Синдром Поланда

Ријетка аномалија у интраутериној формацији структуре тела, која се у основи састоји од хипоплазије грудног дела грудног коша великог пркотног мишића или потпуног одсуства. Носи име енглеског хирурга, који је у студентским годинама описао примерак са обичним и мишићавим дефектом када је радио у мртвачници. А.Поланд није био први, пре него што је у засебним случајевима почетком КСИКС века већ обраћао пажњу у Француској и Немачкој, али је то његова публикација која је иницирала озбиљно проучавање ове урођене патологије. На прелом 20. Вијека Ј. Тхомпсон је објавио потпуни опис болести. Од тада је у светској медицинској литератури описано око 500 таквих случајева.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Статистике инциденције показују да аномалије конгениталних анемија риба и мишића, изражене у различитим степенима, просечно се јављају код новорођенчади од 30.000 или нешто више живорођене деце. Често са таквим малформацијама, дечаци су рођени.

До 80% деформитета у синдрому Пољске су десне стране. Поремећаји се изражавају у различитим степенима, а кореспонденција између тежине абнормалности формирања грудног коша и руке није праћена.

[4], [5], [6], [7],

Узроци синдрома Поланда

Разлози за рођење деце са овом аномалијом и даље су хипотетички. Тип наслеђивања и ген који преноси ову патологију није дефинисан, али постоје описи ретке породичне историје са пољским синдромом. Претпоставља рецесивно наследство. Сматра се да је вероватноћа преношења болести од болесног родитеља на дјецу око 50%. Већина случајева је појединачно. Фактори ризика за рођење деце са овом аномалијом су спољни и унутрашњи тератогени ефекти на ембрион у периоду полагања и развоја органа и система. Постоји неколико хипотеза које објашњавају етиологију и патогенезу овог ребро-мишићавог дефекта, али ниједна од њих није у потпуности потврђена. Највероватнија претпоставка је да сваки неповољан фактор проузрокује недостатак ембрионог крвног недостатка у шестој недељи трудноће, када се формира субклавска артерија. Ово узрокује неразвијеност (сужење лумена) и недовољно снабдевање крвљу, што доводи до локалне хипоплазије меких ткива и костију. Обим штете одређује се степеном оштећења артерије и / или његових грана.

Међу узроцима се помињу и повреде миграције ћелија торакалних костално-мишићних ткива ембриона или њихове интраутерине трауме. Али довољно поузданих доказа до сада, ниједна од ових хипотеза.

[8], [9], [10], [11]

Симптоми синдрома Поланда

Први знаци ове конгениталне аномалије су видљиво видљиви већ у детињству због карактеристичног изгледа пекторалних мишића и осеке. И у присуству хипоплазије руке - од рођења.

Симптомски комплекс синдрома је следећи:

• једностраног неадекватног развоја великог прскалног мишића или његових фрагмената, најчешће - грудне и косталне;
• на истој страни - хипоплазија руке: скраћени, спојени прсти или његова аплазија; недовољан развој дојке или његовог одсуства, ателиум; проређивање подкожног масног слоја; одсуство аксиоларне косе; аномалије у структури ткива хрскавице / костију или њихово потпуно одсуство (обично ИИИ и ИВ).

Присуство свих функција описаних у другом делу није обавезно, могу се комбиновати са првим у разним опцијама.

Поред ових, веома ретко могу постојати аномалије у структури ЛАТ, Условљавање асиметрије торзо, хипоплазије или аплазије развоја пецторалис минор мишићне абнормалне лопатице и кост, груди са деформација левка облика, кривине грбе кичме и ребра.

Када се лева неисправна страна често посматра транспоновање унутрашњих органа, нарочито срце се помера десно. На нормалном положају срца у комбинацији са одсуством ребара практично није заштићено и њена палпација је приметна испод коже.

Пољски синдром код деце обично се примећује од момента рођења, али у неким случајевима пронађени су мањи недостаци до приближно три године.

Локализацијом, дефекти у елементима структуре грудног коша подељени су на деформације предњег, задњег и бочног зидова грудног коша.

