Т-ћелијски лимфом коже

Најчешће, Т-ћелијски лимфоми су забележени код старијих особа, иако постоје изоловани случајеви чак и код деце. Мушкарци су болесни двоструко чешће него жене. Т-ћелијски лимфоми су по природи епидермотропни.

Узроци т-ћелијски лимфоми коже

Узроци и патогенеза лимфома Т-ћелија нису у потпуности схваћени. Тренутно, већина истраживача сматра људску Т-ћелијску леукемију типа 1 (ХТЛВ-1) И као главни етиолошки фактор иницирајући развој малигних лимфома Т-ћелија коже. Поред тога, разматра се улога других вируса у развоју лимфома Т-ћелија: Епстеин Барр вирус, херпес симплек тип 6. Код пацијената са Т-ћелијским лимфомом, вируси се налазе у кожи, периферној крви, Лангерханс ћелијама. Антитела на ХТВЛ-И су откривена код многих пацијената са гљивичним микозом.

Важно место у патогенези Т-ћелијских лимфома играју имунопатолошки процеси у кожи, чији је главни део неконтролисана пролиферација клоналних лимфоцита.

Цитокине које производе лимфоцити, епителних ћелија и ћелија макрофага система се про-инфламаторних и пролиферативна активност (ИЛ-1, која је одговорна за диференцијацију лимфоцита, ИЛ-2 - фактор раста Т-ћелија, ИЛ-4 и ИЛ-5, ојачавање прилива лезије еозинофили и њихово активирање итд.). Као резултат прилива интралезионе Т лимфоцита формираног мицроабсцессес Потро. Истовремено са повећањем пролиферацију лимфоцита настаје антитуморска инхибиторску активност штите ћелије: природних ћелија убица, лимпхоцитотокиц лимфоците, дендритске ћелије, посебно Лангерханс ћелија као цитокина (ИЛ-7, ИЛ-15, итд) - инхибитор раста тумора. Улога наследних фактора није искључена. Доступност породичне предмети, често откриће одређених гена ткивне подударности антигена (ХЛА Б-5 и ХЛА Б-35 - висок степен малигнитета лимфома коже, ХЛА А-10 - лимфоми јављају мање агресивно, ХЛА Б-8 - када еритродермицхескои форм микоза фунгоидес) потврђују наследну природу дерматозе.

Клиничка опажања указују на могућу трансформацију дуготрајних хроничних дерматозе (неуродерматитис, атопијски дерматитис, псоријаза и др.) У микозу гљива. У овом случају кључ дугорочна постојаност лимфоцита у запаљења који ремете имуни надзор и доприносе појаву малигних лимфоцита клона и тиме развоју малигног процеса пролиферативног.

Ефекти на телу физичких фактора као што су излагање сунцу, јонизујуће зрачење, хемикалије могу изазвати Цлоне "генотравматицхеских" лимфоцита мутагени ефекат на лимфних ћелија и развој малигнитета Б лимфоцита.

Стога, Т-ћелијски лимфоми могу сматрати мултифакторијална болест која почиње са активацијом лимфоцита изложених разним карциногена, "генотравмируиусцхих" фактора и појава доминантног ћелијски клон Т. Интензитет поремећаја имуног надзора, клон малигних лимфоцита одређује клиничке манифестације (спотти, Патцхи или ћелија тумора) Т-ћелија лимфома.

[1], [2]

Патогенеза

У раној фази гљивичних микоза обележена акантоза са широким процесима, сабијање и хиперплазија базалне кератиноцита вацуолар дегенерације базалних ћелија дела, атипичне митозе у различитим слојевима епидермиса, епидермогропизм инфилтрацијом са инфилтрацијом лимфоцита у епидерма. У дермис постоје мале инфилтрата око судова, који се састоје од изоловане мононуклеарних ћелија хиперцхроматиц језгра, - "гљивичне" ћелије. У другој фази постоје повећани озбиљност дермална инфилтрације и инфилтрација епидермотропизм ћелија, што доводи до малигних лимфоцита продиру епидермис, формирајући акумулација у форми мицроабсцессес ПОНВ. У трећем, тумора, масивна фаза обележена акантоза и благи атрофију епидерма, повећана епидерма тумора инфилтрацију лимфоцити који формирају вишеструким мицроабсцессес ПОНВ. Масивна инфилтрација се налази на целој дебљини дерма и Хиподермис снимају део. Запажене су облике лимфоцита.

