Синдром упорне галактореје-аменореје: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Синдром упоран галактореја-аменореје (синоними: Киари синдром - Фроммелиа, Ахумада је синдром - Аргонса - дел Кастиљо - у име спонзора, који је први описао синдром у првом случају од порођаја, и други - у нуллипароус жена). Галактореја код мушкараца понекад се назива О'Цоннелловим синдромом. Главни клинички симптом је галактореја, која се може посматрати и на позадини хиперпролактинемије и код нормопролактинемије. Нормопролактинемична галактореја се обично јавља без истовремене аменореје. Хиперпролактинемична галактореја је комбинована са две друге клиничке манифестације болести - кршење менструалног циклуса и неплодност.

Узроци синдрома трајне галактореје-аменореје

Један од главних узрока синдрома трајне галактореје-аменореје су аденоми хипофизе - микро- и макроклорактиноми. Тумори паразелне и хипоталамске локализације могу изазвати синдром упорне галактореје-аменореје. Постоји и трауматска генеза болести (руптура хипофизе) и инфламаторно-инфилтрацијска генеза (саркоидоза, хистиоцитоза-Кс).

Хиперпролактинемични хипогонадизам се може посматрати са интракранијалном хипертензијом и са синдромом "празног" турског седла.

Познавање ових етиолошких фактора одређују тактику у иницијалном лекара уз обавезно неуролошком проучавању пацијената (Кс-раи лобање фундуса, видног поља, компјутеризована томографија). Надаље, прилично чест узрок синдрома упорна галактореја, аменореја је продужено апликација алтеринг браин неурокемију фармаколошких агенаса - инхибитори синтезе моноамини (тк-метилдопа), значи смањење залихе моноамини (резерпин), антагонисти допаминских рецептора (Фенотиазини, бутирофенони, тиоксантени) инхибитори реверсе неуронску моноамина неуротрансмитера заробљавање (трициклични антидепресиви), естрогене (оралних контрацептива) лекове.

Један од уобичајених узрока синдрома сталне галактореја-аменореје уставан биохемијска Декомпензација хипоталамуса дефект са развојем недовољности допаминергичних система у области тубероинфундибуларни. У овим случајевима понекад се користе термини "идиопатска хиперпролактинемија", "функционална хипоталамичка хиперпролактинемија".

Смањење инхибиторног ефекта на секрецију пролактина из негативних утицаја егзогених (емоционалног стреса - акутног или хроничног, исцрпљујуће дугог вежбања) ЦНС може да доведе до стварања хиперпролактинемије синдрома СПГАУ.

Патогенеза синдрома упорне галактореје-аменореје

Болест се заснива хиперпролактинемија, што доводи од поремећаја допаминергјских механизама хипоталамуса-хипофизе. Допамин је физиолошки инхибитор пролактинске секреције. Инсуфицијенција тубероинфундибуларни допаминергичке системи у хипоталамусу доводи до хиперпролактинемије; то може бити и због присуства пролактин секреторног тумора хипофизе. У формирању макро и хипофизе мицроаденомас придају велики значај хипоталамични поремећаји катехоламина контролни секрецију пролактина који може узроковати хипофизе тсролактафоров прекомерну пролиферацију са могућим даљим формирају пролактином.

Симптоми упорног синдрома галакторрхее-аменореје

Галактореју треба сматрати другачијим степеном секреције секреције попут млека из млечних жлезда, која траје више од 2 године након последње трудноће или се јавља, без обзира на то. Степен експресије галактореје може се значајно разликовати - од појединачних капи секрета са снажним притиском на млечне жлезде у подручју брадавице пре спонтаног пражњења млека. Прекршаји менструалног циклуса се манифестују у облику секундарне аменореје или олигоменореје, ретко се може примијетити примарна аменореја. Најчешће се развијају галактореја и аменореја истовремено. По правилу, пацијенти имају атрофију материце и додатака, монотоно ректалну температуру. Треба имати на уму да у првим годинама болести могу бити одсутне атрофичне промјене у унутрашњим гениталним органима.