Пољски синдром код дјевојчица у пубертету чак се у најмању руку осјећа и чињеница да се дојке на неисправној страни не формирају или заостају у развоју и налазе се много више него код нормалне. У благим случајевима болести код дечака, синдром се понекад налази прилично касно, у адолесценцији, када није могуће испумпати мишић са дефектне стране.

Пољски синдром код жена не утиче на хормонску позадину и способност да замисли дете.

У већини случајева пољски синдром је козметички недостатак: грудни мишић најчешће је деформисан или одсутан, нема недостатака у грудима и има потпуну четку. Функције мотора горњих екстремитета су очуване и ништа не спречава такве пацијенте да се интензивно баве спортом.

Међутим, постоје и други, више трауматични типови ове патологије. Последице и компликације таквих случајева су нешто озбиљније. У зависности од степена озбиљности деформитета, пацијент може развити поремећаје респираторне функције и хемодинамике. У случајевима потпуног одсуства костално-хрскавог рама обично се пронађе плућна кила, а поремећаји дисања се јављају од самог рођења.

У ријетим случајевима лијечених патологија у комбинацији са одсуством ребара са нормалним распоређивањем органа, срце је директно испод коже. Животу оваквог пацијента стално угрожава опасност која је повезана са могућом траумом и срчаним застојем.

Дијете са тешким недостацима у грудима обично има проблема с хемодинамијом због смањене систолне и повишене дијастолне артерије у комбинацији са повећаним венским притиском. Таква деца одликују повећани умор, астенични синдром, они могу лагати иза својих вршњака у физичком развоју.

Манифестације пољског синдрома односе се и на структуру субклавијске артерије и / или његове гране, што ствара услове за поремећај артеријског крвотока на страни дефекта.

Уочене су неке анатомске абнормалности структуре и постављање виталних унутрашњих органа. Степен њихове тежине може значајно компликовати стање пацијента. Ово одступање срца од нормалне локације у једном или другом правцу, до транспозиције, проширење његових граница или окретање у смеру казаљке на сату, хипоплазија плућа и бубрега на дефектној страни.

Фазе

Постоје четири стадијума у формирању грудног коша у овој болести.

Први је карактеристичан за већину познатих случајева, када су само мекана ткива абнормално развијена, а облик грудног коша и структура хрскавог и кошченог дела ребара су нормални.

Друго - када се додирне деформација груди: неисправан стране када се складишти коштано и Хрскавичаве делови ребара је мало депресиван у приморским хрскавице, полубоком распоређен грудне кости и супротна страна је примећено често служи (преврнуо) грудног коша.

У трећој фази, структура очувана кост делова ребара и рскавичаво неразвијене, грудног коша је асиметрична, таперед према грудне кости притиском, али бруто абнормалности нису детектовани.

Четврту фазу карактерише одсуство хрскавог и костног дела ребара од једне до четири (од ИИИ до ВИ). Са дефектне стране уместо одсутних ребара - шупље, грудна кост је очигледно развијена.

Ипак, у било којој фази формирања елемената структуре тело грудног коша државног детета могу бити нормалан (надокнадити), са повременим побољшањима (субцомпенсатед) и погоршања са порастом унутрашње органе и коштаног система (декомпензованом). Зависи од индивидуалних карактеристика тела, стопе развоја, коморбидитета и начина живота.

[12], [13], [14], [15]

Дијагностика синдрома Поланда

Кобно-мишићна конгенитална патологија је визуелно одређена, лекар палпира пацијента и прописује радиографију. Обично је то довољно да се открије количина и тип лезије грудног коша. Тачнија слика болести може бити дата рачунарском и магнетном резонанцом.

Ултрасонографија субклавијске артерије такође је прописана да одреди његов пречник, ултразвучни преглед мозга и другу инструменталну дијагностику према индикацијама.

Да би се проценили пратећи анатомски недостаци, консултација кардиолога и електрокардиографија, потребно је ултразвучно испитивање срца, велоергометрија, ехокардиографија и доплерографија главних судова.

