Тромбоза кавернозног синуса

Ако постоји васкуларна блокада тромбом у подручју кавернозног синуса, који се налази са стране селла турцица, онда говоре о тромбози кавернозног синуса. Патологија се развија као резултат запаљенске реакције - на пример, са различитим инфекцијама. Тромбоза кавернозног синуса сматра се ријетким поремећајем, а истовремено и прилично опасним, јер постоји значајан ризик од ширења упале на подручје можданих структура. Болест је праћена поремећајем циркулације крви у мозгу, а ако се не пружи медицинска помоћ, пацијент може умрети. [1]

Рано препознавање тромбозе кавернозног синуса, која се често јавља са грозницом, главобољом, оштећењем вида, попут периорбиталног едема и офталмоплегије, критично је за добар исход. Упркос савременом лечењу антибиотицима и антикоагулансима, ризик од дугорочних ефеката попут вида, диплопије и можданог удара остаје значајан. [2], [3]

Епидемиологија

Тромбоза кавернозног синуса, као патологија, позната је већ дуже време. Ову болест је одједном описало неколико научника из различитих времена: у 18. Веку то је урадио ирски хирург-анатом Виллиам Деесе, а у 19. Веку шкотски лекар, професор Андрев Дунцан.

Болест се сматра ретком: међу одраслим пацијентима дистрибуција је око 3-4 случаја на милион становништва, а међу педијатријским пацијентима (деца и адолесценти) - око 7 случајева на милион.

Тромбоза кавернозног синуса је најчешћа код људи старости 20-40 година, чешће код жена. [4]

Летални исходи се примећују у 5-25% случајева. [5]

Узроци тромбоза кавернозног синуса

Тромбоза кавернозног синуса се увек развија као последица неког другог патолошког процеса. У пореклу болести, неколико поремећаја може постати примарни извор истовремено. Неки стручњаци верују да се тромбоза кавернозног синуса може појавити сама од себе, међутим, многи научници су сигурни да у свим случајевима постоји провоцирајући узрок, једноставно га није увек могуће утврдити. [6]

Разни заразни организми могу узроковати тромбозу кавернозног синуса, иако је већина бактеријска. Стапхилоцоццус ауреус може бити узрок две трећине случајева, па треба узети у обзир резистенцију на метицилин. Други типични организми укључују врсте Стрептоцоццус (приближно 20% случајева), пнеумококе (5%), грам-негативне врсте као што су Протеус, Хемопхилус, Псеудомонас, Фусобацтериум, Бацтероидес и грам-позитивне врсте као што су Цоринебацтериум и Ацтиномицес. Неки од њих (Бацтероидес, Ацтиномицес, Фусобацтериум) су анаеробни. Гљивична инфекција код тромбозе кавернозног синуса је ређа, али може укључивати аспергилозу (најчешће), зигомикозу (нпр. Мукормикозу) или кокцидиоидомикозу код особа са ослабљеним имунитетом. Ретки фактори који изазивају тромбозу кавернозног синуса могу бити паразити попут токсоплазмозе, маларије и трихинелозе, као и вирусни узроци попут херпес симплекса, цитомегаловируса, оспица и хепатитиса.

Најчешће је болест повезана са следећим основним узроцима:

• Инфективне и инфламаторне реакције - посебно, инфективне лезије горњих дисајних путева и органа вида (орбитални флегмон, фурунцле, ретробулбарни апсцес, отитис различитих облика, синуситис, менингоенцефалитис, мастоидитис). У неким случајевима, АРВИ, гљивична инфекција и опште тровање крви постају "кривац".
• Неинфективне болести централног нервног система, које су праћене локалним оштећењем можданог ткива и венских синуса - нарочито, након неурохируршких операција, са трауматском повредом мозга, туморским процесима (укључујући метастатске).
• Хемодинамички поремећаји, лезије венског корита - на пример, тешка дехидрација, срчана инсуфицијенција, антифосфолипидни синдром, продужена катетеризација са стварањем тромба у централном венском суду, тромбофлебитис локализације главе.
• Патологије везивног ткива (системски еритематозни лупус, синдром "сувог", системски васкулитис).
• Хормонска неравнотежа, укључујући и оне повезане са продуженом употребом оралних контрацептива, трудноћом итд.
• Тромбофилија узрокована урођеним мутацијама или променама у садржају супстанци фактора коагулације В, Ц и С-протеина, протромбина и антитромбина, хомоцистеина, као и недостатка плазминогена или фактора КСИИИ. [7],  [8],  [9], [10]