Велики ћелијски анапластични Т-ћелијски лимфом коже

Приказана је група лимфопролиферативних процеса, који се карактеришу присуством пролиферација од атипичних клоналних великих анапластичних ЦД30 + Т ћелија. По правилу се развија секундарно у стадијуму тумора гљивичне миокозе или са Сие-зари синдромом, али се може развијати независно или током дисеминације системских лимфома овог типа. Клинички, такви лимфоми одговарају тзв. Декапитираном облику гливичне миокозе у облику појединачних или вишеструких чворова, обично груписаних.

Хистолошки, пролиферише заузимају готово цео дермис са или без епидермотопизма, када је епидермис атрофија.

Цитолошки туморске ћелије могу варирати у величини и облику. На основу ових особина опоравили средњег и великог плеоморпхиц Т-ћелија са једрима варирао мисцонфигуратион - конволиутними, мулти-бладе, са густим хроматином, израженом нуклеолуса и прилично обилне цитоплазми; имунобласти - са великим округлим или овалним језгрима са просветљеном кариоплазмом и једним централним нуклеолом; анапластична - са ружним веома великим ћелијама са језгром неправилне конфигурације и богатом цитоплазмом. Фенотипно, цела група припада Т-хелперним лимфомима и може бити ЦД30 + или ЦД30-.

Р. Виллемзе и др. (1994) показао је да је курс ЦД30 + -лмфома повољнији. Клонална реорганизација Т-лимфоцитног рецептора генотипски је откривена.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми т-ћелијски лимфоми коже

Најчешћа болест у групи Т-ћелијских лимфома коже је гљивична микоза, која чини око 70% случајева. Постоје три клиничка облика болести: класична, еритродермичка и обрушена. Т-ћелијски лимфоми карактеришу полиморфизам опијености у облику тачака, плака, тумора.

Еритхродермиц облик гљивичних микоза обично почиње са незадрживим свраб, оток, црвенило универзалног, појављује се на кожи трупа и удова еритематозна-сквамозних лезија које имају тенденцију да се споје и развију еритхродерма у року од 1-2 месеци. Практично сви пацијенти имају палмарно-плантарно хиперкератозу и распрострањену косу на кожи. Све групе лимфних чворова су оштро увећане. Увећана ингвиналне, феморалне, аксиларни, цубитал опипљиви лимфни чворови у виду "пакета" плотноеластицхескои конзистентности, не залемљен околних ткива, безболна. Опште стање нагло погоршава: постоји грозница са телесном температуром до 38-39 ° Ц, ноћно знојење, слабост и губитак тежине. Тренутно, многи дерматолози Сезари синдром сматра највише ретким леукемије варијанта еритродермицхескои облику гљивичних микоза,

Постоји изразита леукоцитоза у лимфоцитограмима - Цесари ћелије. Цесари ћелије су малигни Т-помагачи, чије језгре имају преклопну церебралну површину са дубоким инвагнијама нуклеарне мембране. Смртоносни исход се посматра након 2-5 година, чији је узрок кардиоваскуларна патологија и интоксикација.

Безглавни облик гљивичне миокозе карактерише брзи развој туморских жарића на очигледно здравој кожи без претходних дуготрајних плака. Овај облик карактерише висок степен малигнитета, који се сматра манифестацијом лимфосаркома. Смртоносни исход се примећује током целе године.

Фазе

Класичну форму гљивичне микозе карактерише три фазе развоја: еритематозно-сквамозни, плак и тумор.