Код респираторних стреса потребна је консултација са пулмонологом, која може прописати проучавање функционалног стања плућа, на пример, спирографију.

Анализе са овом болестом су обично унутар норме под условом да не постоје истовремене патологије.

Пажљиве дијагностичке мере омогућавају прецизно процјену степена реконструктивних интервенција.

[16], [17], [18], [19]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза је да елиминише недостатке у развојним четком без мишићних повреда, конгениталне деформитетима грудног акротсефалосиндактилии, Моебиус синдрома, ударање горњи екстремитет и груди.

[20], [21], [22],

Третман синдрома Поланда

Ова патологија је подложна хируршком третману. Често према исказу почиње у раном детињству. Понекад се може захтевати неколико хируршких интервенција, на примјер, са изразитом дефектом у грудима или аплазијом ребара, како би се осигурала сигурност срца или нормализација респираторног система. Такве операције се одвијају у одјелима торакалне хирургије. Њихов циљ је стварање најбоље заштите унутрашњих органа, обезбеђивање њиховог нормалног функционисања, елиминисање укривљености грудног коша, његово враћање и стварање природног анатомског односа меких ткива.

Главна и најтежа фаза хируршког третмана овог синдрома је елиминација укривљености скелетних елемената торакса и замена несталих ребара. Користе се различити методи торакопластике. У случају десној дриве и вице одсутности, нпр ИИИ и ИВ су Рибс цепање ИИ и В. Дефицит четири ивице исправити путем калемљења делове ребара, узете од здравих стране грудног коша пацијента. У модерној медицинској пракси, преференција за трансплантацију пацијентовог ткива даје се титанским имплантатима.

Пресцхоолерс у обалном подручју мане представља густу мрежу која штити унутрашње органе и не нарушава даљи развој ребара и пластичне ребро код деце може довести до кривине секундарних елемената скелета грудног коша узроковане неравномерног формирања здраве и раде бебе ребра.

Хируршка корекција изражене кривине грудне кости се врши помоћу клинастог стернотомије.

Ако постоји неразвијеност четке, оперативну помоћ пружају ортопедисти-трауматолози.

У првој фази синдрома Пољске, једина сврха хируршке интервенције је елиминисање козметичког дефекта. У присуству грудних мишића се смањује нормалну анатомски однос кварова због мишић или ткиво пацијента (овај део може користити серратус антериор мишић или мишићем рецтус абдоминис), или силиконске протезе. За мушкарце, појединачне силиконске протезе су пожељније, јер трансплантација мишића не пружа пуноправни козметички ефекат, а умјесто једног мишићног дефекта постоје два. Међутим, избор методе извршавања операције се увек одређује у зависности од конкретног случаја.

Жене су померене најширем мишићом из задње стране, истовремено стварајући мишићни оквир и међуслој. Након чекања на лечење, изводите реконструктивну мамопластику.

Ове операције се сматрају чиста, профилактички терапија лековима је индивидуално прилагођен обима трансакција, присуства имплантата, толерантности, старости пацијента и пратећих болести. Минимални износ профилаксе лека обухвата преоператсионнуиу антибиотик (додељени један сат пре операције, а завршава најкасније један или два дана), седација и аналгезије, цревног операцију опоравка и пражњење плеурални шупљину (ако носио торакалне). Најчешће коришћени за профилаксу и бактеријске компликације су цефалоспорински антибиотици ИИ и ИИИ генерације.

Цефуроксим - β-лактамски бактерицид са широким спектром активности, механизам деловања је да прекине синтезу бактеријске ћелијске мембране. Антагонистички сој Грам-позитивних и Грам-негативних бактерија, укључујући оне који су отпорни на синтетичке пеницилин-ампицилин и амоксицилин. Након интрамускуларне ињекције 0,75 г лека, максимални ниво серума се примећује после не више од једног сата, интравенски - након 15 минута. Неопходне концентрације трају више од пет и осам сати, односно, фиксиране су у кости и меким ткивима, кожним оптерећењима. Елиминише се потпуно за 24 сата. Контраиндикована у случају сензибилизације на друге цефалоспорине, са опрезом - за алергије на средства пеницилина.

