Вернер-Моррисон синдром

Вернер-Моррисон синдром - болест која се манифестује озбиљан резистентна на лечење водена дијареја, хипокалемија и хипоцхлорхидриа или ацхлорхидриа желуца и назива ВДХА- или ВДХХ-синдром (хипокалемија Ацхлорхидриа, Хипоцхлорхидриа). Због значајног сличности свог колере користили другу синоним - ". Панкреаса колере"

Узроци Вернер-Моррисон синдрома

Слика болести је први пут описала Моррисон 1958. Године. У већини случајева (90%) синдром је узрокован тумором панкреаса који производи хормон, а код 5-10% тумор има локализацију екстра-панкреаса. Уз екстрапанкреатски аранжман, тумор је претежно ганглионски или ганглионски фибробласт који производи хормон. Неколико чешће (60%) бенигни тумори су пронађени.

Приближно 80% пацијената у туморском ткиву иу плазми проналази високе концентрације ВИП. У овим случајевима, тумор се назива и випомом. Код 20% пацијената, Вернер-Моррисонов синдром је узрокован производом апхома који није ВИП, већ ПП или такође простагландина Е, чији је спектар деловања врло сличан ефектима ВИП-а.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми Вернер-Моррисон синдрома

Водеци симптом болести је масивна водена дијареја. Губитак воде дневно достиже 4-6 и чак 8-10 литара. Само у 20% случајева запремина столице је мања од 3 литре дневно. Због дехидрације тела, пацијенти брзо губе телесну тежину. Заједно са водом, калијум и натријум се излучују из тела. Као резултат, развијају се хипокалемија, метаболичка ацидоза и хипохидрација, што за последицу може довести до кардиоваскуларне, реналне инсуфицијенције. Дијареја је често праћена болом у стомаку. То је узроковано утицајем ВИП на проток воде-натријума у танком цреву - уместо да апсорбује воду и електролите, изазива њихову секрецију. Ефекат полипептида, као и токсина колере вибрио колере, постиже се стимулацијом аденилат циклазе ћелијских мембрана. Сличан механизам дјеловања оба фактора објашњава сличност клиничких манифестација двеју болести.

ВИП уз панкреаса и интестиналног хиперсекрецију воде и електролита изазива инхибицију секреције желудачне, резултира у другом симптом Вернер-Моррисон синдром - хипо- или ацхлорхидриа са хистолошким нетакнутом слузнице желуца.

Како су пратеће симптоми могу настати поремећена толеранција глукозе (ВИП повећава гликогенолизу и секреције глукагона) и хипомагнеземија која, упркос посматраном истовремено хиперкалцемије може да доведе до тета нија.

Често код пацијената са холелитијазе Випом откривена када је велики атонична жучне кесе - последица утицаја опуштање аИаИ на глатким мишићима тела (али не и танког црева).

Сваки пети пацијент развија повремене нападе плиме (пептид који произведе тумор је вазодилататорска супстанца, за коју је добио име). Појављујућа еритема је делом карактера уртикарије.

У вези са израженим акцизним и електролитским сменама могу се појавити промјене еквивалентне психози.

Дијагноза Вернер-Моррисон синдрома

Синдром Вернер-Моррисон-а треба сумњивати у присуству дијареје најмање 3 недеље и дневном волумном од најмање 0,7 литре (или 0,7 кг масе). Тест са постом у трајању од 3 дана (све време губитак воде и електролита компензира се парентералном примјеном) не доводи до смањења дневног волумена столице испод 0,5 л. Хипо-или ахлорхидрија се доказује испитивањем гастричне секреције. Коначна дијагноза се утврђује када се открије висок садржај ВИП-а у плазми. Нормална концентрација ВИП-а захтева искључење повећаних нивоа ПП и простагландина Е.

Диференцијална дијагноза се првенствено врши између Вернер-Моррисон синдрома и Золлингер-Еллисон синдрома. Студија желуца секрета (Хипо или ацхлорхидриа у првом и хипосекрецијом са хиперацидитет - у другој) и одређивање плазма Гастрин аИаИ и омогућава вам да урадите ово.

Дијареја је честа код пацијената који злоупотребљавају лаксатив и диуретике. Серумски нивои ВИП-а су нормални.

Клиничка слика, карактеристична за Вернер-Моррисон синдром, може се посматрати не само са тумором панкреаса, већ и са дисфункционалном хиперплазијом инсулоцита.

Повећан ВИП садржај у плазми, поред Вернер-Моррисон синдрома, је могућ код болесника са мезентеријским инфарктом и са шоком. Ова патологија карактерише акутни развој симптома.

[5]

Лечење и прогноза Вернер-Моррисон синдрома

Нездрављени пацијенти са Вернер-Моррисон синдромом умиру за неколико месеци. Потпуни опоравак се јавља тек после радикалне операције, ако је то могуће, што се уочава у 30% случајева. Са неоперативним тумором, изводи се цитостатичка терапија стрептозотоцином. Хемотерапија може изазвати фазу ремисије у року од неколико година. У случајевима резистентности на третман со стрептозотоцина випом, примарним или развоју на позадини претходно успешних терапија често пролив држати под контролом, макар привремено, кортикостероидима (преднизон 20 до 60 мг).

Код пацијената са Вернер синдромом - Моррисон изазвао тумор, производњу простагландина Е, описан добре резултате у синтезе инхибитора третмана простангландинов - Индометацин (50 до 200 мг / дан орално).

У свим случајевима се спроводи симптоматска терапија, првенствено усмјерена на уклањање или ублажавање дијареје и његових посљедица - хипохидратација, поремећаја електролита.