Породична (јувенилна) полипоза дебелог црева

Фамили (јувениле) полипоза колона - наслеђена болест са аутозомно доминантна преноса. Постоји више полипоза дебелог црева. Полипи, према литератури, најчешће се налази у адолесценцији, али се јављају у раном детињству, па чак иу старости. Сматра се да је ова врста породичног полипоза изузетно мора развоју рака: трансформација полипа (или полипа) у рака дебелог црева је могуће у 95% случајева, обично развије рак рано до 40 година. Описује комбинацију полипоза рака дебелог црева са раком желуца, ампуле главну дванаестопалачном папила (Ватер) и чак локализоване у танком цреву (где обично јесте веома ретка), мада полипи у ове болести, који се налази проксимално дебелом цреву, обично не догоди.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патхоморпхологи

Обично се примећује велики број полипа целокупног црева, ау неким случајевима они су посебно бројни у ректуму. Величина њих је другачија: од буквално точака до неколико центиметара у пречнику. У хистолошком прегледу, полипи немају никакве карактеристичне особине и не разликују се од конвенционалних аденоматозних, мање често - гландуларних и влажних врста. Понекад се открије један или више карцинома.

Симптоми породичне полипозе дебелог црева

У већини случајева, пре развоја компликација болести су асимптоматска, али неки пацијенти Постоји тенденција честих интестиналних поремећаја. Полипи откривени било случајно - кад ректоромано- или колоноскопија у току клиничког испитивања, или ако су ови студија спроведена у веома различитим наводно болести. Рентгенски преглед (ирригоскопија) открива само полипе велике величине (2 цм или више). За признавање болести има одређену вредност и генеалошки историју: постојање јединственог и вишеструке породица полипоза рака дебелог црева (или канцерогених лезија у релативно млад) треба да упозори лекара у смислу неког (можда латентна полипоза) болести у овој локацији.

Курс и компликације породичне полипозе дебелог црева

Курс током периода може бити прилично повољан - асимптоматски или са мањом диспепсијом. Међутим, онда постоје компликације: масивни гастроинтестинална хеморагија некроза ткива појединих полипа опструктивна колона опструкција приликом полип или више полипи постићи већу величину, и коначно, малигне дегенерације полипа, које у некој фази развоја тумора даје болест своје "клиничка обојеност" (симптоматологије) , карактеристично за рак уопште.

Лечење породичне полипозе дебелог црева

Не постоји специфичан третман полипозе колона. С обзиром да је тумор трансформација полипи се често јавља у адолесценцији и старији, неки лекари су уверени у овој дијагнози и дао тужна судбина родбини (ране смрти од карцинома дебелог црева), препоручују да пацијенти са илеостоми операције колектомија. У неким случајевима, након уклањања већег дела дебелог црева спречен ставити илеоректални анастомозе, који предвиђа пацијента у односу на нормалан живот. Када могу да операције (или одбијање пацијента истог) показује извјесну усклађеност спаринг исхране и фракционом моћ (5-7 пута дневно), ако је потребно - уношење релевантних појединих препарата дозе дигестивних ензима (панкреатин панзинорм, пантситрат, солизим, сомилаза и други). Ови пацијенти треба да буду под сталним надзором лекара са држећи не мање од 1 тиме ин 6-8 месеци колоноскопију (може се наизменично са баријум клистир). Приликом одлучивања о рађању детета, ако је породица једног од родитеља био случај (или неколико случајева чак и више) фамилија вишеструког полипоза дебелог црева, потребно је генетско саветовање. У идентификовању најмање један случај вишеструког полипоза дебелог црева је неопходно испитати све родбину у циљу раног откривања болести и потврде његове породице, предака порекла.