Тромботична микроангиопатија и оштећење бубрега

Хемолитички уремијски синдром (ХУС) и тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура (ТТП) - болести са сличним клиничкој слици, које су засноване на тромботске микроангиопатија. Под термином "тхромботиц микроангиопатија" је дефинисан клинички и морфолошки синдром манифестује микроангиопатских хемолитичке анемије и тромбоцитопеније која развија услед оклузије тромбима садржи укупну тромбоците и фибрин микроваскулатури (артериола, капиларе) од разних органа, укључујући бубрега.

Узроци тромботична микроангиопатија

Тхромботиц тромбоцитопенија пурпура, први пут је описана 1925. Е. Мосцховитз ин 16 - иеар девојчице са температуром, хемолитичке анемије, Петехијално осип, хемипарезом и оштећења бубрега изазване "хијалина тромба терминалних артериола и капилара." Године 1955, С. Гассер ет ал. Објављено њихово посматрање тромбоцитопеније, Цоомбс-негативном хемолитичке анемије и бубрежном инсуфицијенцијом у 5 деце, зове симптом "хемолитички уремијски синдром." Термин тромботски микроангиопатија уведен ВС Симмерс 1952. Замијенити израз "тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура." Међутим, данас се не користи као име болести и одредити одређену врсту Микроваскуларни (углавном артериола и капиларе) представљени едем и / или одвајање ендотелијалних ћелија из базалне мембране екстензијом субендотелном простору са акумулацијом у њему растреситог материјала формирање интраваскуларну мембраном лике плателет формирање тромба у одсуству знакова запаљења васкуларног зида.

Хемолитички уремијски синдром и тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура - најчешћи облици тромботске микроангиопатија. У срцу њихове диференцијације су разлике у преференцијалном локализацији микроангиопатских процеса и старости пацијента. Хемолитиц уремиц синдром сматра имају инфективног природу болести деце манифестује углавном бубрежне болести, тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура - форму као неку врсту системске тромбозне микроангиопатија који развија код одраслих и тече примарни ЦНС.

Међутим, јасна диференцијација ових болести отежана чињеницом да је развој хемолитичке синдрома уремичног код одраслих пацијената може (ако може означио неуролошке симптоме) и код пацијената са тхромботиц тхромбоцитопениц пурпура описано јаки акутни бубрежне инсуфицијенције. Где разликовати хемолитичка синдром уремичних и тромботичке тромбоцитопенија пурпура је тешко, то је дозвољено користити појам ХУС / ТХП.

Разлог тромбозе микроангиопатија варира. Издвојити заразне облике хемолитички уремијски синдром и нису повезани са инфекцијом, спорадичним. Већина случајева инфективног синдрома хемолитичке-уремиц (90% код деце и 50% код одраслих) је цревна Продромоу - типично повезана са дијарејом или постдиареини синдром хемолитичка уремичног. Најчешћи узрочник у овом облику хемолитички уремијски синдром је Е. Цоли, веротоксин производе (такође познат као миран и схига налик токсина за њеним структурним и функционалним сличностима са Схигелла дисентериае И тип токсина узрокује хемолитички уремијски синдром). Скоро 90% пацијената са дијарејом + хемолитичке уремичног синдрома у економски развијеним земљама изолована Е. Цоли серотип 0157: Х, међутим познати још најмање 10 серотипова патогена повезане са развојем тромботске микроангиопатија. У земљама у развоју, заједно са Е. Цоли патогена често Схигелла дисентериае Куцам.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптоми тромботична микроангиопатија

Постдиареиному типично хемолитиц синдром уремиц претходи продромалном, која се манифестује у већини пацијената са крвавог пролива трајању од 1 до 14 дана (средња вредност 7 дана). До пријема у болницу, 50% пацијената је већ зауставило дијареју. Већина деце има повраћање, умерену грозницу, интензиван бол у стомаку, имитирају слику "акутног абдомена". Након дирнеалног продрома, може доћи до асимптоматског периода различитог трајања.

Хемолитички-уремички синдром се манифестује оштром бледом, слабост, инхибицијом, олигоанурија, иако се у неким случајевима диуреза не мења. Могући развој  жутице  или дермалне пурпуре.

Већина пацијената има акустичну акутну инсуфицијенцију бубрега, у 50% случајева који захтевају лечење гломерулонефритом. Међутим, описане су опсервације са мало или без поремећаја бубрега.

Дијагностика тромботична микроангиопатија

Хемолитичка анемија и тромбоцитопенија су главни лабораторијски маркери тромботичне микроангиопатије.

