Випома (Вернер-Моррисон синдром)

Випом представља Небет тумором инсулоцит ћелија панкреаса луче вазоактивног интестиналног пептида (ВИП), што доводи до воденом дијарејом синдрома, хипокалемије и ацхлорхидриа (ВДХА синдроме). Дијагноза је одређивање нивоа тумора локализације ВИП серум одређује ендоскопске ултрасонографије и ЦТ. Лечење випома је хируршка ресекција.

Шта узрокује Випома?

Од ових тумора, 50-75% су малигне и неке од њих могу бити прилично велике (7 цм). Отприлике 6% випома се развија у склопу вишеструке ендокрине неоплазије.

Випома је тумор АПУД система који производи прекомерну количину вазоактивног цревног полипептида. У 90% случајева, тумор је локализован у панкреасу, у 10% - има локализацију екстра-панкреаса (у пределу симпатичног трунка). Отприлике пола времена тумор је малигни.

1958., Вернер и Моррисон описани водена дијареја синдром код болесника са Небет-тумором панкреаса. Пре болести је варијанта Золлингер-Еллисон синдрома, његовом атипичне безиазвеннои облику са хипокалемије. Даља истрага је показала да је узрок клиничких манифестација у овим случајевима није лучење гастрина код пацијената са улцерозног синдром и вазоактивног интестиналног пептида (ВИП), отуда назив тумора - випом. Понекад се болест назива панкреаса колере или почетних слова енглеских речи: воденом дијареје, хипокалемије, ацхлорхидриа - ВДХА-синдром.

Више од 70% ВИП особа је малигно, од чега у тренутку дијагнозе већ постоје хепатичне метастазе. Код 20% пацијената, комплекс симптома може бити резултат хиперплазије оточног апарата.

Прекомерно лучење ВИП стимулише изражену излучивање танког црева и панкреаса течности и електролита, који немају времена да се апсорбују у дебелом цреву. Клинички, то се изражава опасно дијареје - најмање 700 мл / дан, често преко 3-5 л, што доводи до дехидрације. Губитак калијума, бикарбоната и магнезијума доприноси развоју ацидозе, тешке слабости и тетаничких напада. Као резултат дехидрације и хипокалемичне нефропатије јавља се азотемија. Приближно половина пацијената има хипо- и ахлорхидрију. Између осталих манифестација синдрома, хипергликемије и хиперкалцемије, који нису повезани са повишеним нивоом паратироидног хормона, треба напоменути.

Випома се јавља у периодима ремисије и погоршања. Ниво ВИП особа у крви, који прелази 80 пмол / л, увек треба да буде алармантан у погледу туморске природе болести.

ВИПома су обично велике, тако да су добро идентификовани ангиографијом или рачунарском томографијом.

Симптоми ВИПома

Главни симптоми су дуго Випом обилно водена дијареја (столица запремине веће постом 750- 1000 мЛ / дневно, и за употребу хране више од 3000 мл / дан) и има хипокалемија, ацидоза и дехидрацију. У пола случајева, дијареја је константна; у другим, тежина дијареје се мења у дужем временском периоду. У 33%, дијареја је трајала мање од 1 године пре дијагнозе, али је у 25% случајева трајала више од 5 година пре него што је постављена дијагноза. Летаргија, слабост мишића, мучнина, повраћање и абдоминални грчеви су чести. Хиперемија лица као што је карциноидни синдром се јавља код 20% пацијената током напада дијареје.

Главни карактеристични симптоми випома су:

• масивна водена дијареја; количина изгубљене воде дневно може бити око 4-10 литара. Истовремено, натријум и калијум изгубе истовремено са водом. Тешка дехидрација, губитак тежине, хипокалемија се развија. Дијареја је узрокована високим излучивањем натријума и воде у интестиналном лумену под утицајем васоактивног цревног полипептида;
• бол у стомаку неизвесне, дифузне природе;
• угњетавање гастричне секреције;
• испирање крви и пароксизмално црвенило лица (због израженог вазодилатирајућег ефекта вазоактивног цревног полипептида); нестални симптом се примећује код 25-30% пацијената;
• тенденција смањења крвног притиска; могућа тешка артеријска хипотензија;
• проширење жучне кесе и формирање камена у њему (у вези са развојем изразитог атонијума жучне кесе под утицајем вазоактивног цревног полипептида);
• конвулзивни синдром (због губитка велике количине магнезијума у дијареји);
• повреда толеранције глукозе (нестални симптом, захваљујући повећаном дезинтеграцији гликогена и повећаном секрецију глукагона под утицајем васоактивног цревног полипептида).

