Субакутни склерозирајући леукоенцефалитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

У субакутног склерозирањем леикоентсефалита групу спадају специфичне облике хроничне и субакутног енцефалитиса са озбиљна прогресивна овер (Давсон укљуцака енцефалитис, субакутни склеротични паненцефалитис Ван Богарт нодоса паненеефалитис Петти-Доеринг). С обзиром да су разлике у њиховој клиничкој слици и морфологије односу и безначајне, сада они третирају као један болест, често под називом "субакутни склерозни паненеефалитис." Ова група обољења укључује периаксиални Сцхилдер енцефалитис (периаксиални дифузна склероза) има неке прилично јасан клиничке и патолошке карактеристике.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци субакутног склерозног леукоенцефалитиса

У етиологији субакутног склерозног енцефалитиса, главну улогу игра перзистентна вирусна инфекција, очигледно, ошамућени, ентеровирусни, вирус који преноси тиксе. Код пацијената са субакутним склерозирајућим паненцефалитисом, у крви и ЦСФ налазе се веома високи титри богиња (који нису забележени ни код пацијената са акутном инфарктијом богиње).

Патогенезу болести игра улога аутоимунских механизама, као и стечени или урођени дефект имуног система.

Патоморфологија

Микроскопски, присутна је изразита дифузна демијелинација и глиоза беле материје можданих хемисфера. У неким случајевима, идентификујте много глиалних чворова. У другим случајевима постоје оксифилни упливи у језгри неурона кортекса, подкортекса и можданог стабла на позадини њихових дистрофичних промена. Аксијални цилиндри прво остају релативно неоштећени, а затим умиру. Означите умерену периваскуларну инфилтрацију са лимфоидним и плазма ћелијама. Карактеристична је код Сцхуледеровог леукоенцефалитиса, пролиферација глије са лезијама склерозе.

Симптоми субакутног склерозног леукоенцефалитиса

Болест утиче углавном на децу и адолесценте старосне доби од 2 до 15 година, али понекад се болест јавља иу одраслом добу. Почетак болести је субакутан. Појављују се симптоми који се сматрају неурастеничним: дистракција, раздражљивост, умор, сузаност. Затим постоје знакови промена личности, одступања у понашању. Пацијенти постају равнодушни, изгубе осећај даљине, пријатељства, дужности, исправности односа, дисциплине. Примитивни покрети почињу да доминирају: похлепа, себичност, окрутност. У исто време појављују се поремећаји виших можданих функција (аграфија, афазија, алексија, апраксија), просторна оријентација и поремећаји тјелесне шеме. 2-3 месеца након појаве болести, неуролошки статус открива хиперкинезију у облику миоклоније, торзијског спазма, хемибализма. Истовремено постоје и конвулзивни епилептични напади, мали епилептични, трајни парцијални напади попут Козхевниковске епилепсије. У будућности, док болест напредује, хиперкинеза се слаби, али паркинсонизам и дистоничне поремећаји почињу да се повећавају до ригидности деце. Екстрапирамидални поремећаји обично се комбинују са израженим вегетативним поремећајима: глаткост лица, слињење, хиперхидроза, вазомоторна лабилност, тахикардија, тахипнеја. Често се јављају нехотични смех и плач, изненадни вришти ("гуљај"). Општи симптом је статична и локомоторна атаксија фронталног порекла (пацијент не задржава тијело у вертикалном положају).

У касној фази болести се јавља моно-, хеми-и тетрапареса спастичног карактера, који се надовезује на екстрапирамидалне и фронтално-церебеларне поремећаје мотора. Откривена је сензорска и моторна афазија, звучна и визуелна агносија. Прогресија кахексије.

Тренутне и прогнозе

У току субакутног склерозинг енцефалитиса разликују се 3 фазе.

• У првој фази, главни симптоми су промене личности, поремећаји понашања, повећани недостаци у вишим функцијама мозга, различити хиперкинези, конвулзивни и неконвулзивни напади.
• У другој фази повећавају се екстрапирамидни поремећаји тона и аутономни поремећај централне регулације.
• Фаза ИИИ карактерише кахексија и потпуна декорација.

Ток склерозног енцефалитиса постепено напредује и увек се завршава смртоносним. Трајање болести је обично од 6 месеци до 2-3 године. Постоје облици који се јављају хронично са периодичном ремијацијом. Смрт се јавља у стању потпуне непокретности, кахексије, маразма, најчешће у епилептичком статусу или због плућа.

[8], [9], [10], [11], [12],

Дијагноза субакутног склерозног леукоенцефалитиса

Постоје неке потешкоће у раној фази, када често погрешно дијагностикује неурастенију, хистерију, шизофренију. У будућности, диференцијална дијагноза се обавља са тумором на мозгу. Дијагноза треба да се заснива на дифузности (радије него однооцхаговост) лезија, недостатку интракранијалног хипертензије, расељавање Мидлине структура мозга током ЕхоЕС МРИ на патогномонични слици резултата ЕЕГ. Дијагноза потврђују резултати молекуларних генетичких, имунолошких и неуроимагинг метода.

Симптоми Сцхилдеровог леукоенцефалитиса имају неке специфичности: пирамидални симптоми који доминирају екстрапирамидалима су израженији, а често се примећују епилептични напади. У почетним фазама преваленције менталних поремећаја. Могуће је да је ток у облику псеудо-туморног облика са знацима повећања симпозијума једне фокалне хемисфере праћене интракранијалном хипертензијом. Карактеристична је оштећења кранијалних живаца, нарочито парова ИИ и ВИИИ. Могућа амблијаза до амавроза. На фундусу постоји атрофија дискова оптичких нерва. У неким случајевима, амууроза задржава пупилчеве реакције на светлост, што је последица централног карактера (због пораза окципиталног режња) амуурозе.

У цереброспиналној течности постоји умјерена плеоцитоза, повећање садржаја протеина и и-глобулин. Колонаидна реакција Ланге даје паралитичку криву у субакутном склерозном енцефалитису, запаљеној и мешовитој - са Сцхилдеровим леукоенцефалитисом. Патолошке промене реакције Ланге и хипергаммаглобулинорахије су рани знаци леуко- и паненцефалитиса. Са ЕЕГ-ом се снимају периодични стереотипни редовни двострано синкрони високу амплитудно пражњење електричне активности (Радемецкер комплекси). Са Ехоом, спроведеним у случајевима са псевдотуморним током леукоенцефалитиса, није откривено померање средњих структура. Најсформативнији је аксијални ЦТ.

[13], [14], [15]