Синдром дел Цастилло

Синдром дел Цастилло (Сертолов ћелијски синдром) је ретка болест.

Пацијенти у сексуалном и физичком развоју се не разликују од здравих мушкараца. Кариотип 46, КСИ.

Узроци синдром дел Цастилло

Узрок развоја дел Цастилло синдром још увек није разјашњен. Неки истраживачи сматрају да је овај синдром уродјен, други не налазе никакве податке о улози генетских фактора у својој етиологији. Непознати фактор оштећења селективно делује на херметичке елементе тестиса, што доводи до атрофије семенског епитела. Сертолије ћелије у овом случају нису оштећене. Сличан образац се примећује у случајевима тешких болести нервног система (нпр.  Мултипле склерозе ), фрактура вретенца, повреда лобање, повреда зрачења.

[1], [2], [3]

Симптоми синдром дел Цастилло

Симптоми Дел Цастилло синдрома - секундарни сексуални знаци су развијени нормално. Разлог за одлазак код лекара су жалбе због неплодности.

Обрасци

Постоје две варијанте синдрома: идиопатске и развијене након комбинованог радио и хемиотерапијског лечења тумора. У идиопатском синдрому, тестиси су хипопластични због смањења величине семиниферских тубула, чији промјер варира од 120 до 200 μм. Повремено постоје потпуно атрофирани тубуле, туница проприа се губе због повећања броја колагенских влакана. Највећи део тубуле је без лумена, а зидови су прекривени високо диференцираним Сертолијевим ћелијама.

Неки од њих су у различитим фазама дегенерације. Леидигове ћелије су изузетно полиморфне: просечно, 50% пацијената има нормални број, преосталих 50% је мање или више повећано; од 40 до 80% Леидиг ћелија непромењено; 10-25% - су хипопластични са великим бројем цитоплаземичних липида; део њих са наглашеним дегенеративним променама. Патолошки диференциране и незреле Леидиг ћелије су ријетке.

У другој верзији синдрома, пречник тубуле је од 150 до 190 μм, окружен је таласастом базалном мембраном која се клинира у цитоплазму базалног дела Сертолијевих ћелија. Туница проприа је благо згушњен. Карактерише се значајном хиперплазијом, често - хипертрофијом Леидиг ћелија. Мање често него у првој верзији, постоје хипопластичне Леидиг ћелије.

[4], [5], [6], [7]

Дијагностика синдром дел Цастилло

За дијагнозу синдрома дел Цастилло, хистолошко испитивање тестиса је пресудно.

[8], [9], [10], [11]

Третман синдром дел Цастилло

Лечење синдрома дел Кастиљо - обично пацијентима у хормонској терапији није потребно. Андрогени се прописују само ако се открије дефицијент андрогена.

Прогноза

Прогноза плодности је неповољна.

[12],