Вишеструка ендокрина аденоматоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Функционисање тумор панкреаса може бити манифестација мултипле ендокрине аденоматосис (ИЕА) или мултипле ендокрине неоплазије (Мен). ИЕА је релативно ретка наследна болест. То је вишеструки хормон-секретујући тумор ендокриних органа у различитим комбинацијама. Специес изоловани синдром МЕА: МЕА-И или Вермер синдром, ИЕА-ИИ, што заузврат диференцирају ИЕА ИИА или Сиппле синдром и ИЕА-ИИБ или МЕА-ИИИ, или Горнлина синдром.

П. Вермер 1954. Описао случајеве развоја породичног истовремено тумора хипофизе, штитне жлезде паре, ћелијама острваца. У наредном периоду успостављена је и пораз других ендокриних органа. Типични сматрао паратхироид тумори (90%) за синдром, панкреаса (80%), хипофизе (65%), коре надбубрега (25%) и тироидне (20%).

Болест се посматра са истом фреквенцијом код особа оба пола. Појављује се у било ком узрасту од 10 година. Аутосомно рецесивно наслеђе се примећује са високим степеном пенетрације и променљиве експресивности.

Симптоми вишеструке ендокрине аденоматозе зависе од локације тумора и функционалног стања погођених ендокриних жлезда. Најчешћа симптоматологија хиперпаратироидизма са његовим компликацијама, на примјер фатална мултипле тромбоза. Тирроиди тумора са МЕА-И никада нису Ц-ћелијског порекла, за разлику од МЕА-ИИ синдрома.

Функционално активни аденоми инсулоцита панкреаса могу бити представљени било којим типом тумора типова који су горе описани. Често је то гастрином или инсулином, а мање често - випома, итд. У великом броју случајева то није тумор који се одређује, већ оточна хиперплазија или микроаденоматоза. Клиничке манифестације у овом погледу су изузетно променљиве.

Од хипофизана хипофизе преовлађују пролактином, иако се проналазе аденоми који луче АЦТХ, СТХ или њихову комбинацију. Тумори су често бенигни. Малигни аподоми се најчешће примећују у панкреасу. Али малигни тумори често расте споро.

За ИЕА ИИА синдром карактерише тријаде лезија: медуларни тироидни канцер, феохромоцитом надбубрега (тумора два органа, по правилу, двострано), са аденома или хиперплазија паратироидних жлезда. Аподом два од ових органа или билатерални феохромоцитом такође се односи на овај тип синдрома. Медуларни карцином штитне жлезде може излучити не само калцитонин, већ и серотонин, простагландин, ВИП. У овим случајевима се примећује клиничка слика, слична манифестацији випома, карциноида. Али тумор панкреаса у комбинацији са аподомом других органа назива се МЕА-1.

ИЕА-ИИБ (или МЕА-ИИИ) је комбинација медуларни тироидни канцер, феохромоцитом сидед, мултипле неироматоза мукозална марфаноподобнои структура каросерије и често са поремећајима сиде црева (мегаколон, дивертикулоза, рекурентне дијареја). Више слузокоже Неуроми јављају у раном детињству, понекад на рођењу. Њихова топографија је другачији, али углавном утиче на слузокожу усне и коњунктиву. Карцином штитасте жлезде на ИЕА-ИИБ појаве раног (медијана старост при дијагнози својих 19,5 година) и настаје посебно малигни. Тумор је често мултицентрична. До тренутка њеног признања као по правилу, већ постоје метастазе. Болест се често јавља као резултат спонтане мутације.

ИЕА фоунд мешовитог типа, када симптоми традиционално сматра инхерентно различитим типовима синдрома, јављају истовремено у једног болесника (нпр билатералне аденома феохромоцитом и ћелијама острваца панкреаса).

Дијагноза ИЕА је тешка због екстремне варијације клиничке слике услед могућности различитих комбинација лезија. Укупна дијагностичка правило је да мора сваких тумори хормоне активна гуштераче (и других ендокриних органа) имати на уму могућност развоја МЕА и вршити претрес за релевантне манифестације органа и студија одговарајућих индикатора (калцијум крви, фосфора, хидроксипролин, паратироидни хормон, тироцалцитонин, глукоза, катехоламини итд.).

Због честих породичних случајева болести, треба направити сличан преглед рођака пацијента.

ИЕА-И препознавање заснива на открићу хиперкалцемије, повећања нивоа паратиреоидног хормона у присуству знакова истовременим уништавањем других ендокриних органа, првенствено у панкреасу.

Током испитног периода, све док дијагноза није објашњена, локализација тумора, њихова природа, присуство метастаза, врше конзервативни третман. Има за циљ да смањи поремећаја метаболизма и других манифестација болести (нпр да се смањи дијареју у випом, инсулином хипогликемију, хипергликемије ат глукагономи, да сузбије прекомерну производњу желудачне хлороводоничне киселине на гастрином). Избор даљег лечења зависи од локације тумора, функционалног стања ендокриних жлезда, развоја метастаза, стања пацијента. Запажен је принцип фазе хируршког третмана. Пре свега, изводе операције тумора, чији симптоми долазе у први план. Дакле, ако на слици болести доминирају тешки хипогликемични напади, прво их уклања инсулином. Хируршка интервенција се одвија у истој запремини као код појединачног тумора. Уколико су манифестације Золлингер-Еллисон синдрома водеће, лекарске мере су углавном индиковане. У клиничкој Цусхинг-овог синдрома као део МЕА треба разликовати хипофизе тумор или коре надбубрега по АЦТХ производњу панкреаса ендокриног тумора, и брз третман или одговарајућу фармакотерапије. Уколико се испред симптоматологије пехохромоцитома излази, онда се прво произведе адреналектомија. Затим, према индикацијама, врши се друга хируршка интервенција. Ако је потребно, прописати цитотоксичне лекове.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]