Фактори ризика

Следећи фактори доприносе развоју тромбозе кавернозног синуса:

• аутоимуни процеси у телу (системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис итд.);
• наследна тенденција стварања крвних угрушака у судовима;
• дијабетес мелитус, нарочито у касним фазама;
• туморске формације различите етиологије у синусоидној церебралној зони;
• заразне и упалне патологије лица и главе (пародонтитис, синуситис, отитис медиа, мезотимпанитис итд.);
• кардиоваскуларне болести (поремећаји срчаног ритма, коронарна болест срца, срчани удари);
• краниоцеребралне трауме, које прати стегнути синус. [11]

Патогенеза

Развој тромбозе кавернозног синуса је последица анатомских карактеристика венског церебралног механизма: вене мозга немају мишићни зид и систем вентила. Осим тога, церебралне вене карактеришу "гранање". Постоје бројне анастомозе, а једна венска посуда може проћи кроз себе крв која долази из неколико артеријских базена.

Вене мозга су површне и дубоке, уливају се у синусе дура матер. У овом случају, површна мрежа тече углавном у горњи сагитални синус, а дубока - у велику вену мозга и равни синус.

Тромбоза кавернозног синуса развија се према два механизма који одређују клиничку слику лезије. Према првом механизму, долази до зачепљења венских жила мозга, што доводи до церебралног едема и поремећаја крвотока вена. Друга фаза је повећање интракранијалног притиска као резултат зачепљења великих венских синуса. Код здраве особе, цереброспинална течност пролази из можданих комора кроз субарахноидни простор доње и горње бочне површине можданих хемисфера, апсорбује се у арахноидним плексусима и тече у горњи сагитални синус. Са тромбозом кавернозног синуса, венски притисак се повећава: као резултат, узнемирен је проток цереброспиналне течности, долази до повећања интракранијалног притиска. [12]

Симптоми тромбоза кавернозног синуса

Степен испољавања клиничке слике код тромбозе кавернозног синуса је различит, у зависности од основног узрока патологије, од стопе повећања поремећаја циркулације, од старости и општег стања пацијента. [13]

Код већине пацијената прво „звоно“ је бол у глави: оштар или растући, жаришан или дифузан, болан или испрекидан, понекад са мучнином (до повраћања). Заразни облик тромбозе прати повећање главобоље у лежећем положају (на пример, ноћу), повећање телесне температуре и други знаци интоксикације.

Патолошка слика ока манифестује се отоком, болом при притиску на периорбиталну регију, општим болним сензацијама у очној јабучици. Постоји едем коњунктиве, егзофталмус различитог интензитета (обично билатерални). Пацијенти се жале на изненадни замагљен вид. [14] У неким случајевима могуће је палпацијом одредити венске жице у горњем капку. Главни спољни знаци: црвенило или цијаноза коже, оток на челу и слепоочницама, образима и назолабијалном троуглу. Карактеристичан симптом је отицање мастоидног подручја темпоралне кости.

Опште здравље може бити нарушено, од тинитуса до коме. Код неких пацијената примећује се психо-моторна агитација, што је посебно типично за пацијенте са срчаним и можданим ударима. У будућности се манифестује фокална неуролошка слика коју представљају моторно осетљива афазија, пареза и парализа и конвулзивни напади. [15],  [16] Менингеалне манифестације су ређе.

Локална неуролошка слика састоји се у спуштању горњег капка, моторном ограничењу очне јабучице, погоршању површинске осетљивости у инервацији оштећених живаца. У неким случајевима примећује се страбизам.

