Сиримом

Сиримоза (син: мултипле сирингоаденома, еруптивни хидра-конус) је развојни недостатак експресивне знојне жлезде, сличан по структури протоколарног одељења у горњем делу дермиса. 

Епидемиологија

Учесталост сиринга код пацијената са Довновим синдромом је 30 пута већа него код популације пацијената са другим менталним болестима. Сирингом је интегрални део синдрома Ницолау-Балуса (еруптивни сирингом, милијарна циста и вермикуларна атрофдермија). Сирингом се често комбинује са бенигним туморима или малформацијама коже. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенеза

У површним и средњим деловима дермиса постоји велики број малих и средњих циста кружних или овалних облика обложених са два слоја епителних ћелија. Слој ћелија поред базалне мембране је равница, њихова језгра су интензивно обојена; слој, окренут према шупљини цисте, састоји се од лакших кубичних пешачких призматичних ћелија. Садржај циста је хомогена или благо грануларна.

Поред циста, ту су и танке ћелије малих ћелија са тамним језгрима у сирингому. Неке од праменова на једном од полова су цистички дилатиране, подсећајући на облик удубљења, што је типично за овај тумор. Цисте обложене вишеслојним равним епителијумом и испуњене слојевитим масама кератина могу се посматрати. Ове цисте су понекад истрошене, њихов садржај пада у дермис, узрокује огромну ћелијску реакцију, а затим се калцификује. Понекад у цистама сирингома означено је пролиферација ћелија облога са формирањем чврстих жица, клијањем мембране у подруму - сирингоцистаденома. Строма тумора је углавном непромењена, али понекад се налазе лимфохистиоцитички инфилтрати. Поред уобичајене варијанте хистолошке структуре, описана је и јасна ћелијска верзија сиринга.

Када Хистохемијска прегледом је активност ензима карактеристика еккриниих жлезде, - сукцинат, фосфорилазу и леуцин аминопептидаза, док лизозомалног ензими су типични апоцрине структура (киселе фосфатазе и бета-глукуронидазе), веома слабо детектован. Цлеар целл вариант сирингоми одликују високим садржајем гликогена. Електронска микроскопија у ћелијама облоге цевасте структуре, микровила може да се види, доста лизозомима и тонофиламентс.

Хистогенеза сиргома

Постоје различите тачке гледишта хистогенезе сирингоми. Неки аутори на основу ХИСТОХЕМИЈСКА и електрон микроскопске података да је овај тумор има еккриннуиу диференцијацију, док је локализација у местима где апоцрине жлезде, осип елементи углавном у адолесценцији и гистотопицхескаиа вези са незрели фоликула и лојних жлезда не искључују апоцрине порекло у неким случајевима

[7], [8], [9], [10]

Симптоми сирингомс

Тумор је често вишеструко, симетрично лоциран на лицу, нарочито у очним капцима, на грудима, ретко на другим местима. Она се чешће развија код жена у периоду пубертета, описани су случајеви породице. Поред тога, описана је ограничена локализација сирингома на вулви, пенису, проксималним фалангама. Сиримом, локализован на скалпу, може бити праћен дифузном алопецијом.

Вишеструка верзија сиринга је мали нодул, незнатно прожет изнад површине коже, благо сјајан, као што је био провидан или жућкаст.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза сирингома је сасвим једноставна и заснива се на присуству многих малих циста и каналских структура као што су "тадполи".

[11], [12], [13], [14]