Знаци сирингомијелије

Немогућност да осете бол и температурну разлику доводе до тога да пацијенти често добијају разне повреде у виду механичких повреда, опекотина, што их у већини случајева доводи до лекара. Међутим, први симптоми се јављају много раније: постоје благи поремећаји у осетљивости као што су болна подручја, утрнулост, сагоревање, свраб итд. Значајно је да то не утиче на тактилну осетљивост пацијената. Често се пацијенти жале на продужену тупу бол у вратној кичми, између лопатица, горњих удова и грудног коша. Делимични губитак осећаја у доњим удовима и доњем делу тела је ређи.

Са сирингомијелијом се откривају светли неуро-трофични поремећаји, попут грубљења коже, цијанозе, дуготрајних зарастајућих рана, деформације костију и зглобова и крхкости костију. Пацијенти примећују типичне симптоме руку: кожа постаје сува и груба, прсти груби и задебљани. На кожи можете лако видети бројне лезије: од вишеструких ожиљака различитих величина до свежих опекотина, посекотина, чирева и апсцеса. Није неуобичајено - развој акутних гнојних процеса типа панаритиум.

Ако се патологија прошири на бочне рогове горњих торакалних кичмених одсека, онда постоји снажно карпално грубљење - такозвана хеиромегалија. Кршење зглобног трофизма (обично у пределу рамена и лакта) манифестује се фузијом костију са формирањем дефеката шупљине. Погођени зглоб се повећава у величини, нема болова током кретања, али постоји карактеристична бука трљања зглобних костију.

Како се патолошки процес развија, дефекти кичмене шупљине се повећавају, шире се на подручје предњих рогова. Ово се манифестује слабљењем мишића, поремећајима кретања, развојем атрофичних процеса, појавом млитаве парезе руку. Ако сирингомијелија утиче на цервикалну кичмену регију, тада постаје приметан Хорнеров синдром, који се састоји у опуштењу капка, проширеним зеницама и увлачењу очне јабучице. Ако су погођени проводни канали мотора, тада се може посматрати парапареза доњих екстремитета, код неких пацијената се примећују поремећаји мокрења.

Формирање шупљине у можданом стаблу указује на развој сирингобулбије: осетљивост је оштећена у лицу. Временом говор пати, гутање постаје тешко, настају проблеми са респираторним системом, атрофични процеси се шире на меко непце, језик, део лица. Није искључена секундарна инфекција: развија се бронхопнеумонија, запаљенске болести уринарног тракта. У тежим случајевима примећује се булбарна парализа која може проузроковати застој дисања и смрт пацијента.

Клинички ток болести напредује из месеци у године са раним брзим погоршањем, које се постепено успорава. Постоји линеарна веза између морфологије цисте, трајања симптома и тежине. [1], [2]

Први знаци

Током неуролошког прегледа код пацијената са сирингомијелијом пронађени су следећи карактеристични знаци:

• Губитак болова и температурних сензација типа "јакна" или "полу-јакна", ширећи се на регион екстремитета, горњи део тела, ређе на лумбосакрални регион и зону инервације тригеминалног нерва. Даљим развојем болести могуће је додати проприоцептивне поремећаје повезане са вибрационим сензацијама, тактилном и мишићно-зглобном осетљивошћу. Такође се могу јавити проводни контралатерални поремећаји.
• Развој сегментних поремећаја у облику дисталне једностране и двостране периферне парезе екстремитета, као и централних поремећаја попут пирамидалне инсуфицијенције, спастичног пара и монопарезе екстремитета. Постоји вероватноћа трзања у погођеним мишићима. Ако је продужена медула укључена у процес, откривају се поремећаји повезани са парезом језика, фарингеалне зоне, гласних жица и меког непца. [3]
• Симптоми из аутономног нервног система појављују се у позадини трофичних поремећаја. Често се примећују плави прсти, промене у знојењу (повећан или потпун престанак), отицање екстремитета. Проблеми се примећују и на делу система за регенерацију: повреде и чиреви након повреда и опекотина дуго не зарастају. Погођен је остеоартикуларни механизам, забележени су дефекти, деформације костију, што доводи до поремећаја радне способности удова.
• Пораз продужене мождине праћен је појавом нистагмуса, вртоглавице.
• Већина пацијената има хидроцефалус, који карактерише главобоља, мучнина са повраћањем, поспаност и загушени оптички дискови.  [4]

Осетљиви поремећаји

Бол је природни одговор тела на повреду. Међутим, код срингомијелије је осетљивост на бол и друге врсте оштећена. Дословно се дешава следеће: уд или други део тела почиње да непрестано и интензивно боли, али истовремено особа не осећа бол од спољних надражаја. Тело не реагује ако је посечено, избодено, спаљено: пацијент то једноставно не осећа. Често се код пацијената који пате од сирингомијелије на кожи налазе трагови посекотина и опекотина врућим предметима: пацијент не осећа да је додирнуо врућу или оштру, не повлачи руку, што доводи до опекотине или посекотине. У медицинским круговима ово стање се назива „болна утрнулост“ или „анестезија долорозом“. [5]

Поред тога, метаболички процеси се погоршавају, трофизам ткива у патолошкој зони: погођени уд или део тела губе поткожну масноћу, кожа постаје бледа цијанотична, груба, појављује се пилинг, нокатне плоче бледе. Отицање је могуће, укључујући и подручје зглобова. Мишићно-скелетни механизам такође пати: мишићи атрофирају, кости постају крхке.