Фазе

У свом току, тромбоза кавернозног синуса пролази фазу директних (првих) и секундарних (индиректних) знакова.

Први знаци укључују:

• нагло погоршање вида, укључујући и његов губитак;
• избочина очне јабучице напред, са даљим померањем;
• отицање оптичког нерва и капака;
• интензиван бол у врату, ограничење кретања у овом делу;
• Јака главобоља. [17], [18]
• Индиректни знаци могу бити следећи:
• мучнина до повраћање;
• висока стопа телесне температуре;
• нехотично трзање мишића, углавном у горњим удовима и на лицу;
• кршења мисаоног процеса, конфузија. [19]

Када се појаве индиректни знаци, постоји опасност од развоја пре-коме и коме. Због тога је у другој фази изузетно важно пацијенту пружити хитну медицинску помоћ.

Обрасци

Патогенетски се разликује асептична (неинфективна) тромбоза кавернозног синуса и инфективна (септичка) тромбоза. [20]

Асептични облик у клиничкој пракси је нешто чешћи и настаје због:

• трауматска повреда мозга;
• компликације током хируршких (неурохируршких) интервенција;
• туморски процеси у мозгу;
• кршење проходности унутрашње југуларне вене;
• компликације спиналне и епидуралне анестезије;
• хормонска неравнотежа;
• срчана инсуфицијенција, аритмије, срчане мане;
• нефротски синдром; [21]
• тешка дехидрација;
• болести механизма згрушавања крви;
• тромбофилија;
• болести јетре (цироза) итд.

Заразни облик, заузврат, је микробни, вирусни, гљивични. Таква патологија може бити изазвана таквим кршењима:

• интракранијални апсцеси;
• микробне, вирусне, гљивичне инфекције;
• паразитске болести.

Компликације и посљедице

Тромбоза кавернозног синуса може изазвати многе компликације. Треба имати на уму да што раније пацијент затражи лекара и почне да се лечи, мања је вероватноћа да ће доћи до нежељених последица. Ране последице укључују срчани удар, церебрални едем и жаришне нападе. [22] Међу дугорочним последицама најчешће се јављају следеће:

• серозна упала арахноидних можданих овојница (арахноидитис);
• погоршање вида;
• анизокорија (зенице различитих величина);
• парализа абдуценс нерва, који је одговоран за контракцију латералног ректус мишића укљученог у спољну ротацију ока;
• спуштање капка;
• цереброваскуларни удес, мождани удар;
• хормонални поремећаји из механизма хипоталамус-хипофиза. [23]

Посебна опасност је тромбоза кавернозног синуса у дјетињству, јер може узроковати поремећај интелектуалног развоја и разне нервне поремећаје. Често таква одступања значајно утичу на даљи квалитет живота детета. [24], [25]

Учесталост смрти услед тромбозе кавернозног синуса је око 20%.

Вероватноћа развоја поновне тромбозе зависи од многих фактора - посебно од потпуности периода опоравка, од спровођења свих медицинских препорука. Период рехабилитације је обично дуг и траје неколико месеци. Након завршетка главног курса лечења и пребацивања пацијента на амбулантно лечење, важно је поштовати максималан одмор, не оптерећивати тело физичком активношћу, не преједати, пушити  [26] или пити алкохол. Лекарску подршку у овој фази прописује лекар појединачно. [27]

Дијагностика тромбоза кавернозног синуса

Дијагноза тромбозе кавернозног синуса може се назвати тешком, првенствено због одсуства специфичних знакова патологије. Често се на прво место ставља диференцијална дијагноза, а претпостављена дијагноза се изводи искључивањем других могућих патологија.