Са алергијом на цефалоспорине, Ванцомицин се може прописати . Овај лек се користи само интравенски кап по сат времена (0,5 г за шест сати или 1 г у дванаест). Пацијенти са дисфункцијом дозе бубрега су прилагођени.

Пре именовања антибиотика, тест се обично прави за осетљивост, како не би се компликовао ток операције. Нежељени ефекти, осим алергијских реакција, са кратком профилаксом могу се занемарити.

Први дан након операције, анестезија се обавља са наркотичним аналгетиком. На пример, Промедол, опиоидни аналгетик, значајно повећава праг болова, спречава реакције на надражујуће материје, умирује и убрзава процес заспаности. Користи се у облику ињекција, поткожних и интрамускуларних. Највиша доза је 160 мг дневно. Организам повремено реагује на увођење овог лијека са мучнином, вртоглавицом, развојем еуфорије.

Другог дана након операције, опојна дрога се замењује са не-опојним лековима, а онда - Промедол се прописује тек пре спавања.

Пацијенти у постоперативном периоду пре селф-дефекације направљен Хипертониц клистир се елиминише Сугари и газирану воду, именује неостигмин, које стимулише излучивања функција жлезде гастроинтестиналног тракта, као зној и бронхије, Тонови интестиналне глатких мишића и бешику, као и скелетним мишићима . Контраиндикована у случају сензибилизације, тиреотоксикозе, тешких патологија кардиоваскуларног система. Узимају се орално пола сата пре оброка, дневна доза (не више од 50 мг) се дели на две до три дозе.

Именовани као лекови који побољшавају циркулацију крви у ткивима и снабдевају их кисеоником: Рибоксин, Солкозерил, Ацтовегин - побољшавају метаболичке процесе, микроциркулацију и зарастање постоперативних рана.

Да би надгледали плеуралне шупљине у раном постоперативном периоду, њихов ултразвук се користи за откривање крви и трансудата ради извођења плеуралног одводњавања.

Након операције трансплантације ребара, пацијент се посматра у болници око 14 дана, период опоравка траје неколико мјесеци. Након операције препоручује се ограничавање физичке активности и избјегавање шокова и удара у подручју хируршке интервенције током године.

Мишићна пластична хирургија је мање трауматична, пацијент се испушта, обично за два или три дана, да ограничи физичку активност током мјесец дана.

Мере за рехабилитацију треба да промовишу брзу детоксикацију организма и нормализацију метаболичких процеса, побољшавају микроциркулацију крви и обнављају ткива у подручју операције. Пацијентима се додају витамини (Ц, А, Е, група Б, Д3, калцијум, цинк) који унапређују оздрављење коже, меких ткива и костију, ојачавају имунитет и побољшавају укупно стање тела. У болници, витамини се примењују интрамускуларно и орално, док пацијент може препоручити унос витамински и минералних комплекса.

Након хируршког третмана, циркулаторни и респираторни системи се добро прилагођавају позадини медицинског спавања. Од првог до десетог дана лечења, пацијентима се препоручују вежбе за дисање, масажу и терапију вежбања.

Период рехабилитације је додељен физикалне терапије циљу побољшања тонуса скелетних и респираторних мишића, производњу правилног држања и хода: електрофореза, електричних и магнетних, термичких третмана (блата, парафина, минералне масти), хидротерапија (базен, масажа, вхирлпоол батхс) .

Алтернативни третман

Алтернативни третман може помоћи у припреми за операцију и стимулисати процесе опоравка у телу, засићујући га не синтетичким, већ природним витаминима.

Корисно је користити витаминске и минералне смеше које јачају имунолошки систем, побољшавају циркулацију крви и убрзавају зарастање постоперативних рана.

