Изолована амилоидоза панкреасних острва

Изолована амилоидоза панкреасних острва је један од најчешћих и добро проучаваних облика ендокриних амилоидозе (АПУД-амилоидоза). Детектује се у туморима који производе инсулин и више од 90% пацијената са само дијабетесом зависним од инсулина, а чешће код старијих. Стога, изолована амилоидоза панкреасних острваца је такође један од облика сенилне локалне амилоидозе, која се појављује међу другим у 24.5% случајева.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Узроци и патогенеза амилоидозе панкреасних острва

Треба имати у виду да изоловани амилоидоза од острваца панкреаса није једини манифестација панкреасних лезија у амилоидозе. Њени погођене судови на свим система (обобсенних) облицима: АЛ (примарна амилидозом), АА (секундарна амилидозом), ФАП (породичне амилоидозом, фамилијарна амилоид неуропатија), АСЦИ (системска сенилна амилидозом). Са овим облицима, углавном су укључене артерије различитог калибра. Ове лезије у већини случајева не доводе до крварења панкреаса. У случајевима када амилоидоза артерија, нарочито малих, оштро дефинисано, могу атрофија и липоматосис панкреаса у супротности његове егзокриног функције. У острваца панкреаса изолованом амилоидоза дође до губитка ендокрине функције жлезде.

Истраживање изоловане амилоидозе панкреасних острва покренуло је Е. Л Опие. Године 1901. Описао је код пацијента са дијабетесом мелитусом замену панкреасних острваца са хомогеном хомогеном супстанцом која је погрешно сматрана хијалином. После 40 година Н. Геллерстедт је доказао амилоидну природу ових промена. Године 1970. П. Лаци укључује изоловану амилоидозу панкреасних острваца у групу сенилне амилоидозе.

Већина истраживача препознаје одлучујућу улогу Б ћелија у изградњи оточног амилоида. До недавно је отровни амилоид сматран дериватом инсулина или ланцем инсулина. 1986-1987 година. Ислет амилоидног пептид је изолован у чистом облику из инсулином амилоида, а затим из острваца амилоида у инсулин дијабетес. Биохемијске анализе показало се да пептид састављен од 37 аминокиселина, а секвенца амино киселине 46% идентична људској неуропептида: калтситонингенсвиазанному пептид 2 (ЦГРП-2) и ЦГРП-1 (назив пептида указује да су производи истог гена, и калцитонин). Након што је утврђено да острваца амилоид пептид има активност хормона и садржан у Инсулар апарату не само инсулин дијабетес, али нормално, је преименован амилин. Амилин ген код људи се налази у 12. Хромозома (инсулина гена - у 11. Хромозому) и има заједнички еволуциону ген ЦГРП-1 и ЦГРП-2.

Имунохистокемично, амилин се налази у отоцима Б ћелија у истим секреторним гранулама као инсулин, присутан је у довољно великим количинама у крви пацијената са инсулином зависним дијабетесом. У овом случају се открива корелација између активне масе Б ћелија и могућности изоловања амилина под утицајем фармаколошких средстава. Код старијих и старијих људи формирање амилоида у панкреасним отоцима вероватно је повезано са високом локалном концентрацијом амилина, а не са оштећивањем његове примарне структуре.

Панкреасних острваца амилоид има неке могућности: не садржи тирозин и триптофан, не реагује са серумима да влакнаст амилоидних протеина (АА, АЛ, АСГи, ФАП), компоненту плазма, али је иста као и код других врста амилоида. Електронска микроскопија амилоидних влакана су пронађене у блиском контакту са Б-ћелијама у њиховом цитоплазматичну мембрани или интрацелуларно.

Степен изолованог панкреаса острваца амилоидоза варира - од минималних депозита у облику малих плакова дуж капилара, често на периферији острваца панкреаса до тешких амилоидоза при заменио готово цео ткиво острва.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Симптоми амилоидозе панкреасних острва

Симптоми амилоидоза изолованих острвцима панкреаса су типични: око 70% пацијената у развоју инсулин зависног дијабетес мелитуса и дијабетес је означен зависност од степена озбиљности панкреасних острваца амилоидоза, што потврђују морфометријске студија. У том смислу, дискусија о односу између дијабетеса и изоловане панкреасних острваца амилоидоза (шта је примарна а шта је секундарна) ис нов цомплете - ми не говоримо о дијабетесне панкреасних острваца амилоидоза и амилоид око дијабетеса. Дијагноза амилоидоза изолован панкреаса острвца, нажалост, пост-мортем, иако напредак у савремене медицинске технологије и алата за молекуларну биологију могао да направи, и у свом животу.

Посебну пажњу треба посветити изолованој амилоидози панкреасних отлица као проблему узраста. Требало би се потврдити да је сенилни дијабетес амилоидни дијабетес. О законитост такве изјаве сведочи и чињеница да после 60 година са старењем учесталости изолованих острваца панкреаса амилоидоза повећава, достижући врхунац у 80. Години, посебно код жена. Клиничке манифестације дијабетеса налазе се у 66,6% случајева. Због тога, изоловани панкреаса острвце амилоидоза и постаје један од услова за тетрад Сцхвартз, као манифестација мултиорганске сенилна амилоидоза - срца, крвних судова, острваца панкреаса и мозга. Међутим, Сцхвартз тетрад је врло ријетко (код 5,5% обдукција старијих и сенилаца). Значајно чешће имају изолиран амилоидозом острвца панкреаса или у комбинацији са изолованим атријалном амилоидозом и сенилне амилидозом аорте или сенилна церебрална амилоидозом и сенилне амилоидоза очи.

Тако, изолована амилоидоза панкреасних отлица у највећем броју случајева је гериатрички и геронтолошки проблем.