Дијагностичка схема за сумњу на тромбозу кавернозног синуса састоји се од сљедећих поступака:

• Прикупљање информација о болести, преглед и испитивање пацијента. Примарну анкету спроводи неуропатолог: пажљиво испитује притужбе, прецизира време почетка непријатних симптома, открива присуство других симптома и пратећих патологија. Након тога врши физичку дијагностику како би утврдио спољне знаке кршења.
• Провера неуролошког статуса. Код многих пацијената са тромбозом кавернозног синуса инхибирају се зеницни и рожњачки рефлекси, долази до смањења или губитка осетљивости у пределу капака, померања очне јабучице према напред (избочина), парализе очних мишића, страбизма. Ширење упалног процеса на структуре мозга открива се као булбарни поремећаји, централна пареза и парализа и позитивни менингеални знаци.
• Преглед код офталмолога. Прегледом се понекад открива јак едем коњунктиве, губитак видних поља у облику делимичног слепила (хемианопсија). Офталмолог одређује нејасне контуре главе оптичког нерва, проширене вене фундуса. [28]

Даље, пацијент пролази следеће лабораторијске тестове:

• општи тест крви (за тромбозу кавернозног синуса, неутрофилну леукоцитозу, повећану ЕСР, низак ниво хемоглобина, умерену врсту лимфопеније, ређе тромбоцитопенију);
• општа анализа урина;
• преглед цереброспиналне течности (са тромбозом кавернозног синуса, постоји повећан ниво протеина, присуство крвних зрнаца, ређе - цереброспинална течност је непромењена).

Инструментална дијагностика најчешће се приказује рендгенским [29] снимањем,  рачунарском томографијом и магнетном резонанцом. [30]

МРИ у режиму Т1 визуализује тромбус као зону са интензитетом можданог паренхима, а у режиму Т2 - као хипоинтензивну зону. У субакутном току, сви начини показују повећање сигнала магнетне резонанце у тромбозираном подручју. [31]

Тромбоза кавернозног синуса на ЦТ -у има изглед подручја са повећаном густином. Налазе се хеподенсе жаришта, сужене церебралне цистерне и коморе. На позадини употребе контрастног снимања, види се тромб кавернозног синуса, као и симптом "празне делте", коју карактерише одсуство накупљања контраста у блокираном подручју венског синуса. [32], [33]

Диференцијална дијагноза

Ако се сумња на тромбозу кавернозног синуса, потребна је диференцијална дијагноза са општим и офталмолошким обољењима, посебно са следећим:

• Септичко стање које се одвија независно од примарног фокуса. Пацијент се прегледа на бактеремију.
• Тромбоза сигмоидног синуса, која постаје компликација отогених болести.
• Тромбофлебитис церебралних венских жила, са типичним понављаним нападима налик на интулт, миграцијом жаришних лезија, брзим нестанком неуролошких симптома. Карактеристични су и оштри болови у глави, повраћање, брадикардија, стагнација оптичких дискова, спинална хипертензија са локалним конвулзивним нападима. 
• Орбиталне патологије, укључујући флегмон орбите, ретробулбарно крварење, сарком и друге поремећаје праћене егзофталмосом. Присуство инфекције и неуролошки знакови указују на тромбозу кавернозног синуса. Са отоком и болом у пределу ока, смањеним видом, може се посумњати на флегмон орбите. Додатно се врши рендгенска дијагностика.

Типичан знак тромбофлебитиса кавернозног синуса је билатерални егзофталмос са непокретношћу очних јабучица.

Третман тромбоза кавернозног синуса

Терапеутски поступци за тромбозу кавернозног синуса могу бити различити, у зависности од старости пацијента и интензитета патолошких манифестација и узрока болести. Ако је терапија лековима неефикасна, прописује се операција са даљим мерама рехабилитације. [34]

Главни фокус лечења је враћање проходности кавернозног синуса. Познате су чињенице о успешној употреби тромболизе, међутим, на основу ње, ризик од развоја крварења значајно се повећава. До данас су антикоагуланти, на пример, хепарини ниске молекулске масе, на челу плана лечења. [35] Како истичу стручњаци, употреба директних антикоагуланса у акутној фази тромбозе значајно оптимизује прогнозу и смањује проценат морталитета и инвалидитета међу пацијентима. [36],

У случају инфективне тромбозе кавернозног синуса, антибиотска терапија се прописује у високим дозама, уз употребу лекова са широким антибактеријским деловањем - посебно цефалоспорина:

• Цефтриаксон у количини од 2 г дневно као интравенозна инфузија;
• Меропенем, Цефтазидин 6 г дневно као интравенозна инфузија;
• Ванкомицин 2 г дневно интравенозно.