Решавање проблема ВиПо

За дијагнозу захтева секреторни дијареју (столица осмоламост готово одговара плазма осмоларитет, а двоструко количина На и К концентрација у столици одређује осмоларитета столицу). Треба избегавати друге узроке секреторне дијареје, а посебно злоупотребу лаксатива. Код таквих пацијената, ниво серумских ВИП нивоа треба мерити (најбоље током дијареје). Значајно повећање нивоа ВИП-ова указује на дијагнозу, али умерено повећање се може видети у синдрому танког црева и инфламаторних болести. Пацијенти са повишеним нивоима ВИП требају спроводити истраживања (ендоскопски ултразвук и сцинтиграфију са октреотидом и артериографијом) за дијагнозу локализације тумора и метастазе.

Треба да се одреде електролити и изврши генерални тест крви. Хипергликемија и смањење толеранције глукозе су примећене код мање од 50% пацијената. Хиперкалцемија се јавља код половине пацијената.

Дијагностички критеријуми випома

• трајање дијареје не мање од 3 недеље;
• дневна запремина столице не мање од 700 мл или 700 г;
• постим 3 дана не смањи дневни обим столице мање од 0,5 л (време поста губитак воде и електролита мора се допунити интравенозним давањем изотонични раствор НаЦл и електролита);
• хипо- или ахлорхидрија желудачног сокова;
• висок садржај вазоактивних цревних полипептида у крви;
• откривање тумора панкреаса са рачунарском или магнетном резонанцом (мање речено сонографијом).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Програм испитивања за випоме

1. Општа анализа крви, урина.
2. Анализа фекалија: копроцитограм, мерење волумена столице дневно.
3. ЛХЦ: садржај натријума, калијума, хлора, калцијума, магнезијума, глукозе, укупних протеина и протеинских фракција, аминотрансфераза.
4. Испитивање гастричне секреције.
5. Узорак са постом 3 дана.
6. ФЛЕКСИБЛЕ
7. Ултразвук органа абдоминалне шупљине.
8. Одређивање садржаја вазоактивног цревног полипептида у крви.
9. Компјутерска или магнетна резонанција слике панкреаса.

Лечење випома

Пре свега, потребна је трансфузија течности и електролита. Потребно је допунити бикарбонат у вези са његовим губитком столице како би се спречила ацидоза. Пошто постоје значајни губици воде и електролита са фецесом, рехидрација са континуираним интравенским инфузијама може постати тешка.

Октреотид обично контролише дијареју, али може бити неопходно давати велике дозе лека. Испитаници су забележили позитиван ефекат употребе дуготрајног дејства октреотида од 20-30 мг интрамускуларно једном месечно. Пацијенти који узимају октреотид треба додатно узимати ензиме панкреаса, јер октреотид инхибира лучење ензима панкреаса.

Ресење тумора је ефективно код 50% пацијената са локализованим процесом. Када метастазирају тумор, ресекција читавог видљивог тумора може обезбедити привремени пад симптома. Комбинација стрептозоцина и доксорубицина може смањити дијареју и волумен тумора ако се посматра објективно побољшање (50-60%). Хемотерапија је неефикасна.

Лековито и преоперативно лечење випома је масовна трансфузија течности и електролита, понекад коришћењем глукокортикоида. Хемотерапија за малигну метастазу ВИПО се врши са стрептозотоцином. Овај други у већој или мањој мери узрокује ремисију процеса код 50% пацијената.

Хируршки третман випома је ефикасан само са радикалним уклањањем целокупног функционалног туморског ткива, што није увек могуће. У одсуству тумора са очигледним клиничким и лабораторијским манифестацијама болести, препоручује се дистална ресекција панкреаса.