, адреналине - 43.1 нмол / дан (стопа 30-80 нмол / дан), норадреналина - 127,6 нмол / Л (нормалне 20-240 нмол / дан). Ови резултати искључили су присуство феохромоцитома као могући узрок неконтролисане хипертензије. Ренин из 13.01.12-1.2 μИУ / мл (Н верт-4,4-46,1; хориз 2,8-39,9), алдостерон 1102 пг / мл (норма: лежи 8-172, седи 30 -355).

Од 18.01.12 ЦТ: ЦТ-форматион знаци оставили надбубрежне жлезде (у медијалне ногу оставио надбубрежне одређује изоденсное формације овалне димензија 25 * 22 * 18 мм, јединствене, густине од 47 ХУ.

На основу историје, клиничке слике, лабораторијских података и инструменталним методама успостављена Клиничка дијагноза: примарни алдостеронизам (алдостеронома лефт надбубрежне жлезде), прво идентификован као синдром гипокалиемицхеского, неуролошких симптома, синусна тахикардија. Хипокалемични периодични грчеви са генерализованом мишићном слабошћу. Хипертензивна болест 3 степена, 1 степен. ЦХФ 0. Синусна тахикардија. Инфекција уринарног тракта у фази резолуције.

Хипералдостеронизам Синдроме јавља са клиничким манифестацијама изазваним три главна симптома: хипертензије која може имати као кризовое (50%) и упорни; повреда неуромускуларне проводљивости и ексцитабилности, која је повезана са хипокалемијом (у 35-75% случајева); поремећена функција бубрежних тубуса (50-70% случајева).

Пацијенту је препоручено хируршко лечење како би се уклонио тумор надбубрежне жлезде - лапароскопска адреналектомија са леве стране. Операција је обављена - лапароскопска адреналектомија са леве стране у условима катедре за абдоминалну хирургију РЦБ. Постоперативни период је био неуједначен. Четвртог дана након операције (11.02.12), ниво калијума у крви износио је 4,5 ммол / л. Крвни притисак 130/80 мм Хг. Чл.

[8], [9], [10], [11],

Секундарни алдостеронизам

Сецондари алдостеронизам - повећан производња алдостерона надбубрежне жлезде у одговору на негипофизарние, екстраадреналовие стимулација, укључујући стенозе и хиповолемиа бубрежних ћелија. Симптоми су слични онима примарног алдостеронизма. Третман укључује корекцију узрока.

Секундарна алдостеронизам изазван смањеним проток крви у бубрезима, који стимулише ренин-ангиотензин механизам укупну хиперсекреције алдостерона. Разлози укључују смањење бубрежне крвотока реналне артерије опструктивна болест (нпр, атерома, стеноза), ренална вазоконстрикције (малигна хипертензија), болести које су праћене едемом (нпр срчане инсуфицијенције, цирозе са асцитесом, непхротиц синдром). Сецретион може бити нормално срчану инсуфицијенцију, али проток крви и метаболизам алдостерона смањује, тако високе нивое циркулишућих хормон.

Дијагноза примарног алдостеронизма

Дијагноза се сумња код пацијената са хипертензијом и хипокалемијом. Лабораторијска студија се састоји од одређивања нивоа плазма алдостерона и активности плазме ренина (АРП). Тестови треба вршити на одбијања пацијента лекова утичу ренин-ангиотензин система (на пример, тиазидни диуретици, АЦЕ инхибитори, ангиотенсин антагонисти, блокатори) у року од 4-6 недеља. АРП се обично мери ујутру у леђном положају пацијента. Обично пацијенти са примарном нивоу алдостеронизам плазми алдостерона већи од 15 нг / дЛ (> 0.42 нмол / Л) и ниски нивои АТМ, уз однос плазма алдостерона (у нанограмима / дл) до АТМ [у нанограмима / (млхцх)] већа од 20 .

Низак ниво АРП-а и алдостерона указује на вишак минералокортикоида који нису алдостерон (на примјер, због лицорице, Цусхинговог синдрома, Лиддлеовог синдрома). Високи нивои АРП и алдостерона указују на секундарни хипералдостеронизам. Код деце, синдром Бартера се разликује од примарног хипералдостеронизма у одсуству хипертензије и повећаног ренина.

Пацијенти са резултатима истраживања који сугеришу примарни хипералдостеронизам треба да прођу ЦТ или МРИ да би сазнали која је узрок: тумор или хиперплазија. Нивои алдостерона мјерени ујутру када се пацијент пробудио, а након стојећих 2-4 сата, такођер могу помоћи у диференцијацији: с нивоима аденома се смањује, а уз хиперплазију - повећава се. У контроверзним случајевима, изведена је катетеризација вене надбубрежне вене за мерење нивоа кортизола и алдостерона. Уз једнострани вишак - тумор, са билатералном - хиперплазијом.

Дијагноза примарног хипералдеростеронизма

[12], [13], [14], [15]

Третман примарног алдостеронизма

Тумори се могу уклонити лапароскопски. Након уклањања аденома, крвни притисак се смањује код свих пацијената; Комплетна ремиссион се примећује у 50-70%. Са хиперплазијом надбубрежних жлезда, 70% има хипертензију после билатералне адреналектомије; Стога се не препоручује хируршки третман. Хипералдостеронизам код ових болесника може контролисати спиронолактон, почев од 300 мг орално једном дневно и смањење до дозе одржавања, обично око 100 мг једном дневно више од 1 месеца; или амилорид (5-10 мг) или друге диуретике које штеде К. Око половине ових пацијената је потребна додатна антихипертензивна терапија.

Лечење примарног хипералдостеронизма