Стартл - синдром: узроци, симптоми, дијагноза

Синдром старта уједињује велику групу обољења која се карактерише интензивираном реакцијом пожара (преплашен - флинш) до неочекиваних спољних подстицаја.

Стартна реакција ("генерализована реакција активације мотора") је универзална компонента оријентационог рефлекса за сисаре. Његов латентни период је мањи од 100 мсец, а трајање је мање од 1000 мсец. За физиолошку почетну реакцију, карактеристична је реакција уобичајене реакције. Као бенигни феномен, почетна реакција се јавља код 5-10% популације.

Интензивирана почетна реакција је стереотипни одговор (флинкање) на светлост, звук и друге неочекиване стимулације. Преовлађујући елемент овог флинша је генерализована реакција савијања главе, трупа и екстремитета (мада понекад постоји и реакција продужења). Она и физиолошку реакцију трзања код здравих особа, посредован углавном, ретикуларно формирање мозга (као амигдала и хипокампус), има изузетно широк рецептивног поља и због повећаног узбуђеност кичмене мотонеуронима. Реакција почетка модулише кортикални механизми. Стање аларма ојачава стартну реакцију. Патолошка (ојачана) почетна реакција разликује се од своје физиолошке по својој тежини.

Интензивирана реакција пожара такође може бити последица разних болести које утичу на нервни систем. У том смислу може бити примарно и секундарно.

Главни облици и узроци почетног синдрома:

И. Физиолошка стартна реакција здравих људи (зезање у одговору на светлост, звук и други неочекивани дражљаји).

ИИ. Ојачана патолошка реакција:

А. Примарни облици:

1. Хиперексексион.
2. Културно узроковани синдроми, као што су мериацхит, лат, "скакање Француза из Маинеа" и други.

Б. Секундарни облици:

1. Нер прогресивне енцефалопатије.
2. Стартле-епилепсија.
3. Велико оштећење кичмене мождине и мождана стабла (миоклонус стем ретикуларног рефлекса).
4. Малформациа Арнолд-Цхиари.
5. Оклузија задње таламичке артерије.
6. Цреутзфелдт-Јакоб болест.
7. Миоклонска епилепсија.
8. Синдром ригидне особе.
9. Тоуреттов синдром.
10. Хипертироидизам.
11. Хиперактивно понашање.
12. Одложени ментални развој.
13. Иатрогени облици (изазвани лековима).
14. Психогене болести.

А. Примарни облици синдрома стартла

Примарни облици бенигне укључују побољшане трзања реакцију гиперекплексииу (стартле болести), стартле епилепсију и тзв културно посредованог поремећаја мало (ово друго остаје слабо схваћена Патофизиологија и њихово место у класификацији може променити).

Гиперекплексииа - спорадична (са каснијим почетка), или (чешће) наследна болест са аутозомно доминантног наслеђа, коју карактерише почетак у раном детињству, урођеним мишићне хипертензије ( "крутог дјетета» «крут-бебе»), у тим годинама постепено опада, и присуство патолошких старт-реакција. Други су доминантни клинички симптоми. Исте породице десити распоређен и мање тешки облици уплашити одговора и даље постоје за разлику од крутост мишића током живота, а често су узрок пацијента Фаллс (понекад се понављају прелома). Суђење трзања одговор је поколацхивании идиот на врху носа, који се формира зависност. У овом случају, за разлику од трзања епилепсије свести није умањена. За пацијенте карактерише побољшани гиперекплексиеи нигхт миоклонус. Претпоставља се да гиперекплексииа представља ретикуларно стимулативни-осетљиве (Рефлек) миоклонија. Често постоји добар одговор на клоназепам.

На синдроме културе, посредована, који могу бити и породицу и спорадична, укључују попут "лат", "мириацхит", "скакање Французе Мејн", "ИМУ", "Мали-Мали", "Иаун" "Хиццупс" и други (њих више од 10), које су описане у различитим земљама света, од КСВ вијека.

Најзаступљенији су два облика: "лата" и "скакање француског синдрома из државе Маине". Појављују се у облику породичних и спорадичних облика. Главни симптоми су изражене трзања реакцију као одговор на неочекиваном додир (углавном акустичних) стимулуса, који се комбинују са таквим феноменима (не нужно све њих) као Ецхолалиа, ецхопракиа, есцхролалиа и аутоматско извршавање налога или покрете који опонашају понашање других. Ови синдроми су тренутно ретки.

Б. Секундарни облици синдрома стартла

Секундарни облици се јављају великим бројем неуролошких и менталних болести. Ово укључује нон-прогресивну енцефалопатија (пост-трауматски, постхипокиц, перинаталне Анокиа), дегенеративне болести, висок повреда кичмене мождине, Арнолд-Цхиари синдром, оклузија задњих тхаламиц артерија, мозак апсцес, Цхиари аномалије, Цреутзфелдт-Јакоб-ове болести, миоцлониц епилепсију, укочен ман синдром, саркоидоза , вирусних инфекција, мултипла склероза, Тоуретте-ов синдром, хипертиреозе и "хиперадренергиц држава", Таи-Сацхс болест, неки факомотози, Паранеопластични лезија члан мождани талас, хиперактивно понашање, одложено ментално сазревање и неки други услови. Ојачани пренеражења реакције су такође у слици психогених неуротског болести, посебно у присуству бројних анксиозних поремећаја.

Посебна варијанта синдрома секундарног стартла је "зачарана епилепсија", која не означава носолоскопску јединицу и повезује неколико појава са епилепсијама различитог поријекла. То укључује епилептичке нападе, које изазивају неочекивани сензорни стимуланси ("епилепсија осјетљива на стимулансу"), што узрокује изненадјење. Такви епилептични напади описани су у различитим облицима церебралне парализе, као и код пацијената са Довновим синдромом, Стурге-Вебер-ом и Леннок-Гастаутовим синдромом. Епилептичне нападе изазване стартом могу бити и парцијалне и генерализоване и посматране су код лезија фронталне или париеталне регије. Добар ефекат (посебно код деце) обезбеђује клоназепам и карбамазепин.