Булбарни поремећаји у сирингомијелији

Дисфункција глософарингеалних, вагусних и хипоглосних нерава, или њихових моторних језгара, јавља се када се сирингомијелија прошири на регион продужене мождине. У овом случају пате језични мишићи, меко непце, ждрело, епиглотис и гласне жице. Патологија је билатерална или једнострана.

Клинички булбарни поремећаји су следећи:

• поремећаји говора (афонија, дизартрија - изобличен или тежак изговор звукова);
• поремећаји гутања (дисфагија, посебно у погледу гутања течне хране);
• одступања језика лево или десно, погоршање његове покретљивости;
• незакључивање гласних жица;
• губитак фарингеалног и непчаног рефлекса.

Са атрофијом језичних мишића, примећује се фибриларно трзање.

Лермиттов симптом са сирингомијелијом

За пацијенте са губитком осетљивости доњег дела трупа и ногу карактеристичан је Лермиттов симптом који се састоји у изненадном краткотрајном болу који покрива кичмени стуб од врха до дна, попут електричног удара.

Таква манифестација се сматра једним од акутних симптома сензорних поремећаја. За пацијента је такав епизодни краткотрајни бол изузетно непријатан. Истовремено, постоји пецкање, напетост дуж осе дуж кичме и до горњих удова.

Симптом се јавља у позадини механичке иритације, која се може десити са оштрим савијањем врата, као и током кијања или кашља. Патологија се примећује код око 15% пацијената.

Сирингомијелија код деце

Сирингомијелија је ретка у детињству. С обзиром да се болест одликује лаганим порастом, патолошки симптоми се ретко дају осећати у раној фази формирања. Главни узрок дечије патологије је кршење развоја кичмене мождине, наиме, неправилно формирање шава који повезује две половине кичмене мождине, као и централни отвор канала.

За сирингомијелију у детињству карактеристични су мање изражени сензорни и поремећаји бола, за разлику од исте болести код одраслих. Међутим, деца су изложенија ризику од развоја сколиозе, која је повољнија у погледу хируршке корекције. У неким случајевима сирингомијелија у детињству може да зарасте сама. [6]

Болест никада није иста код различитих пацијената. За неке пацијенте патологија се открива само као благи симптоми, са њиховом накнадном стабилизацијом током целе године. У другима, болест може драматично напредовати, компликована поремећајима или губитком важних телесних функција, што за собом повлачи значајно погоршање квалитета живота. Познати су и породични случајеви болести који често захтевају хируршко лечење.

Обрасци

Класификација сирингомијелије укључује неколико врста патологије:

• Поремећај некомуникације централног канала који се сматра најчешћим. Његова појава се може јавити истовремено са погоршањем проходности кичменог канала у субарахноидном простору или са Арнолд-Цхиаријевим малформацијама типа И.
• Екстраканални поремећај комуникације који се јавља када је кичмени стуб оштећен или када је крвоток у кичменом телу ослабљен. У подручју оштећења формира се цистични елемент, склон даљем ширењу.
• Поремећај комуникације у централном каналу пронађен истовремено са синдромима Данди-Валкер и Арнолд-Цхиари ИИ. Карактеристичан је и хидроцефалус.

Од 1974, постоји још једна слична класификација болести:

• Поремећај комуникације, са продирањем у субарахноидни простор кичменог стуба, развија се као резултат патолошких промена у пределу краниовертебралног споја или дна лобање.
• Пост-трауматична срингомијелија, формирањем шупљине у подручју оштећења, повећава се и развија у суседним деловима кичменог стуба. Патолошки знаци појављују се у касној фази, након прилично дугог временског периода, када се жртва, чини се, потпуно опоравила.
• Поремећај који се развија као резултат арахнопатије или арахноидитиса.
• Цисте које се појављују као резултат туморских процеса у кичменој мождини.
• Поремећај повезан са не-неопластичним процесима који узрокују повећани притисак на кичмену мождину.
• Идиопатски поремећај, чији се узрок не може утврдити.

У зависности од локализације патологије, постоје:

• задња (осетљива);
• предњи (мотор);
• бочни рог (вегетативни трофични);
• мешана сирингомијелија.

Предња сирингомијелија се ретко може наћи изоловано. Најчешће се моторички поремећаји комбинују са поремећајима осетљивости.

У зависности од дистрибуције поремећаја дуж кичмене осе, разликују се следеће врсте болести:

• Сирингомијелија цервикалне кичме - развија се најчешће и има карактеристичне особине попут губитка осетљивости на рукама и трупу (погођена подручја су означена као „јакна“ или „полу јакна“).
• Сирингомијелија торакалне кичме често се комбинује са лезијама цервикалне кичме и узрокује трофичне поремећаје мишића у горњим екстремитетима. Трзање фибриларних мишића је обично благо.
• Сирингомијелију лумбалне кичме (или лумбосакралне) прати пареза доњих екстремитета, што се дешава релативно ретко (око 10%) и најчешће је узроковано туморима или инфламаторним процесима у кичми.
• Укупна сирингомијелија се јавља у 10% случајева и одликује се појавом патолошких шупљина широм кичмене мождине, а не само у било ком делу. Овај облик болести је најнеповољнији у погледу прогнозе и излечења.
• Срингомијелија стабљике и кичме се развија када је погођено мождано стабло. Пацијент има нистагмус, булбарне поремећаје (отежано гутање, говор итд.). Могуће је кршење осетљивости лица.
• Енцефаломиелитис сирингомијелија (друго име је сирингоенцефалија) је лезија унутрашње капсуле мозга, у којој се на супротној страни тела јављају моторички и сензорни поремећаји.