Саркома Иингга

Евингов сарком је други најчешћи тумор костију у детињству.

Први извештаји овог тумора спадају Лучке (1866) и ХИЛДЕБРАНДТ (1890), али као независна Нозолоска облику је спун Евинг у 1921. Иако је аутор предложио да га зову "дифузна ендотелиома" и касније "ендотела мијелом," носологија се позива на име аутора је Евингов сарком.

Шта је Евингов сарком?

Тренутно се верује да је Евингов сарком малигни тумор који се развија у кости и потиче из стромалних ћелија коштане сржи. Његово ткиво хистолошки карактеришу мале ћелије са округлим нуклеима, али без видљивих цитоплаземских граница и конвексности језгра. ВХО Класификација коштаних тумора (1993) даје следећу дефиницију неоплазми: "Малигнанци довољно мономорфно хистологију условом густо распоређених малих ћелија са заобљеним језгру са слабо разликовати описује нејасан нуцлеоли и цитоплазме. У типичним случајевима, туморско ткиво је подељено влакнима у траке и луре неправилног облика. Густи ретикулински оквир, који је карактеристичан за малигни лимфом, у тумору је одсутан. Митози су ретки. Обично постоје жариште крварења и некрозе. "

ИЦД-10 код

• Ц40. Малигна неоплазма костију и зглобна хрскавица екстремитета.
• Ц41. Малигна неоплазма костију и зглобова хрскавица других и неодређених локација.

Епидемиологија

Врх инцидента пада на другу деценију живота. Инциденца деце млађе од 15 година износи 3,4 на 1.000.000 деце. Дечаци се чешће јављају. Просечна годишња инциденца варира око 0,6 случаја на 1 милион популације. Овај тумор се ријетко налази код људи млађих од 5 година и старијих од 30 година, највиша инциденца пада у доби од 10-15 година. Учесталост дечака и девојака је 1,5: 1, при чему је разлика између инциденције дечака и дјевојчица минимална у младој старосној групи и повећава се са годинама.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци Евинговог саркома

Патогенетски извор није одређен дуго, све до укључивања овог тумора у групу неоплазија непознатог порекла. Већ дуго времена постојало је мишљење да је Евингов сарком метастаза костију неуробластома са неадагнетизованим примарним фокусом ове неоплазме.

Евингов сарком је уско повезан са примитивним неуроектодермалним туморима. Код ових болести се откривају исте хромозомске транслокације т (лл; 22) или т (21; 22), као и површински протеин п3О / 32 миц2 (ЦД99). Диференцијални критеријум је израз неуронских маркера (НСЕ, Леу7, ПГП9.5, С100). Са сарцомом Евингом, изражен је само један маркер, са примитивним неуроецтодермалним туморима - два или више.

Са горе наведеним хромозомским транслокацијама, ЕВС / ФЛ11 и ЕВС / ЕРГ гени су маркери преостале болести.

Хистолошки, сарцома Евинга представљају мале округласте анапластичне ћелије са интраплазмичним депозитима гликогена. Имунохистокемично, детектује се мезенхимални маркер (виментин), у неким случајевима - неуронални маркери (НСЕ, С100, итд.).

Пораз у Евинговом саркому најчешће се локализује у подручју дијафизе дугих тубуларних костију. Фемур је погођен у 20-25% случајева, кости доњег удубљења у целини - у половини случајева болести. Карцином кости чини 20% свих случајева тумора, на костима горњих екстремитета - 15%. Ријетка локализација - кичма, ребра, кости лобање.

Евинг сарком карактерише рана метастаза у плућима, костима и коштаној сржи.

Метастатска лезија је примећена у 20-30% случајева примарног тумора, а микрометастаза у 90%. Метастатске лезије лимфних чворова се ретко јављају, што даје разлог да узима у обзир Евингов сарком као примарну системску болест.

[9], [10], [11]

Како се манифестује Евингов сарком?

Најчешће примарни фокус се налази у карлицу (20%) и бутне кости (20%), бар - у тибије (10%) од фибула (10%), ребара (10%), сечиво (5%), пршљенови (8%) и хумеруса (7%). Често су погођене равне кости скелета и дијафиза дугих тубуларних костију. Истовремено, учесталост лезије диафизеалног дуге кости не прелази 20-30%, што не дозвољава да размотримо ова локализација тумори карактеристичне за ове неоплазме. Са пораза дијафизе је могуће идентификовати две врсте Кс-раи слике: да се формира слојевито пародонтопатија (патолошки гледиште, исправно - периостоеа) и формирање спикуле.

• У првом случају постоји поновљени "бреакоутс" периост ткиво тумора, што доводи до појаве рендген слике ламината ( "округао") упала покоснице.
• У другом случају, стварање реактивне кости добија правац правокутног на осу кости.

Присуство ове или оног типа радиографске слике не утиче на прогнозу болести.

У 70-80% случајева оштећења дугих тубуларних костију Евинговог саркома развија се у метадијалфизалним зонама. Истовремено, примећена је и клиничка и радиолошка слика слична оној од остеогених хондросаркома и костију ЗФГ.

