Узроци и патогенеза акутног постстрептококног гломерулонефритиса

Фирст акутна пост-стрептококуса гломерулонефритис је описан Схицк 1907. Он је навео да постоји латентни период измедју љарлаха и развојем гломерулонефритиса и сугерисали заједнички патогенезе нефритис након љарлаха и експерименталне серумска болест. Након идентификовања узрока стрептококуса шарлах развија њен јаде виђена као "алергијске" реакције на увођење бактерија. Иако постоје су идентификовано и окарактерисано нефритогенние врста стрептокока, секвенца реакција које доводе до формирања имуног депозита и инфламације у гломерула, још није у потпуности истражен. Многи истраживачи су се фокусирали на карактеризације ових врста нефритогенних стрептокока и њихових производа, што резултира са три главне теорије о патогенези акутне после стрептокока гломерулонефритиса.

Прво, нефритогени типови стрептококова производе протеине - ендострептозине - са јединственим антигеним детерминантима који имају изражен афинитет за структуре нормалних реналних гломерула. Након уласка у циркулацију, они се везују за ове дијелове гломерула и постају "имплантирани" антигени, који могу директно активирати комплемент и са којим се везују антистрептококна антитела, формирају имуни комплекси.

Друга хипотеза сугерише могућност оштећења неураминидазе, која се излучује стрептококима, нормалним ИгГ молекулима, који због тога постају имуногени и депонују се у нетакнутим гломерулима. Ови катионски ИгГ-ови, без сијаличних киселина, постају "имплантирани" антигени и, везивањем на анти-ИгГ-АТ (као реуматоидни фактор), формирају имунске комплексе. Недавно је разматрана могућност антигенске мимикрије између нефритогених стрептокока и антигена нормалног реналног гломерула. Ова хипотеза подразумијева развој антистрептококних антитела која се међусобно реагују са антигеним детерминантима који се обично налазе унутар базалних гломерулних мембрана. Сматра се да могу бити антитела на М-протеине, јер су ови протеини који разликују нефритогене облике стрептококса из не-реногеногених.

Код болесника са акутним пост-стрептококалне гломерулонефритиса откривена антитела реагују са мембранским антигена Стрептоцоццус М типа 12, а пошто ова антитела нису присутни у пацијената са стрептококни фарингитис без нефритиса, осећао одговорним за развој гломерулонефритиса они. Нефритогенние преузела својства и површинске протеине Стрептоцоццус М типа 6. Која селективно везују за протеогликане Рицх делове гломеруларне базалне мембране. Од нефритогенних стрептококе изолован антигена са МБ 40-50 хиљада. Да и пи 4,7, назван ендострептозином преабсорбируиусцхим или растворљивим антигеном (због своје способности да апсорбује антитела из интензивну серум). Повећани титри антитела на овај антиген пронађени су код 70% пацијената са акутним постстрептококним гломерулонефритом.

Коначно, исолатед Стрептоцоццус катјонски протеаза која је заједничке епитопе људском гломеруларне базалне мембране, а резултат је био стрептококуса пирогене (еритхрогениц) токсин Д. Катјонска антигена највероватније као нефритогени јер лако продиру кроз негативно наелектрисани филтрирања баријере и локализовани у субепителном простору. Одговор антитела на катјонски протеазе стрептокока (често упућују на својим претходником -. Зимоген са МБ 44 хиљада Да и пи 8,3) налази се у 83% пацијената са акутним после стрептококалне гломерулонефритиса, и много бољи маркер болести него антитела на ДНК у АЗЕ , Хиалуронидасе, или стрептокиназе.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Морфолошке промене у акутном постструктококном гломерулонефритису

У оним случајевима када дијагноза остане нејасна, да би се разјаснио узрок акутног постстрептококног гломерулонефритиса, извршена је биопсија бубрега. Код пацијената са нефротским нивоом протеинурије у биопсији бубрега, мезангиокапилари могу бити чешћи откривени од акутног постстрептококног гломерулонефритиса. Рано диференцијација ова два обољења је неопходно, јер месангиоцапиллари гломерулонефритиса, нарочито код деце, користећи потпуно другачију терапијски приступ - "агресиван" имуности.

Морфолошка слика акутног дифузног пролиферативног пост-стрептококног гломерулонефритиса

Запаљење	Пролифератион	Имуни наслага
На почетку болести - гломерули инфилтрирају полиморфонуклеарне неутрофиле, еозинофиле, макрофаге ("фаза ексудације") На висини болести - макрофаге	Интра-Цаминоид: често Полумјесец: чешће фокална, мање честа	ИгГ, Ц3, пропердин, дифузни гранулама типа депозити ( "звездано небо" у раној фази; "гарланд" - касније), субепителијалних "хумпс", субендотелном анд мезангијалне депозити

Најчешћи промене примећено у материјалу биопсије изведених на почетку болести: хиперцеллуларити гломерула са различитим степенима инфилтрацијом капиларних петљи и мезангијалног области Полинукеларна леукоцита, моноцитима и еозинофила. У случајевима превладавања пролиферације мезангиалних и ендотелних ћелија користи се израз "пролиферативни нефритис". У случајевима где је преваленција полинуклеонске леукоцитне инфилтрације, користи се израз "ексудативни гломерулонефритис". Када се експресују париетални епитела пролиферацију и накупљање моноцита у ектрацапиллари простору дијагностикован ектрацапиллари гломерулонефритис (са гломерулонефритис "полумесецима"). У овом случају обично се посматрају фокални и сегментни семилунови; ектрацапиллари диффусе гломерулонефритис са полумесецима чине више од 50% гломерула ретког и наговјештава лошу прогнозу.