Цесарри синдром

Цесаријев синдром је еритродермички облик малигног кожног лимфома Т-ћелије са повећаним бројем великих атипичних лимфоцита са језгрима церебриформа у периферној крви. Описани су А. Сезари и Ј. Боувраин 1938. Године. Цесарски синдром се може десити акутно (примарно) или, мање уобичајено, код пацијената са гљивичним миокисом (секундарно). У последњих неколико година такође изолован де ново еритхродермиц Т ћелија малигни лимфом кожу без претходног гљивичних микоза крви или специфичним променама карактеристично Сезари синдрома.

[1], [2], [3]

Патогенеза

Горњи део има густу инфилтрира дермиса, састоји атипичних лимфоцита, хистоцитима, фибробласти, неутрофила и еозинофила гранулоцита. Такође могу бити микроабсесије натријума, који садрже атипичне лимфоцитне и хистиоцитичке елементе. Са електронском микроскопијом, значајан број Сесари ћелија је пронађен у инфилтрату. То су ћелије пречника 7 μм или више, са језгром неправилног облика који имају дубоке инвагнације нуклеарног омотача, у близини кондензованог хроматина, што им даје церебрални облик. Нуклеус је окружен уском цитоплаземском зоном са митохондријама, центриолима, комплексом Голги. Хистокемијски преглед у цитоплазми открива грубе НИР-позитивне грануле и високу активност бета-глукуронидазе. Имуноцитолошка студија показала је да ћелије Цесари у већини случајева имају маркере Т-лимфоцита, док су површински имуноглобулини и Фц-фрагменти одсутни.

У лимфним чворовима у Цесаријевом синдрому, промене су сличне онима у микозији печурака. Промене у крви може детектовати у раним фазама клинички проточном иммунофенотипипированииа периферним лимфоцитима крви или генетске Метода ПЦР. Прогностички значај ране промена крви није јасно да одреди минималне критеријуме промена корак у облицима крви еритхродермиц ћелијски лимфом кожа Т је присуство више од 5% атипичних лимфоцита или Сезари ћелија у лимфоцита становништва и додатних доказа патолошких циркулише становништва које користи ПЦР или других одговарајућих метода.

Хистогенеза

Цесариов синдром и гљивична миокоза имају много заједничких морфолошких, патогенетских и имунолошких особина. Већина аутора сматра Цесариов синдром леукемичну варијанту гљивичне миокозе на основу тога што ћелије Ћезари нису пронађене само у туморским процесима. Научници верују да постоје сорте ових ћелија: реактивне са карактеристичним својствима Т-лимфоцита и малигних, а не формирају Ф-утичнице. Студије С. Бродер ет ал. (1976) показали су да су Сесари ћелије малигни Т-помагачи.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми цесаријев синдром

Цесариов синдром карактерише генерализована еритродерма са интензивним сврабом, повећање периферних лимфних чворова и присуство ћезаријских ћелија у крви и пролиферација коже. Старији људи су чешће болесни. Клинички, процес почиње са појавом еритематозних и инфилтративних плакних ерупција које личе на контактни дерматитис или осип на лечењу. Постепено, елементи се спајају и процес има генерализован карактер у облику еритродерме. Цела кожа је пуна цијанотско-црвене боје, едематозна, прекривена средњом и великом плочом. Запажене су дистрофичне промене у коси и ноктима. Неки пацијенти имају плоч-нодуларне елементе који се не разликују од оних у микозији печурака. Типична клиничка слика везана је за леукемоидну реакцију крви са повећањем броја лимфоцитних ћелија и Ћезаријевих ћелија са карактеристикама Т ћелија.

[10], [11]

Диференцијална дијагноза

Сезари синдром разликовати од осталих Т-ћелијске лимфоме са кожом еритхродермиц манифестацијама од којих могу имати повољнији прогнозу него Сезари-јев синдром, додатни критеријуми да покаже повећање популацији абнормалних Т-ћелија у периферној крви. Тренутно, у складу са договореним одлуком конференције Међународног друштва за проучавање лимфома коже на дефиницијама и терминологија зритродермицхеских облика Т-ћелија лимфома коже (1998), следећи дијагностички критеријуми за Сезари-јев синдром:

1. Број ћелија Цезара је више од 1000 / мм ³  или
2. ЦД4 / ЦД8 преко 10 због пораста броја ЦД4 + ћелија или повећање ЦД4 + ЦД7- или Вб + ћелијске популације конститутивне најмање 40% од укупне лимфоцита базена при иммунопхенотипинг протока или
3. потврда помоћу Соутхерн блот методе присуства Т-ћелијског клона, или
4. потврђивање хромозомских аберација клоналних Т-ћелија у облику истог патолошког кариотипа у 3 ћелије или више.