Узроци недиференциране дисплазије везивног ткива

Неиздиференцирана везивно ткиво дисплазије - мултифакторијална болест, често удружено са променама колагена и других везивног ткива протеина (еластин, фибрилин, колагеназе). У синтези 27 врста колагена, укључено је 42 гена, више од 1.300 мутација је описано у 23 од њих. Разноликост мутација и њихових фенотипских манифестација компликује дијагнозу. С обзиром на широку заступљеност везивног ткива у телу, ова група поремећаја често комплицира ток болести органа и система. Кожа, мишићноскелетни систем, срчани вентили, сви слојеви зидова једњака (осим епитела) имају мезенхимално порекло. Предшколска и млађа школска доба се издваја као критични периоди за формирање неуспјеха везивног ткива. Главни циљни органи су кожа, мишићноскелетни систем, кардиоваскуларни систем, нервни систем. Степен промена унутрашњих органа је уско повезан са бројем спољних манифестација НДТ-а.

Неподиференцирана дисплазија везивног ткива је генетски хетерогена група која служи као основа за формирање различитих хроничних болести. Постоје облици који се јављају као резултат утицаја различитих неповољних фактора на фетус током интраутериног развоја. Ови педигреес указују акумулацију у породицама болесне деце такве патологије као ниска бол, остеоартритис, проширене вене, хемороиди, итд Истакли многа фенотипска особина и мицроаномалиес ДСТ, које се могу поделити у спољни открила физикалним прегледом, и унутрашње, односно ЦНС и патологије јетре. Прогностички фактори за формирање генеалошки историје ДСТ - рођаке за знакове И и ИИ и степен деформације Сибс груди, пролапс митралне валвуле, зглобова зглобовима, гиперрастиазхимости коже, кичмене патологије кратковидост. Антенатални критеријуми за неповољну прогнозу: старост мајке преко 30 година, неповољан ток трудноће, акутна болест мајке у И триместру.

Ундиференцирана дисплазија везивног ткива дијагностикује се у случајевима када се пацијентски сет фенотипских особина не уклапа у било који од диференцираних синдрома. Разлог се сматра мултифакторским ефектима на фетус током развоја фетуса, који могу изазвати дефекте у генетичком апарату. Диференцијација таквих структура везивног ткива као што су кичма, кожа, валвуларни вентили, велика крвопролића се јављају истовремено са развојем фетуса, па је комбинација диспластичних промена у овим системима највероватнија.

Недиференцирана дисплазија везивног ткива игра велику етиолошку улогу у формирању неуроциркулаторне дисфункције. Према нашим подацима, око трећине деце анкетираних за неуроциркулацијску дисфункцију има комплекс ДСТ симптома. Почетна основа за његову формацију је слабост субендотелског слоја посуда, развојна аномалија и слабљење апарата вертебралних лигамента; Код порођаја због тога су честе крварење и повреде цервикалне кичме. Јувенилна остеохондроза и висока стопа раста у периоду пубертета повећавају поремећаје крвотока у вертебробасиларном сливу. Висока инциденција алергијских болести, међу којима преовлађује бронхијална астма.

[1], [2], [3], [4]