Синдром Бругада код деце: симптоми, дијагноза, лечење

Синдром Бругада се односи на примарне електричне болести срца са високим ризиком изненадне аритмичке смрти.

У овим синдромом су присутни на кашњење десне коморе (блок десне гране), подизање СТ сегмента у десним прекордијалним одводима (В1-В3) за одмарање ЕКГ и висока учесталост вентрикуларне фибрилације и изненадне смрти, углавном ноћу.

Епидемиологија

Опћенито је прихваћено да се синдром дијагностикује фреквенцијом од 4 до 12% код свих случајева изненадне срчане смрти. Синдром Бругада у 8-10 пута се чешће среће код особа мушког пола.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци Бругада синдрома

15-15% пацијената са Бругада синдромом има мутацију у гену натријумских канала СЦН5А. Код већине пацијената, генетска природа фенотип Бругада синдрома је још увијек нејасна.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми Бругада синдрома

Критеријуми за дијагнозу Бругада синдрома сматра комбинованој обавезно детекције лучни пролаз (Енгл. Типа залива) дизање сегмент СТ (тип 1 синдроме) у најмање једној од правих прекордијалним одводима (В1-В3) за ЕКГ или током испитивања са блокатора натријумове канала са једним од следећих клинички знаци:

• документиране епизоде вентрикуларне фибрилације;
• полиморфна вентрикуларна тахикардија;
• случајеви изненадне смрти у породици млађој од 45 година;
• присуство фенотип Бругада синдрома (тип И) код чланова породице;
• Индукција вентрикуларне фибрилације са стандардним протоколом програмиране вентрикуларне стимулације;
• синкопа или ноћних напада тешких поремећаја дисања.

Појединци са феноменом типа ЕКГ 1 треба посматрати као пацијенте са идиопатским ЕКГ шаблоном, а не Бругада синдромом. Дакле, термин "Бругада синдром" тренутно се односи само на комбинацију типа 1 са једним од горе наведених клиничких и анамнестицских фактора.

Први симптоми Бругада синдрома обично се појављују у четвртој деценији живота. Изненадна смрт и деактивација дефибрилатора код пацијената се углавном бележе ноћу, што указује на значај повећаних парасимпатичких утицаја. Међутим, синдром се може манифестовати у детињству. Симптоми се могу појавити током пораста телесне температуре. У идентификовању цхилдхоод комбиновану спонтани тип 1 Бругада ЕКГ феномен са напади несвестице дијагностиковано Бругада синдром и препоручују кардиовертер-дефибрилатора имплантацију пратио пурпосе кинидин.

Лечење Бругада синдрома

Садашње препоруке за лечење укључују именовање кинидина у дози од 300-600 мг / дан или више. Исопротеренол је такође назначен као ефикасан лек који може потиснути "електричну олују" код пацијената са Бругада синдромом. Имплантација кардиовертер-дефибрилатора је једини ефикасан метод спречавања изненадне смрти. Пацијенти са симптомима дефинитивно треба сматрати кандидатима за имплантацију. Што се тиче асимптоматских пацијената, следеће се сматрају индикацијама имплантације:

• Индукција вентрикуларне фибрилације током електрофизиолошког прегледа у комбинацији са спонтаним или регистрованим типом 1 ЕКГ Бругада феномен у узорку са блокатором натријума канала;
• феномен типа 1 Бругада индукован током суђења, у комбинацији са присуством изненадних смрти код младих људи код младих људи.

Особе које имају ЕКГ Бругада феномен (тип 1), индуковане у узорцима без симптома и изненадних аритмичких смртних случајева у породици, треба посматрати. У овим случајевима није приказано електрофизиолошко испитивање и имплантација кардиовертер-дефибрилатора.

Оптимална стратегија за превенцију Изненадна срчана смрт код пацијената са примарним електричним болести срца - Дефиниција основног ризика (фактора модификује и не-модификоване ризика и маркере) и накнадна контрола пацијената у складу са индивидуалним профилом ризика.