Прва фаза је подсећају на неке од клиничке слике бенигних упалних дерматоза - екцема, себороичног дерматитис, плака парапсориаз. У овој фази болести обележена тачке различитих величина, интензиван пинк, розе црвене боје са примесом од љубичасте, округлог или овалног облика, са релативно оштрим ивицама или површина питиријазис мелкопластинцхатим десквамације. Елементи се често налазе на различитим деловима коже, чешће на стаблу и лицу. Постепено повећава број њих. Током времена, процес може узети природу еритродерме (еритродермичку сцену). Исхама може постојати годинама или спонтано нестати. За разлику од бенигних запаљенских дерматоза, осип и срби елементи у овој фази су отпорни на текуће терапије.

Инфилтративно-бина фаза се развија у року од неколико година. Уместо већ постојећих макуларних ерупција, појављују се плоче са заобљеним или неправилним контурама, интензивно љубичасте, јасно испољене од здраве коже, густе, са пилинг површином. Њихова конзистентност подсећа на "дебео картон". Неке од њих спонтано се решавају, остављајући подручја тамно смеђе хиперпигментације и / или атрофије (поикилодермија). Свраб у овој фази је још интензивнији и болнији, примећена је грозница, забележен је губитак тежине. У овој фази се може примијетити лимфаденопатија.

У трећој, туморској фази, појављује се безболни тумори чврсто-еластичне конзистенције жуто-црвене боје, који се развијају од плакова или се појављују на очигледно здравој кожи. Облик тумора је сферичан или сравњен, често сличан печурки. Тумори се могу појавити на целом месту. Број њих варира од једне до десетине, величине које се крећу од 1 до 20 цм у пречнику. Уз дезинтеграцију дуготрајних тумора, улкуси са неуједначеним ивицама и облику дубоког дна, који су досегли фасцију или кости. Најчешће погођени лимфни чворови, слезина, јетра и плућа. Опште стање погорша, појави и прерасте у феномен интоксикације, развија слабост. Просјечни животни век пацијената са класичном формом гљивичне миокозе из времена дијагнозе је 5 до 10 година. Смртност се обично примећује од хроничних болести: плућа, кардиоваскуларне инсуфицијенције, амилоидозе. Свраб се осећа субјективно, а уз распад тумора - бол у лезијама.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Третман т-ћелијски лимфоми коже

У кораку еритематозне-сквамозних пацијенти нису потребна терапија анти-туморску они одреде спољашње кортикостероиде (преднизолон деривате, бетаметазон, дексаметазон), алфа интерферон (3 милиона дневно МЕ, затим 3 пута недељно за 3-6 месеци. Зависно од клиничке манифестације или делотворност третмана), интерферон-гама (на 100 000 МЕ дневно за 10 д., 12-3 пута циклус се понавља у интервалу од 10 дана.), ПУВА терапије или Фе ПУВА терапије. Ефикасност метода ПУВА терапије се заснива на селективној формирању ковалентно везивању Псоралена на ДНК у пролиферативних помоћне Т ћелије, који инхибира њихову поделу. У другом кораку осим наведених средстава се користе системске кортикостероиде (30-40 мг преднисоне дневно за 1,5-2 месеца), цитостатици (проспедин 100 мг дневно сваки дан, 4-5 ињекција у свему). Комбинација са друге методе терапији интерфероном имају израженији терапеутски ефекат (+ ПУВА интерферони, интерферони + цитостатици, интерфероне + ароматични ретиноиди).

У стадијуму тумора, главна метода је поликемотерапија. Нанесите комбинацију винкристин (0.5-1 мг / једном дневно, 4-5 ињекције укупни) са преднизон (60 до 40 мг дневно орално током периода хемотерапије) проспидина (100 мг дневно, тотал 3 г), интерферони. Препоручена фотодинамичка, електронска зрачна терапија, фототерапија (ектрацорпореал пхотоцхемотхерапи).