1. На било који начин млевите 500 г бруснице, чашу ољуштених ораха Волосхи, четири велика јабука са зеленим пеелом, уклањајући језгро. Додати пола шоље воде и 500 г шећера, ставити на малу ватру. Кувајте, редовно мешање. Држите се у посуди са поклопцем. Узмите неколико пута дневно на жличици.
2. Мршавите на било који начин у једнаким деловима тежине сушених кајсија, грожђица, орахова херринга, лимуна, уклањање костију, али са кожом. Сипајте мед у истој количини, добро се мешајте. Чувати у фрижидеру у стакленој посуди са поклопцем. Ујутру 30 минута пре оброка, једите једну жлицу ове смеше.

Добро је пити свеже припремљене сокове од доступног поврћа и воћа (зими - шаргарепа, јабука, цитруса), могу се мешати, на пример, класична комбинација - шаргарепа и јабука. Сок терапија Курс траје три недеље, ја у седмици - једном ујутро пре јела пола шоље, ИИ у недељи - исто, али ујутру и пре вечере, ИИИ недјеља - једном сваких пола шоље. Курс се може поновити, али не у року од десет дана.

Можете чајати чај, црне и зелене, са осушеним комадима цитрусне лупине.

Да бисте подигли имунитет и побољшали циркулацију крви, посебно у зимском и пролећном периоду, када тело доживи недостатак витамина, можете користити арсенал биљног третмана. Следеће мешавине лековитог биља пију уместо чаја за доручак после јела.

1. Исјечени листови коприве и шизандре (по 150 г) помешани су са 50 г жалфије. Запрости у термосу кашичицу фито мешавине са кључаном водом у запремини од 200 мл. После два сата, напојите, додајте кашичицу меда.
2. Припремите фито-мешавину зрна траве, листа дивље јагоде, лековите цветове камилице. Жличица мешавине кувати се са кључаном водом (250 мл), после 20 минута одвода.

Инфузија сувог црвеног планинског пепела пије пола чаше четири пута дневно: пиво ½ литра воде која се загреје, две кашике боје, инсистира најмање четвртина сата, одвод, можете додати мед.

Хомеопатија припада конзервативним методама лечења и тешко може помоћи у исправљању конгениталних деформитета, али хомеопатски препарати су у потпуности способни да се припремају за операцију или активирају процес опоравка. Арсеницум Албумум, Арница, Манцинелла доприносе исцељивању рана, Цалцареа флуорида и Цалцареа фосфорне фузије. Треба напоменути да хомеопатски лекови требају прописати хомеопатски лекар.

Фармацеутски хомеопатски препарат Траумеел Ц се може користити у постоперативном периоду, користећи своје високе ресторативне квалитете. Ефикасност лека је због његове способности да активира ланац реакција имуног система, узбудљивог клона Тх3 лимфоцита. Као резултат, равнотежа про- и анти-инфламаторних цитокина се нормализује на месту операције, што помаже у елиминацији едема, бола и хиперемије. Обнавља поремећене функције микроциркулације и ткива.

Ињекције су направљене интрамускуларно и интрадермално, под кожом, према методу биопунктуре и хомеопатије. Дневна доза пацијената од шестогодишњег и старијог износа је 2,2 мл, до шест година - не више од 0,55 мл. У тешким случајевима, одрасли могу ући у две ампуле током дана.

Када се стање поправи, прелазак на таблете формира лек (сублингуално): пацијенти од три године могу се давати на таблету у три дозе, 0-2 године - на пола таблета у три подељене дозе. За уклањање акутних стања, таблете се ресорбују у интервалима од четвртине сата. Овај поступак се може изводити два сата (не више од осам пријема).

[23], [24]

Превенција

Специфичне мере за спречавање ове урођене болести тамо. Здрав животни стил оба родитеља и одговоран однос према узгоју у великој мјери повећава вјероватноћу рођења здраве дјеце.

[25], [26], [27], [28], [29]

Прогноза

Већина случајева конгениталне дефекта структуре тела се смањује за неразвијености мишића, што не утиче на функционисање удова и унутрашњих органа, плодност код жена и која је за једнократну употребу козметички дефект. Чак и са сложенијим комбинованим лезијама, благовремени третман пружа пацијенту могућност да води пуноправни живот.