Недостатак оргазма и тешкоћа у сексуалном односу због значајног смањења вагиналних секрета. Може бити и смањење и повећање телесне тежине. Хирсутизам је, по правилу, умерен. Бледа кожа, пастозност лица, доњи екстремитети, склоност према брадикардији обележени су. Синдроме упоран аменореја-галактореја могу комбиновати са другим неирообменно-ендокриним синдроме - церебралне гојазности, дијабетеса инсипидног, идиопатске едема.

У емотивно-личној сфери превладавају недефинисани анксиозно-депресивни поремећаји. По правилу, болест почиње у доби од 20 до 48 година. Спонтане ремисије су могуће.

Диференцијална дијагноза

Потребно је искључити патолошке периферне ендокриних жлезда, што може довести до секундарних симптома и хиперпролактинемије, синдром карактеристичног перзистентном аменореја-галактореја. Ово се односи на обољења као што су примарна хипотиреоза, тумора који производе естроген синдрома Стеин - Левентхал (синдром полицистичних јајника), конгенитална адреналне хиперплазије. Хронична бубрежна инсуфицијенција такође треба искључити. Познато је да 60-70% људи са овом болести има ниво пролактина. Њено повећање се такође примећује и код цирозе јетре, посебно код хепатичне енцефалопатије. Неопходно је искључити туморе нендокрине ткива са ектопичком продукцијом пролактина (плућа, бубрези). Кичмене мождине и зида грудног коша (опекотине, посекотине, херпес), ако је процес укључени ИВ-ВИ интеркосталне нерви могу развити галактореја.

Лечење синдрома трајне галактореје-аменореје

Терапеутска тактика зависи од узрока који су узроковали хиперпролактинемију. Када се тумор провери, користи се хируршка интервенција или радиотерапија. У одсуству тумора или инфламаторног-инфилтрирају ЦНС инфламаторног употребе, апсорбује, дехидратацију терапију или радиотерапију није приказана. Примарни лекови за лечење синдрома упорног аменореја-галактореја су деривати ергот алкалоида: Парлоделум (бромокриптин) лисенил (лизурид), метерголин и Л-Допа, кломифен.

Парлодел је полусинтетски алкалоид ергот, који је специфичан агонист рецептора допамина. У вези са стимулативним ефектом на допаминске рецепторе хипоталамуса, парлодел има ретардни ефекат на секрецију пролактина. Додели обично у дози од 2,5 до 10 мг / дан. Примени дневно за 3-6 месеци. Лисенил се прописује у дози до 16 мг / дан. Други ергот алкалоиди се такође користе: ергометрин, метисергид, метерголин, међутим терапеутска тактика њихове примене је у развоју.

Терапијски ефекат Л-ДОПА базиран је на принципу повећања садржаја допамина у централном нервном систему. Л-ДОПА се користи у дневној дози од 1,5 до 2 г, а терапија је обично 2-3 месеца. Постоје индикације ефикасности лека у нормопролактинемској галакторији. Верује се да овај лек може директно утицати на секретирајуће ћелије дојке и смањити лактореју. У одсуству дејства током првих 2-3 месеца. Примјена даље терапије је непрактична.

Кломифен (кломид, клостилбегит) се прописује у дози од 50-150 мг / дан. Од 5. До 14. Дана менструалног циклуса, изазваног претходном применом инфекондина. Проведите 3-4 курса третмана. Лек је мање ефикасан од парлодела.

За лечење синдрома упорне галактореје-аменореје, користи се блокатор серотонинских рецептора, перитол (цикрохептадин, дезерил). Ефикасност лека је контроверзна: не помаже свим пацијентима, нема јасних критеријума за његову употребу. Пожељна тактика лечења са парлоделом или лизенилом.