Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Субакутни склерозирајући паненцефалитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 05.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Субакутни склерозирајући паненцефалитис (синоними: Ван Богаертов леукоенцефалитис, Пете-Дорингов нодуларни паненцефалитис, енцефалитис са Давсоновим инклузијама).
МКБ-10 код
А81.1. Субакутни склерозирајући паненцефалитис.
Епидемиологија субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
Старост пацијената се креће од 4 до 20 година, а преовлађују мушкарци. Главна превентивна мера је вакцинација против малих богиња. Код вакцинисаних, учесталост субакутног склерозирајућег паненцефалитиса се смањује за 20 пута.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Шта узрокује субакутни склерозирајући паненцефалитис?
Субакутни склерозирајући паненцефалитис је узрокован вирусом малих богиња, који је пронађен у можданом ткиву пацијената. Овај енцефалитис погађа децу и адолесценте који су преболели мале богиње у првих 15 месеци живота. Инциденца је 1 случај на милион становника.
Патогенеза субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
Патогенеза субакутног склерозирајућег паненцефалитиса заснива се на перзистенцији и репродукцији вируса малих богиња након болести у ћелијама мозга, услед поремећаја имунолошких механизама. Репродукција вируса у централном нервном систему праћена је активацијом аутоимуних процеса, што доводи до оштећења и смрти неурона. У мозгу се уочава слика енцефалитиса са присуством глијалних чворића („нодуларни паненцефалитис“), демијелинизација у субкортикалним формацијама (леукоенцефалитис). Промене су локализоване углавном у сивој и белој маси можданих хемисфера, можданом стаблу и малом мозгу. Микроскопски се открива периваскуларна лимфомоноцитна инфилтрација, оштећење и дегенеративне промене неурона, пролиферација глије.
Симптоми субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
Инкубациони период субакутног склерозирајућег паненцефалитиса је од 3 до 15 година или дуже. Субакутни склерозирајући паненцефалитис се обично развија између 4. и 20. године. Неуролошки статус карактеришу моторички поремећаји у облику хиперкинезе, промена мишићног тонуса, трофичких поремећаја, аутономних поремећаја и епилептичних напада. Уз то се развија и брзо прогресивна деменција.
Постоје 4 фазе болести.
- Стадијум I (траје 2-3 месеца) карактерише се малаксалошћу, емоционалном лабилношћу, симптомима сличним неурозама субакутног склерозирајућег паненцефалитиса у облику повећане раздражљивости, анксиозности и поремећаја спавања. Понашање пацијента се мења (напуштање дома, реакције сличне психопатским). До краја ове фазе повећава се поспаност, откривају се поремећаји говора (дизартрија и афазија); поремећаји координације покрета - апраксија, поремећаји писања - аграфија, агнозија, ниво интелигенције постепено се смањује, губитак памћења напредује.
- Други стадијум болести манифестује се различитим облицима хиперкинезе у виду трзања целог тела, главе, удова, миоклонуса. Затим се овим поремећајима придружују генерализовани епилептични напади и пирамидални симптоми. Појављују се следећи симптоми субакутног склерозирајућег паненцефалитиса: диплопија, хиперкинезија, спастична парализа, пацијент престаје да препознаје предмете, могућ је губитак вида.
- Трећи стадијум болести (6-8 месеци од почетка болести) карактерише се првенствено тешким поремећајима дисања и гутања, хипертермијом и невољним вриштањем, плачем и смехом.
- Стадијум IV: додају се симптоми субакутног склерозирајућег паненцефалитиса као што су опистотонус, децеребрална крутост, флексијска контрактура и слепило.
На крају болести, пацијент пада у коматозно стање, јављају се трофички поремећаји. Болест се завршава смрћу, која наступа најкасније 2 године од почетка. Хронични облици су ређи. У овим случајевима, током 4-7 година се откривају различити облици хиперкинезе све веће тежине и деменције.
Приближни периоди неспособности за рад
Приближни периоди инвалидитета - од тренутка манифестације болести.
Клинички преглед
Медицински надзор неуролога током целог периода болести.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Дијагноза субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
Дијагноза субакутног склерозирајућег паненцефалитиса заснива се на откривању високог нивоа антитела на вирус малих богиња у крви и цереброспиналној течности. ЕЕГ обично показује неспецифичне промене.
[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
Диференцијална дијагноза субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
Субакутни склерозирајући паненцефалитис се разликује од других вирусних и прионских спорих инфекција.
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
Индикације за консултације са другим специјалистима
Ако доминирају неуролошки симптоми, индикована је консултација са неурологом; ако доминирају ментални поремећаји, индикована је консултација са психијатром.
Индикације за хоспитализацију
Индикације за хоспитализацију су клиничке (прогресивни ментални поремећаји и неуролошки симптоми).
Како испитивати?
Лечење субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
У I фази режим је кућни, у II фази - полукреветни, у III-IV фазама - креветни.
Није потребна посебна дијета. У каснијим фазама - парентерално и храњење преко сонде.
Лечење субакутног склерозирајућег паненцефалитиса лековима је симптоматско.
Прогноза субакутног склерозирајућег паненцефалитиса
Субакутни склерозирајући паненцефалитис увек има неповољну прогнозу.