Симптоми сарцома Евинг су неспецифични. Локални симптоми преовлађују у облику отока, затезање ткива. Бол на месту развоја тумора често постаје први симптом због кога се консултује са доктором. С временом, природа бола се мења од интермитентне до константне, њен интензитет се повећава. Ова симптоматологија захтева диференцијалну дијагнозу са остеомиелитисом. Са лезијама доњих екстремитета, може се развити хромост, повредом кичмене мождине - неуролошки симптоми у виду пареса и парализе удова. Системске манифестације (погоршање општег стања, грозница) примећују се у напредним стадијумима болести.

Класификација

Низ водећих истраживача (Соловиов ЈН .. 2002) су тренутно Евинг сарком у групи малигних тумора мелкокругло-синеклетоцхних. Она такође обухвата неуробластома, периферни неироепителиома, внекостнаиа Евинг-ов сарком малих ћелија малигног неуроецтодермал туморског тхорацопулмонари област код деце (Аскин тумора), примитивне неуроецтодермал туморе меких ткива и костију.

Можемо размотрити постојање две градације:

• Евингов сарком (погађа само кости);
• периферни примитивни неуроектодермални тумор (пПНЕТ) не утиче на кости.

Хистолошки, ови тумори формирају једну групу и разликују се у локализацији примарног фокуса у једном или другом ткиву. Због тога, често коришћени термин "ПНЕТ кости" треба заменити термином "сарцома Евинг бонес". Заузврат, термин "Суком меког ткива у Евингу" је такође неодржив. Термин "Аскин тумор" односи се на тумор са хистоне ПНЕТ-а који се развио у торакопулмонарном подручју, без показивања извора раста кости или меких ткива.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Дијагностика

У дијагнози Евинговог саркома, уз пажљиво истраживање историје и физичког прегледа, методе снимања играју важну улогу.

Рентгенска евалуација се врши према истим критеријумима као у остеосаркоми. Карактеристични рендгенски знак Евинговог саркома је периостална реакција у облику ламеларних слојева ("лукови лука"). Могућа детекција костних спикула. Да би се утврдила количина лезије и укључила околна ткива, препоручује се ЦТ или МРИ.

Сцинтиграфија костију скелета је важна у дијагностици метастаза костију.

Приближно 20% пацијената са примарним прегледом откривају метастазе. Отприлике половина је метастатска оштећења плућа. Приближно 40% се јавља код више метастатских лезија костију и дифузних метастатских лезија костне сржи. Лимфогене метастазе су примећене у око 10% случајева. Лезија ЦНС није типична за примарну терапију, али је то могуће у далекосежним случајевима.

Евингов сарком се дијагностицира у складу са општим планом за костне неоплазме. Треба посветити посебну пажњу на мијелограм: помоћу овог тумора може се дијагностиковати метастатска оштећења на коштану срж. У серуму је могуће повећање активности ЛДХ, иако то није потребно. Код неких пацијената, откривена је повећана активност серонске неуронске енолазе (НСЕ).

Морфолошки преглед биопсије неоплазма заједно са рутинском микроскопијом укључује додатне дијагностичке процедуре, нарочито имунохистокемијски преглед. Непроцјењива је за диференцијацију болести међу другим малим кружним синецелуларним туморима. У цитогенетичкој студији, у већини ћелијских линија откривена је стабилна хромозомска транслокација т (лл; 22) (к24: кл2). Ово разликује неоплазме од већине других неоплазија, у којима не показују такву константу цитогенетичких промена.

[18], [19], [20], [21]

Третман

Лечење Евинговог саркома је сложено: обухвата хемотерапију, радиотерапију и хируршки третман. У модерним протоколима за лечење користите викристин. Агенси за алкиловање (циклофосфамид, ифосфамид), инхибитори топоизомераеи (зтопозид), антрациклинкао антибиотици (доксорубитснн), актиномицин-Д. Ефективна доза радиотерапије је 60 Ги. Када планирате операцију штедње органа - 451р.

Пацијенти у високом ризичну групу - неоперабилног тумора локализација (кичме, карлице, фрактура лобање), првобитно обобсенних лезија, у случају отпора Евинг саркома стандардне хемотерапије режима - хемотерапије високим дозама примењују за пресађивање коштане сржи.

У случају плућних метастаза, указује се на хируршко уклањање.

Која је прогноза Евинговог саркома?

Укупна петогодишња стопа преживљавања за сарцому Евинг, у зависности од програмираног третмана, износи 50-60%. Овај индикатор у групи са високим ризиком, који је подложан високој дозној хемиотерапији и трансплантацији коштане сржи, износи 15-30%. Форецаст погоршава ако Евинг сарком велике, проксимални локализација у удовима (у односу на дисталне), висок ниво ЛДХ (200 МЕ), код мушкараца, код пацијената млађих од 17 година. Прогноза је фатална за неопаживе плућне метастазе, метастазе костију и лимфне чворове.