Обавезно прегледајте примарни инфективни фокус и делујте на њега: ако је потребно, прибегните хируршкој помоћи (операција не би требало да претходи терапији антибиотицима). [37]

Након акутног стадија тромбозе кавернозног синуса, прописују се индиректни орални антикоагуланси (варфарин, аценокумарол), са ИНР оријентацијом у распону 2-3. Препоручљиво је користити директне антикоагулансе док се не постигну такви показатељи међународно нормализованог односа. [38]

У асептичном облику патологије, хепарин се користи у количини од 2,5-5 хиљада јединица у облику интравенозних или поткожних ињекција. Дозирање се постепено повећава на 70 хиљада јединица дневно. Терапија се наставља све док се не постигне позитивна симптоматска динамика.

Поред главног третмана, предузимају се мере за спречавање развоја компликација - на пример, напада или повећања интракранијалног притиска. У ту сврху се користе антиконвулзиви, врши се вештачка вентилација плућа (хипервентилација са (+) експираторним притиском), прописују се осмотски диуретици. Приликом узимања диуретика треба имати на уму да прекомерно излучивање течности може негативно утицати на реолошке квалитете крви, што може погоршати стварање крвних угрушака. [39]

У неким случајевима - нарочито код церебралног едема - користе се глукокортикоиди, иако је њихова ефикасност и даље упитна.

Са посебно тешким током тромбозе кавернозног синуса, са компресијом церебралних структура, према индикацијама, врши се декомпресија у облику хемицраниотомије. [40]

Превенција

Главна тачка превенције тромбозе кавернозног синуса је благовремено лечење било каквих инфективних и упалних процеса у телу, а посебно оних који утичу на респираторни систем. Људи са честим респираторним обољењима, хроничним патологијама респираторног система треба да посећују лекара у превентивне сврхе најмање једном у 6 месеци.

Неопходно је предузети мере за јачање васкуларног зида. Важно је јести здраву, природну храну, пити довољно течности дневно, повремено узимати мултивитамине по нахођењу лекара.

Један од изазивајућих фактора тромбозе су заразни процеси у телу. Конкретно, вирусне, бактеријске и гљивичне инфекције могу постати опасне. Са развојем болести важно је благовремено и пуноправно лечење, поштујући све препоруке лекара. Ни у ком случају не бисте требали завршити лечење без његовог завршетка, а још више - независно преписати и отказати лекове, променити дозе које је прописао лекар.

Прогноза

Најповољнија прогноза је за случајеве тромбозе кавернозног синуса откривене у раним фазама развоја, подложне компетентном благовременом лечењу. Терапија лековима може зауставити упални процес, уклонити крвни угрушак и вратити нормалну циркулацију крви. Касна дијагноза захтева именовање озбиљнијих терапијских мера. [41]

Најчешће компликације тромбозе су срчани удари и церебрална крварења, церебрални едем. Такви се проблеми јављају код сваког другог пацијента. Међу ређим компликацијама су епилептични статус, плућна емболија. Као резултат инфективне упале, понекад се развијају апсцеси (укључујући јетру, плућа, мозак), гнојни менингитис и запаљенски процеси у плућима. [42], [43]

Тромбоза кавернозног синуса је такође опасна јер се патолошки фокус налази у непосредној близини структура мозга. Зато је важно што пре потражити лекарску помоћ како би се спречило ширење упалне реакције на мождана ткива и крвне судове. [44] Правовремена дијагноза и лечење помоћи ће у обнављању здравља и спречавању развоја нежељених компликација.