Анемија  развија у периоду од 1 до 3 недеље од почетка болести, већина пацијената је значајно експримиран у 75% случајева захтева трансфузију крви. Код пацијената са хемолитички уремијски синдром значи ниво хемоглобина је 70-90 г / л, иако је могуће брз пад до 30 г / л. Тежина анемије није у корелацији са степеном акутне бубрежне инсуфицијенције. Хигх ретицулоцитосис, повећани нивои некоњугованог билирубина, смањење хаптоглобина крви указују на присуство хемолиза. Најосетљивији маркер хемолизе, директно у корелацији са његовом тежином, је повећање нивоа ЛДХ. Међутим, у тромботичне микроангиопатија повећање ЛДХ активност не само због ослобађања ензима из еритроцита али исхемијског оштећења органа. Натуре микроангиопатског хемолиза у ХУС / ТТП потврдио негативну Цоомбс реакције и детекцију у периферној крви размазу деформисана, модификоване еритроцита (схизотситов).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Третман тромботична микроангиопатија

Третман тромботичке микроангиопатија подразумева коришћење свеже замрзнуте плазме, чија је сврха да спријечи или ограничи Интраваскуларни стварање тромба и оштећење ткива, и подстицајни терапију у циљу елиминације или ограничавање озбиљности главних клиничких манифестација. Међутим, однос ових третмана хемолитичко-уремичног синдрома и тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре је различит.

Основа лечења постдиаралног хемолитичко-уремичног синдрома је терапија одржавања: корекција поремећаја воденог електролита, анемија, бубрежне инсуфицијенције. Када се изражене манифестације хеморагијског колитиса код деце захтевају парентерална исхрана.

Прогноза

Ризик од типичног хемолитичка уремичног синдрома после пролази Е.цоли инфекција се повећава много пута када се користи против дијареје лекове и антибиотика, крвава дијареја, грозницу, повраћање и висока леукоцитозу, нарочито код мале деце (до 2 године) и старије особе.

Пост-дијареални хемолитички-уремички синдром има повољну прогнозу: у 90% случајева долази до потпуног опоравка. Морталитет током акутних наглих 3-5% (оштар пад морталитета се процењује на 60 година прошлог века, 50%, резултат је значајног напретка у лечењу акутне бубрежне инсуфицијенције, анемије, хипертензије, електролит дебаланс је постигнут током протеклих 40 година ). Скоро 5% пацијената који су преживели акутну фазу болести развијају хроничне бубрежне инсуфицијенције или ектраренал манифестације, и 40% дугорочни остаје ГФР пад.

Анурија траје дуже од 10 дана, потреба за дијализу у току акутне фазе болести, протеинурија, која траје годину дана након ослобађања од акутних епизода у вези са ризиком од хроничне бубрежне инсуфицијенције у будућности. Морфолошки фактори ризика за нежељену прогнозу функције бубрега су фокална кортикална некроза, лезија више од 50% гломерула и артериоларне лезије.

Постоје 2 варијанте тока атипичног хемолитичко-уремичног синдрома

Први карактерише изразито гастроинтестинални продром, анурићна акутна бубрежна инсуфицијенција и малигна хипертензија. У акутном периоду забиљежена је висока смртност као резултат озбиљних лезија гастроинтестиналног тракта и централног нервног система. Опоравак функције бубрега је могућ у мање од 50% пацијената. Друга варијанта карактерише прогресивно погоршање функције бубрега и неуролошких симптома, који подсећа на тромботичну тромбоцитопеничну пурпуру. Овај облик може бити наследан, обично рекурзиван, који стално доводи до хроничне откази бубрега или смрти.

Акутна тромботична тромбоцитопенична пурпура почетком 60-их година била је готово смртоносна болест с стопом смртности од 90%. Међутим, у овом тренутку, због ране дијагнозе, развој нових терапијских приступа (третман са свеже замрзнутом плазмом), модерне методе интензивне терапије, смртност је смањен на 15-30%.

Рекурентне епизоде тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре се понављају у интервалима од 4 недеље или више након потпуног опоравка. Треба их разликовати од наставка акутне епизоде након превеликог прекида увођења свеже замрзнуте плазме, што узрокује нови талас тромбоцитопеније и хемолизе. Тренутно се стопа релапса повећава на 30%, што је повезано с смањењем морталитета током прве акутне епизоде као резултат побољшаног третмана. Повратак је могућ након неколико месеци или чак година од појаве болести. Иако погоршање реагује на третман, као и прва епизода, дугорочна прогноза у понављаном облику тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре је углавном неповољна.

У акутној тромботичној тромбоцитопенској пурпуреи, благовремени третман са свеже замрзнутом плазом избјегава развој терминалне реналне инсуфицијенције у будућности.

[13], [14], [15], [16]